Madelungův syndrom popisuje benigní poruchu tuku distribuce analogický k symetrickému lipomatóza. Výsledkem je výrazné oboustranné zvýšení tukové tkáně v krk, brada a proximální části horních končetin.
Co je Madelungův syndrom?
Klinický obraz Madelungova syndromu se projevuje nepřirozenou proliferací mastná tkáň distribuovány v různých částech těla. Nemoc se také nazývá lipomatóza. To zahrnuje několik klinických obrazů, které nelze vždy zcela odlišit. U všech se však objevují typické nádory. Madelungův syndrom je metabolické onemocnění, které dosud nebylo dostatečně prozkoumáno. Tukové nádory se mohou objevit v různých částech těla, například krk, hlava, horní a dolní končetiny, záda a břicho. Madelungův syndrom není maligní onemocnění. Ačkoli se množí mastná tkáň je považován za patologický, je benigní. Tento proces se také nazývá hyperplazie tukové tkáně a je hlavně kosmetickým problémem. U Madelungova syndromu hlava a krk oblasti jsou obvykle ovlivněny.
Příčiny
Příčiny Madelungova syndromu nebyly dosud dostatečně prozkoumány. U některých postižených jedinců je v jejich rodině zvýšený výskyt. Lze tedy předpokládat, že roli hrají genetické faktory. Kromě toho často existují metabolická onemocnění, u nichž se předpokládá, že souvisejí s Madelungovým syndromem. Další faktory jako např cukrovka Mellitus, hypotyreóza a další nemoci metabolismu lipidů mohou vyvolat Madelungův syndrom. Na buněčné úrovni tukové buňky schopné proliferace již nereagují na signály z těla. Hormony jsou blokovány a ztrácejí účinek. Léčba HIV je navíc příčinou Madelungova syndromu, ve kterém lipomatóza objevuje se jako vedlejší účinek v důsledku léčby.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Madelungův syndrom se zpočátku projevuje výrazným zvýšením mastná tkáň na různých částech těla. Nejčastěji se objevují na hlava a krk, oblast ramen a horní a dolní končetiny. Růst může být obtížné od sebe odlišit. Často jsou nesprávně interpretovány jako přírůstek hmotnosti na počátku onemocnění. Onemocnění však postupuje rychle a růst tkání je jasně viditelný. Madelungův syndrom se na postižených místech často projevuje symetricky. Když jsou výrůstky hmatatelné, cítí se velmi tvrdě. Ve většině případů dochází také k dalším fyzickým omezením. Tukový krk, který je typický pro toto onemocnění, se může stát velmi výrazným, komprimuje průdušnici a jícen. V důsledku toho polykání a dýchání nastanou potíže. Vyskytují se také psychosociální abnormality. Postižení jedinci velmi trpí kosmetickými problémy způsobenými Madelungovým syndromem.
Diagnóza a průběh onemocnění
Toto onemocnění je velmi vzácné, takže diagnózu obvykle stanoví odborníci. Nejdůležitějším příznakem je rychle rostoucí nadměrný růst tkáně, který je obvykle nápadně distribuován. Při diagnostice odborníkem má velký význam odstranění tkáně, která je poté vyšetřena laboratorními technikami. Konečnou diagnózu Madelungova syndromu stanoví histolog. Madelungův syndrom popisuje chronické a progresivní onemocnění. Ve většině případů dochází k postupnému růstu tukové tkáně, který je zpočátku rychlejší. Jak nemoc postupuje, progrese Madelungova syndromu se zpomaluje. Ve vzácných případech bylo možné prokázat i zastavení nemoci. K tomu došlo hlavně při doprovodu rizikové faktory byly minimalizovány. Díky neustálé léčbě je možné kontrolovat rozsah Madelungova syndromu. To však vyžaduje, aby postižené osoby podstoupily chirurgické zákroky, které nelze provést bez rizik. Patří sem hlavně infekce a krvácení. Dalším rizikem je, že po chirurgickém zákroku bude proliferace tukové tkáně probíhat ještě rychleji.
