Maligní vláknité histiocytom (MFH) (synonyma: Fibrohistiocytické tumory; fibroxantosarkom; myxofibrosarkom; sarkom měkkých tkání; ICD-10-GM C49.9: Maligní novotvar jiných pojivové tkáně a jiná měkká tkáň, blíže neurčená) je maligní (maligní) novotvar (novotvar) měkké tkáně, kostní tkáně a kůže. Patří do skupiny sarkomů měkkých tkání. Typické pro MFH je, že nemá jasně přiřaditelnou buněčnou diferenciaci.
Rozlišují se následující formy maligního vláknitého histiocytomu:
- Primární maligní vláknité histiocytom - příčina neznámá.
- sekundární maligní vláknitý histiocytom (přibližně 20% případů) - v důsledku již existující tkáňové léze, jako je a / s:
- Z následujících základních chorob:
- Enchondrom (benigní (benigní) kostní nádor vyplývající z chrupavka tkáň).
- Vláknitá dysplázie (malformace kostní tkáně, tj kosti tvoří nádorovité výčnělky).
- Zlomenina kosti (zlomenina kosti)
- Kostní infarkt (zánik kostní tkáně).
- Pagetova nemoc (onemocnění kosterního systému s přestavbou kostí).
- Osteomyelitida (zánět kostní dřeně)
- Chirurgická intervence
- Pro MFH pokožky:
- V jizvě
- V místech chronického zánětu
- V ozářených oblastech (radiační; radioterapie).
- Z následujících základních chorob:
Poměr pohlaví: muži jsou postiženi přibližně dvakrát častěji než ženy.
Špičkový výskyt: maligní vláknitý histiocytom se vyskytuje převážně ve věku 20 až 70 let, přičemž u mužů se toto onemocnění často rozvine ve věku 40 až 60 let a ženy ve věku 20 až 30 let.
Maligní vláknitý histiocytom je třetím nejčastějším (11%) sarkomem měkkých tkání. Celkově se však jedná o velmi vzácný maligní novotvar v dospělosti.
Incidence (frekvence nových případů) pro MFH končetin i pro retroperitoneální typ (retroperitoneum = prostor nacházející se za pobřišnice na zádech směrem k páteři) je 8.8 případů na 1,000,000 0.5 1,000,000 obyvatel ročně a pro dermální / kožní MFH <XNUMX na XNUMX XNUMX XNUMX obyvatel ročně (v Německu).
Průběh a prognóza závisí na umístění, rozsahu a stadiu kostní nádor. Je pravda, že „čím dříve je nádor detekován, tím větší je šance na vyléčení“. Maligní vláknitý histiocytom roste relativně pomalu, ale často se chová velmi agresivně a vytváří hematogenní („krevním oběhem“) a lymfogenní („lymfatickou cestou“) metastáz na regionální lymfy uzly (4–17%) (31–35% případů). Vzdálená metastáza (šíření nádorových buněk z místa původu prostřednictvím krev/ lymfatický systém do vzdáleného místa v těle a růst nové nádorové tkáně), zejména plicní („do plic“; 90%), a zřídka kostní („do kosti„; 8%) nebo hepatogenní („do játra„; 1%), lze také pozorovat. V mnoha případech se nádor již v době diagnózy „rozšířil“. Musí být chirurgicky odstraněn. To je obvykle následováno radiatio (záření terapie), a možná chemoterapie.
Maligní vláknitý histiocytom má tendenci se opakovat. Míra místní recidivy se pohybuje od 19 do 31%.
Prognóza maligního vláknitého histiocytomu je špatná (ohledně prognosticky nepříznivých parametrů viz níže „Faktory Consequelae / Prognosis“).
Pětiletá míra přežití u maligního vláknitého histiocytomu je 5-58%. Pětiletá míra přežití retroperitoneálních nádorů je 77–5%.
Desetiletá míra přežití maligního fibrózního histiocytomu nízkého stupně je 10%, míra maligního fibrózního histiocytomu středního stupně je 90% a maligního fibrózního histiocytomu vysokého stupně je 60%.
