Ealesův syndrom je oční vaskulitida spojené s poškozením sítnice, krvácení do sklivcea vizuální ztráta. Příčiny nemoci jsou dosud nejasné a mohou odpovídat širokému spektru kontextů od autoimmunologických procesů až po tuberkulózní jevy. Symptomatická léčba syndromu zahrnuje léčebné a oftalmologické chirurgické kroky.
Co je Ealesův syndrom?
A stav volal vaskulitida je zánětlivé onemocnění, které postihuje krev plavidla. Vaskulitidy se mohou vyskytovat téměř v jakékoli tkáni a mohou mít různé příčiny. Ealesův syndrom je typ vaskulitida a odpovídá očnímu onemocnění, které má za následek poškození sítnice se ztrátou zrakové ostrosti a krvácení do sklivce. Tato nemoc je pojmenována po svém prvním autorovi Henrym Ealesovi. Angličtina oční lékař popsal fenomén již na konci 19. století. V lékařské literatuře je toto onemocnění známé také jako angiopathia retinae juvenilis nebo periphlebitis retinae. Někdy se tento jev označuje také jako idiopatická perivaskulitida sítnice nebo idiopatická retinální pervaskulitida. Prevalence očního onemocnění není dosud známa. Ealesovým syndromem jsou postiženi převážně dospělí muži. Průměrný věk projevu je mezi 20 a 30 lety.
Příčiny
Doposud jsou příčiny Ealesova syndromu stejně špatně chápány jako geneze onemocnění. Vzhledem k tomu, že v dosud zdokumentovaných případech nebylo pozorováno žádné rodinné shlukování, pravděpodobně se nejedná o dědičné onemocnění. Na základě dosud zdokumentovaných případů nebylo možné určit společná pozadí. Nemoc proto zůstává idiopatická. Přiřazení ke skupině vaskulitidy alespoň vysvětluje důvody ztráty zrakové ostrosti v průběhu syndromu. Záněty zásobování plavidla tvoří počáteční fázi syndromu. Toto zánětlivé stádium je doprovázeno periflebitidou periferních retinálních oblastí. V ischemickém stadiu dochází ke skleróze žil sítnice, která se v následujícím stadiu proliferace mění na vaskulární novotvary s krvácením. Tyto procesy vést na oddělení sítnice. Podle vědeckých předpokladů má syndrom multifaktoriální genezi skládající se z autoimunity, Mycobacterium tuberkulóza, oxidační stres a možná koagulopatie. K onemocnění dochází ve všech případech spontánně a bez předchozího zánětlivého nebo traumatického stavu.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Na počátku nemoci nemají pacienti s Ealesovým syndromem žádné zjevné příznaky. Časné příznaky onemocnění existují například s rozmazaným viděním, které vede k bezbolestné ztrátě zraku. Zraková ostrost je jen zřídka horší než 20/200. Různé příznaky se týkají poškození cév: v přední oční komoře je rubeosis iridis a v ojedinělých případech glaukom kvůli neovaskularizaci. Zadní oční komora vykazuje krvácení do sklivce i trakční amotio. V pozdějších stadiích často dochází k proliferativní retinopatii s krvácením do sítnice. Periphlebitis retinae patří také mezi nejčastější příznaky. Centrální nervový systém příznaky byly popsány jako komplikace v ojedinělých případech. Mezi tyto příznaky patří hlavně smyslové poruchy, poruchy řečia ztráta pohybu.
Diagnóza a průběh
Diagnóza Ealesova syndromu zahrnuje diferenciální vyloučení nemocí, jako je sarkoidóza, sítnice žíla okluzea další proliferativní onemocnění sítnice. Diagnostický nástroj volby je obvykle fluorescein angiografie očního pozadí. Kromě tohoto diagnostického testu může být provedena sonografie, která poskytuje užitečné informace, zejména v případech oddělení sítnice a krvácení do sklivce. Analýza krev koagulaci doporučují také různí autoři. Pacienti s Ealesovým syndromem mají obecně poměrně příznivou prognózu. Kompletní slepota byla zdokumentována pouze v ojedinělých případech. Kurz se nicméně liší od člověka k člověku. Je myslitelná úplná regrese, ale stejně myslitelná je i progrese do oddělení sítnice. V ojedinělých případech se vyskytly opakující se komplikace.