Komplikace
Kvůli Madelungovu syndromu trpí postižení jedinci především estetickými problémy. Tuk není v těle distribuován proporcionálně, takže v určitých oblastech a oblastech těla se hromadí více tuku než obvykle, což může někdy vést na nevzhledné deformity. To má za následek neobvyklý vzhled, takže mnoho postižených se necítí dobře se svým tělem a trpí sníženou sebeúctou nebo komplexem podřadnosti. Kvalita života pacienta je významně snížena Madelungovým syndromem. Růsty a nádory však mohou mít také velmi negativní vliv na pacienta zdraví, což způsobuje například potíže dýchání nebo polykání. To může dále vést na dušnost nebo ztrátu vědomí. Problémy při polykání umět vést omezením nebo nepohodlí při příjmu potravy a tekutin, aby se mohly objevit příznaky nedostatku. Madelungův syndrom obvykle vyžaduje chirurgický zákrok nebo liposukce omezit příznaky. Ve většině případů nemají sportovní aktivity na tyto stížnosti žádný zvláštní vliv. V některých případech však terapie pro astma musí být použity k tomu, aby trpící pacienti byli zcela bez příznaků. Očekávaná délka života pacienta se Madelungovým syndromem obvykle nesnižuje.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Pokud postižený zaznamená deformace na těle nebo neobvyklou tvorbu tukových polštářků, měl by vyhledat lékaře. Pokud existují vizuální abnormality nebo nepřirozené distribuce tukové tkáně je k objasnění příčiny nezbytná návštěva lékaře. Pokud oděv již nesedí, pokud máte pocit tlaku nebo těsnosti v botách nebo každodenním oděvu a pokud máte obecný pocit nepohodlí, je nutný lékař. Tlusté boule nebo otoky v obličeji by měly být předloženy lékaři. Zejména nepohodlí v oblasti krku, hlavy nebo brady je známkou existujícího onemocnění, které by mělo být léčeno. Se zdravým a vyváženým strava, tvorba tukové tkáně na končetinách, zádech a břiše je varovným signálem existující poruchy. Pokud postižená osoba netrpí obezitačasto dochází k onemocnění metabolického systému, které musí být vyšetřeno lékařem. Pokud nastanou psychologické problémy způsobené vizuálními změnami, je také vhodná návštěva lékaře. V případě nápadného chování, ústupu ze sociálního prostředí nebo agresivního vzhledu se doporučuje použití lékaře nebo terapeuta. Snížená sebeúcta, depresivní vlastnosti chování, rozptýlená úzkost a obsedantně kompulzivní chování by měly být léčeny ve spolupráci s terapeutem.
Léčba a terapie
Nejsou známy žádné úspěšné léčby příčiny nemoci Madelungova syndromu. Tím pádem, terapie je zaměřen na kontrolu příznaků. Vzhledem ke zvláštní povaze růstu tukové tkáně, sportovních aktivit a strava programy se ukázaly jako poměrně neúčinné. Proto jsou chirurgické zákroky obvykle nevyhnutelné. Liposukce pomáhá pouze dočasně, ale slibuje okamžité viditelné zlepšení v postižených oblastech těla. Pokud je tuková tkáň příliš tvrdá, provede se chirurgický zákrok, při kterém se tkáň odstraní skalpelem. Je však třeba poznamenat, že tyto postupy obvykle poskytují úlevu jen na krátkou dobu. Zvyšuje se také riziko recidivy. V téměř 100 procentech případů tkáň roste růst znovu. Chirurgie je však vždy indikována, když výrůstky ovlivňují také orgány. Klinické studie to ukázaly terapie s drogou salbutamol, který se používá k léčbě astma, působí proti reformaci proliferující tukové tkáně.
