Obecné informace
Po narození by novorozené dítě mělo odstavit mekonium během prvních 24-48 hodin. Mekonium je prvním stolice novorozence a v běžné řeči je také známý jako dětská slina kvůli své černozelené barvě. Mekonium ve skutečnosti nepředstavuje vlastní stolice, ale je odpadním produktem mrtvých epiteliálních buněk, žluča polkl vlasy a kožní buňky, které se nahromadily v nefunkčním střevě během těhotenství.
Ve velmi vzácném případě mekoniového ileu, novorozeného dítěte střevní obstrukce je způsoben zahuštěným a tmelem podobným mekoniem, které ucpává a slepuje střevo. Mekoniový ileus se vyskytuje hlavně u pacientů s cystická fibróza (cystická fibróza), ale může se vyskytnout i při jiných onemocněních novorozence. Velmi podobný klinický obraz je mekonium roubování syndrom (nebo pseudomeconium ileus), ale novorozenci se syndromem štěpu mekonia jsou ve většině případů zdraví.
Příznaky
Novorozenci postižení iekem mekonia jsou nápadní nedostatkem mekonia. Vzhledem k tomu, že střevo novorozence je blokováno mekoniem, ale novorozenec nyní začíná produkovat správné pohyby střev v důsledku krmení mateřské mlékose břicho hromaděním stolice a vzduchu stále více roztahuje. Běžným příznakem je zvracení dodávaného jídla, protože již nemůže být absorbováno a zpracováno již přetíženým střevem.
Komplikací mekoniového ileu je perforace střeva, která pod tlakem mekonia prakticky „praskne“. Výsledkem je nebezpečné mekonium peritonitida se vyvíjí, což se projevuje horečka, roztažené a zarudlé břicho (břicho) a náhlé těžké onemocnění novorozence. Perforovaný mekoniový ileus musí být vždy léčen chirurgicky
Příčiny
Téměř 10% novorozenců s cystická fibróza (cystická fibróza) mají po narození mekoniový ileus, ale 90% novorozenců s mekonickým ileem má cystickou fibrózu. Cystická fibróza je proto nejčastější příčinou meconium ileus. U cystické fibrózy způsobuje autozomálně recesivní genetická mutace na chromozomu 7 poruchu transportéru chloridu CFTR.
Kvůli této poruše je sekrece chloridů narušena ve většině orgánů (např plíce, střevo, slinivka břišní), což vede k zesílení těchto sekrecí. Hirschsprungova choroba je další příčina: U tohoto onemocnění, které se také nazývá vrozená aganglionóza, nedochází k zásobování nervových buněk dvojtečka na proměnnou vzdálenost od anus. Kvůli nedostatečné inervaci poslední části střeva je tato část nefunkční a nemůže transportovat mekonium, což vede k mekonickému ileu.
Hypoplázie vlevo dvojtečka (tlusté střevo) je další častou příčinou mekoniového ileu a popisuje funkční poruchu poslední části tlustého střeva, kterou lze zcela vyléčit opakovanými klystýry kontrastní látky. V příznivých případech je bezproblémový průchod střevem možný po čtyřech až šesti měsících. V 50% případů byla hypoplázie levé dvojtečka je spojen s (gestačním) cukrovka matky.
Vzácnými příčinami mekoniového ileu jsou atrézie (vrozená obstrukce) střeva, která se může objevit v jakékoli výšce. Porucha funkce štítná žláza novorozence může také vést k meconium ileus kvůli chybějícímu nebo nedostatečnému impulsu štítné žlázy hormonů o kontrole střevních funkcí. Důležitý diferenciální diagnostika skutečného meconium ileus je takzvaný syndrom meconium graft, který se může objevit u novorozenců pouze s nízkou intestinální motilitou (intestinální pohyb) a relativně pozdním příjmem potravy.
U postižených novorozenců je střevo stále příliš pomalé na transport mekonia a pozdní příjem potravy také stimuluje aktivitu v pozdějším věku. Většina novorozenců se syndromem mekonového štěpu je zcela zdravá, ale přesto by měli být vyšetřeni na závažná onemocnění, jako je Hirschsprungova choroba nebo cystická fibróza. Pokud matka přijala magnézium síran (v projímadla) nebo opiáty (silné léky proti bolesti) po dobu těhotenství, to může vést ke zpožděnému uvolňování mekonia.
Cystická fibróza je genetické onemocnění. Je charakterizována sníženou sekrecí jednotlivých žláz. Vzhledem k dysfunkci jsou sekrece ve střevě mnohem tužší a štíhlejší než u zdravých lidí. Mekonium se stává viskózní a lepkavé. Cystická fibróza je nejčastější příčinou mekoniového ileu a měla by být vždy objasněna při diagnostice ileu.