Kdy by měl jít k lékaři?
Protože Ealesův syndrom může vést dokončit slepota v nejhorším případě by v tomto případě mělo být provedeno vyšetření lékařem. U této nemoci nedochází k samoléčení. Lékař by měl být obvykle konzultován, pokud postižená osoba trpí rozmazaným viděním nebo pokud dojde k obecnému zhoršení zraku. K tomuto zhoršení obvykle dochází velmi náhle. Poruchy řeči nebo paralýza také naznačuje Ealesův syndrom a musí být v každém případě vyšetřen. Podobně může Ealesův syndrom způsobit omezení pohybu, která musí být rovněž vyšetřena lékařem. Za prvé a nejdůležitější je oční lékař lze u této nemoci konzultovat. Čím dříve je onemocnění diagnostikováno, tím vyšší je pravděpodobnost pozitivního průběhu onemocnění. Vzhledem k tomu, že příznaky onemocnění se mohou opakovat i po úspěšné léčbě, měla by postižená osoba navštěvovat pravidelná vyšetření i po léčbě.
Léčba a terapie
Kauzální terapie dosud není k dispozici pro pacienty s Ealesovým syndromem. Důvodem je nedostatečné objasnění příčinných faktorů. Kauzální terapie se zaměřují na primární příčinu onemocnění, aby se zastavil proces onemocnění u jeho kořene. Odstraněním příčiny, kauzální terapie kroky také trvale vyřeší jednotlivé příznaky. Ačkoli idiopatický Ealesův syndrom nenabízí kauzální přístup, jsou k dispozici alespoň symptomatické přístupy k léčbě. Symptomatické léčebné kroky závisí na symptomech v individuálním případě a jsou hlavně závislé na stadiu u Ealesova syndromu. Například ve stadiu perivaskulitidy dostávají pacienti kortikosteroidy. Tato konzervativní medikamentózní léčba může odpovídat systémové nebo periokulární formě terapie. Systematické správa znamená celotělový způsob působení. V této souvislosti se kortikosteroidy podávají perorálně nebo infuzí, a tak působí na celý organismus prostřednictvím krevního řečiště. Jemnější a cílenější je periokulární správa v místě patologické události. Jelikož spekulace naznačují, že na zánětlivém onemocnění se pravděpodobně podílejí autoimunologické procesy, imunosupresiva jako azathioprin nebo cyklosporin může být podán na zkoušku. Pacient imunitní systém je tlumen prostřednictvím těchto prostředků. Kvůli tuberkulóza faktory, které mohou být zahrnuty, někteří vědci doporučují další tuberkulostatickou léčbu. Tento přístup je však považován za kontroverzní. V proliferační fázi je fotokoagulace možností volby volby. Může být také použita operace sklivce sítnice, zejména v případech prodlouženého krvácení do sklivce nebo hrozícího srůstu s rizikem odloučení sítnice.