Výhled a prognóza
Prognóza Madelungova syndromu je nepříznivá. Příčina onemocnění nebyla dosud zcela objasněna. To znemožňuje lékařům a vědcům vymyslet vhodnou léčbu. Lze předpokládat, že existuje genetická dispozice, která vede k zdraví Pokud se toto podezření potvrdí, zůstanou nepříznivé i další vyhlídky na prognózy, protože změna člověka genetika není zákonem povoleno. K dnešnímu dni neexistují žádné trvale účinné terapie metoda pro zlepšení zdraví poruchy. Stejně tak svépomoc opatření jsou výrazně omezené a nepřinášejí požadovaný efekt. Výsledkem je, že jsou často vyvolávány stavy emočního utrpení. Nakonec to významně zvyšuje riziko vzniku duševní poruchy. Kromě toho se může v průběhu života vyvinout sekundární fyzické onemocnění. Často chronický stav jako astma je diagnostikována. Chirurgický zákrok zajišťuje odstranění vytvořeného tuku. Je třeba vzít v úvahu možnost komplikací, které mohou při takové operaci vzniknout. I při úspěšném chirurgickém zákroku jsou u pacientů s Madelungovým syndromem pozorována pouze krátkodobá zlepšení zdraví. U téměř všech předchozích pacientů byla v dalším kurzu dokumentována regrese a tím i opakovaný růst tkáňových změn.
Prevence
Příčiny Madelungova syndromu dosud nebyly dostatečně prozkoumány. Z tohoto důvodu je těžké onemocnění zabránit. V každém případě je rozumné udržovat onemocnění metabolismu spojená s Madelungovým syndromem dostatečně pod kontrolou. Žádný alkohol spotřeba by měla být omezena na minimum, protože to souvisí také s onemocněním. Tomu by měla být věnována zvláštní pozornost, pokud se v rodině vyskytly předchozí případy Madelungova syndromu.
Následovat
Protože léčba Madelungova syndromu obvykle není možná, následná péče se zaměřuje na to, aby utrpení nemocného bylo přijatelné. Ve většině případů mají příznaky velmi negativní dopad na kvalitu života; proto je důležité podporovat sebevědomý přístup k této nemoci. Zvýšená a kontrolovatelná proliferace tukové tkáně v různých částech těla má za následek sníženou estetiku pro postižené, takže mnoho pacientů také trpí sníženou sebeúctou a navíc komplexy méněcennosti. U dětí nebo dospívajících může vzhled také vést k šikaně nebo škádlení, takže trpí zejména tyto věkové skupiny deprese nebo jiné psychologické rozrušení. Proto se doporučuje vyhledat odbornou psychologickou pomoc ke zmírnění utrpení. V některých případech může Madelungův syndrom také snížit průměrnou délku života postižené osoby. Kontakt s ostatními trpícími může také podpořit výměnu znalostí o klinickém obrazu a významně přispět k pohodě.
Co můžete udělat sami
Léčba Madelugova syndromu je obvykle čistě symptomatická. Ve většině případů je nutný chirurgický zákrok, po kterém platí především odpočinek a odpočinek v posteli. Po liposukce, obvaz musí být měněn denně. Navíc, voda nesmí být dovoleno přijít do styku s ranou během prvních dvou dnů. První tři až čtyři týdny po zákroku je třeba se vyvarovat fyzické námahy. Vzhledem k tomu, že po liposukci dochází k velké ztrátě tekutin, je třeba po zákroku přijmout dostatečné množství tekutiny. Modřiny a otoky mohou být zmírněny, kromě lékařské terapie, řadou domácí opravné prostředky a přípravky z přírodní medicíny. Podobný opatření platí pro chirurgické zákroky, při kterých je odstraněna ztvrdlá tuková tkáň. Dobrý péče o rány je indikováno, aby se zabránilo hojení ran poruchy, zánět a vznik jizvy. Protože po operaci může vždy dojít k přerůstání tkáně, uzavřete ji monitoring lékařem je nutné. Musí být také léčeny všechny doprovodné příznaky. Inhalace někdy pomáhají proti polknutí a dýchání psychosociální účinky musí být léčeny jako součást terapie.
