Mikroskopická polyangiitida (MPA) (synonyma: mPAN; ICD-10-GM M31.7 Mikroskopická polyangiitida) je nekrotizující (umírající tkáň) vaskulitida (vaskulární zánět) malých („mikroskopických“) krev plavidla, ačkoli mohou být ovlivněny i větší cévy. Zánět krev plavidla se spouští imunoreaktivně.
Mikroskopická polyangiitida patří do skupiny spojené s ANCA vaskulitidy (AAV). ANCA znamená anti-neutrofilní cytoplazmatický protilátky. Související s ANCA vaskulitidy jsou systémová onemocnění, tj. mohou postihnout téměř všechny orgánové systémy. Mikroskopická polyangiitida úzce souvisí s granulomatóza s polyangiitidou (dříve Wegenerova granulomatóza). Hlavním rozlišovacím kritériem je granulom (uzlík mikroskopická polyangiitida. Pro mikroskopickou polyangiitidu jsou typické příznaky onemocnění ledvin a plic.
Nemoc je velmi vzácná.
Výskyt (frekvence nových případů) mikroskopické polyangiitidy je přibližně 4 případy na 1,000,000 XNUMX XNUMX obyvatel ročně.
Průběh a prognóza: Využití imunosupresiv terapie v posledních letech významně zlepšila průměrnou délku života postižených jedinců. S glukokortikoidy a cyklofosfamid„dlouhodobé remise (vymizení příznaků onemocnění) lze dosáhnout v 90% případů. Rekurence je častá, proto by pacienti měli být pečlivě sledováni. Rizikové faktory k relapsu patří předčasné ukončení léčby glukokortikoidy terapie a nižší celkem cyklofosfamid dávka/trvání léčby.