Výhled a prognóza
Kurz Ealesova syndromu se velmi liší. Může dojít k regresi i progresi onemocnění. Kauzální terapie dosud neexistuje. Lze jej léčit pouze symptomaticky. Často dochází ke ztrátě zrakové ostrosti. Přesto kompletní slepota je velmi vzácný iu neléčených jedinců. Problémy nastávají, když se po dlouhou dobu vyskytnou krvácení do sklivce a krvácení do sítnice. Také dochází k oddělení sítnice. Pokud krvácení do sklivce trvá déle než tři měsíce nebo hrozí bezprostřední odchlípení sítnice, je nutná operace sklivce-sítnice. Vzhledem k neustálému vytváření nových plavidla, rozvíjejí se výrůstky, které kromě oddělení sítnice mohou také vést na glaukom. Bez léčby hrozí ztráta zraku. Všechny metody léčby mohou zmírnit nejzávažnější příznaky, ale nemají žádný vliv na průběh onemocnění. Vzhledem k tomu, že příčiny Ealysova syndromu nejsou dosud plně objasněny, nebyla dosud nalezena kauzální terapie. Jak již bylo zmíněno výše, příznaky mohou zcela ustoupit nebo postupovat jak s léčbou, tak bez ní. Pokud onemocnění postupuje progresivně, dochází k neustálému střídání vaskulární degradace a tvorby nových cév. Během tvorby nových cév (proliferace) se neustále vytvářejí nové buňky, což vede k proliferaci. Pokud existuje riziko odloučení sítnice způsobené proliferací, doporučuje se fotokoagulace jako terapie k úplnému opětovnému připojení sítnice.
Prevence
Ealesovu syndromu nelze dodnes zabránit, protože jeho příčiny jsou stále považovány za idiopatické. Pouze v případě, že byly vyvolány přesvědčivé příčinné faktory
objasněna, budou k dispozici preventivní výchozí body.
Následovat
Projekt opatření nebo možnosti následné péče jsou u Ealesova syndromu velmi omezené. V každém případě je postižená osoba závislá na rychlé diagnóze s následnou léčbou, protože při neléčení může dojít k úplné ztrátě zraku. To může být nevratné, a proto již nelze léčit. Proto je u Ealesova syndromu hlavním zaměřením včasná detekce syndromu. Pokud se objeví první známky nebo příznaky tohoto onemocnění, an oční lékař musí být okamžitě kontaktován. Ve většině případů jsou pacienti s Ealesovým syndromem závislí na užívání léků ke zmírnění příznaků. Je třeba věnovat pozornost pravidelnému příjmu se správným dávkováním. Pokud existuje nejistota nebo otázka, měl by být vždy nejdříve kontaktován lékař, aby se zabránilo nesprávným předpokladům. V případě dětí by rodiče měli zkontrolovat, zda užívají léky správně. Kromě toho jsou pro kontrolu stadia Ealesova syndromu velmi důležité pravidelné kontroly oftalmologem. V některých případech může být nutný chirurgický zákrok. Po takovém postupu by mělo být oko obzvláště dobře chráněno, obvykle má kolem oka obvaz.
Co můžete udělat sami
Ealesův syndrom je relativně vzácné oční onemocnění, jehož příčiny jsou stále do značné míry neznámé. Každodenní život s tímto onemocněním se velmi liší v závislosti na závažnosti příznaků. Charakteristickým rysem Ealesova syndromu je prasknutí krev cévy v očích. V nejhorším případě to vede k dočasné slepotě jednoho oka. Je velmi důležité pravidelně navštěvovat oftalmologa, který může rozhodnout o dalším opatření. V případě nouze je nutný urgentní zásah. To platí zejména v případě silného zakalení vidění. V takovém případě musí být přivolán pohotovostní lékař. V každodenním životě je velmi důležité dodržovat doporučení a pokyny ošetřujícího lékaře. Tímto způsobem je často možné vést převážně normální život po dlouhou dobu. Zejména v případě vzácných onemocnění, jako je Ealesův syndrom, může být velmi užitečné vyměňovat si informace s jinými postiženými osobami. K tomu může dojít v místní svépomocné skupině nebo na internetovém fóru. Prostřednictvím výměny s ostatními lze snáze snášet stresové situace, shromažďovat a předávat zkušenosti a navazovat hodnotná přátelství s podobně postiženými lidmi. Nemusí to být ani skupina, ve které se setkávají pouze pacienti s Ealesovým syndromem. Takové skupiny jsou poměrně vzácné. Důležitým kontaktem by mohla být skupina svépomocné sítnice.
