Lipomatóza

Úvod

Termín lipomatóza popisuje difuzně distribuované, nepřirozené zvýšení mastná tkáň ovlivňující různé části těla. Lipomatóza (řecky: lipos = tuk; -om = nádor podobný nádoru; -ose = chronické progresivní onemocnění) je termín používaný k popisu několika klinických obrazů, z nichž některé nelze od sebe úplně oddělit, ale všechny mají v časté se zvýšily mastná tkáň ve formě nádorů. Jedná se o vzácné metabolické onemocnění s mechanismem, který dosud není dostatečně pochopen.

Lipomatóza může postihnout různé oblasti těla, například hlava, krk, stehna a horní část paží, břicho a záda. Je také známa forma, ve které je interní mastná tkáň orgánů, jako jsou slinivka břišní se zvyšuje, v některých případech páteřní kanál je ovlivněna. Lipomatóza není primárně zhoubné onemocnění, ale spíše patologická, ale benigní nová tvorba tukové tkáně (hyperplazie tukové tkáně) a vytváří především kosmetické utrpení.

Akumulace mezi orgány nebo uvnitř nich však může být spojena se zvýšeným rizikem onemocnění. Jsou známy různé formy lipomatózy. Nejběžnějším a nejznámějším typem je symetrická (adeno-) lipomatóza, která je po prvních deskriptorech známá také jako Launois-Bensaudeův syndrom.

Zvláštní forma, ve které hlava a krk jsou hlavně postiženi, nazývá se Madelung-Lipomatose. Klasifikace rozlišuje čtyři typy: Dále je nemoc pojmenována podle postižené oblasti, jako je Lipomatosis cordis (cor = the srdce), tj. zvýšení tuku na srdce. Onemocnění, které se vyskytuje u některých žen během menopauza, lipomatosis dolorosa, se také nazývá lipomatóza, ale má jiné příčiny a mechanismy a není v tomto článku pojednáno.

• Typ I: Typ krku a krku (Madelungův tlustý krk, lokalizovaný typ)
• Typ II: typ ramenního pletence (pseudoathletický typ)
• Typ III: Typ pánevního pletence (gynekologický typ)
• Typ IV: Břišní typ

Příčiny

Příčiny lipomatózy jsou stále předmětem intenzivního výzkumu. Procesy, které stojí za vývojem tohoto vzorce onemocnění, však nejsou dobře známy. U některých pacientů dochází k hromadění v rodině, takže se předpokládá genetická složka.

Dále bylo pozorováno, že pacienti s lipomatózou mají často další metabolické poruchy, které pravděpodobně souvisejí s výskytem lipomatózy. Například se zdá, že existuje asociace s cukrovka mellitus, porucha funkce štítná žláza (hypotyreóza) nebo jiné nemoci metabolismu lipidů. Mnoho studií spojuje lipomatózu s dlouhodobou nadměrnou konzumací alkoholu.

Bylo zjištěno, že muži jsou postiženi přibližně 13krát častěji než ženy, zejména pokud jde o lidi, kteří zneužívají alkohol. Na buněčné úrovni je široce přijímána teorie, že růst a množení tukových buněk již nereaguje na vlastní signály těla. Hormony jako je adrenalin nebo Noradrenalinu proto již nemohou uplatňovat svůj účinek na buňku, která proto roste autonomně. To by vysvětlovalo, proč i u extrémně hubených pacientů, jako jsou pacienti s nádory, lipomy přetrvávají, i když zbývající tuková tkáň byla do značné míry rozložena. Další specifickou příčinou je léčba HIV určitým lékem, který až ve 40% případů vede k lipomatóze jako vedlejšímu účinku.