Hydeův syndrom popisuje získanou stenózu aortální ventil spojené s angiodysplasiemi gastrointestinálního traktu. Významní jsou dvojtečka acendens (vzestupné tračníky) a slepá střeva (slepé střevo). Mohou se prezentovat gastrointestinální krvácení, vedoucí k anémie (anémie).
Co je Heydeův syndrom?
Tento stav je pojmenována po svém objeviteli, americkém internistovi Edwardu C. Hydeovi, který tento syndrom poprvé popsal v roce 1958. Aterosklerotické procesy v srdce ventily způsobují tuto získanou stenózu aortální ventil. Smykové síly (rychlost proudění) v krev potok v oblasti zúženého srdce ventil zničit Von Willebrandův faktor. Tento faktor je lékařský termín pro glykoprotein, který je zodpovědný za dvě důležité funkce v hemostáza. Iniciuje adhezi krevních destiček a aktivaci krevních destiček (primární krev srážení) a chrání faktor VIII (antihemofilní globulin A jako součást srážení krve) před degradací proteinů (proteolýza). To narušeno krev koagulační příčiny Willebrand-Jürgensův syndrom v dalším kroku, který může způsobit sklon k rozsáhlým hematomům, zvýšené krvácení po úrazech a chirurgických zákrocích sklon ke krvácení, prodloužené a zvýšené menstruační krvácení (menoragie) a krvácení do kloubů (hemartros). Tento stav patří do oboru vaskulární medicíny, vizální medicíny, geriatrie a kardiochirurgie.
Příčiny
Jednoduše vysvětleno, získává se aortální ventil stenóza spojená s krvácením ze vzestupu dvojtečka způsobené deformovanou krví plavidla (angiodysplazie). Vztah mezi těmito dvěma klinickými obrazy, které jsou způsobeny kalcifikací nebo degenerací aortální chlopně a krvácením z dvojtečka, dosud nebyl přesvědčivě lékařsky objasněn. Stenóza aortální chlopně výsledky v levé komoře hypertrofie (zvětšení tkáně myokardu z levé komory). Záchvaty podobné dušnosti (dušnost), synkopa (oběhový kolaps) a angína pectoris (truhla těsnost, hrudní bolest, kardinální symptom koronární tepna onemocnění). Krvácení do gastrointestinálního traktu (gastrointestinální) může být okultní (skryté) nebo může být viditelné jako doprovodné pohyby střev (hematochezie). V přítomnosti angiodysplazie žaludek, melena (neobvykle černě zbarvená krev) a hemateméza může nastat.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Jiní lékaři kromě Hyda opakovaně poukazovali na důležitost klinických nálezů a přesnou historii těchto komplikovaných patomechanismů, protože příčiny tohoto syndromu nebyly přesvědčivě stanoveny. Hyde v roce 1958 i jeho kolegové v následujících desetiletích opakovaně zaznamenali, že léčili pacienty stenóza aortální chlopně kteří současně trpěli masivními gastrointestinální krvácení. Lékaři udělali krok dále, když zjistili, že příčinou těchto krvácení byly gastrointestinální angiodysplasie (vaskulární malformace) a že k nim již nedošlo po výměně aortální chlopně. Na konci 1980. let dokázaly dvě lékařské výzkumné skupiny prokázat, že multimery von Willebrandova faktoru jsou redukovány v získaných a vrozených stenózách aortální chlopně. Von Willebrandův faktor je monomer aminokyselina-protein, který působí jako podjednotka vedoucí ke zřetězení (polymeraci, demerizaci) dvou molekuly. Tato podjednotka se v krevní plazmě multimerizuje za vzniku velkého molekulárního komplexu. To je důležité pro správné hemostáza (hemostáza). Mnoho pacientů s stenóza aortální chlopně mají snížený počet multimerů s vysokou molekulovou hmotností. Tento stav dochází v kombinaci se sníženou adhezí a agregací trombocytů (trombocytů) a zlepšuje se nahrazením aortální chlopně. Cesta k definitivní diagnóze zahrnuje echokardiografické vyšetření (sonografie - ultrazvuk z srdce) a výkon a kolonoskopie (kolonoskopie) k identifikaci vaskulárních malformací.
Diagnóza a progrese onemocnění
Velké multimery se obvykle objevují ve svinuté molekulární formě v krevní plazmě. Pokud se v oblasti vysoce kvalitní stenózy aortální chlopně vyvinou zvýšené smykové síly, způsobí tento stav konformační změnu. Specifická oblast se stává přístupnou pro plazmatickou proteázu ADAMTS13, která štěpí multimerní molekulu. Hemostáza je důležitý proces pro zastavení krvácení způsobeného cévním poraněním. Pokud je tato hemostáza narušena, dochází ke krvácení z angiodysplasií (vaskulární malformace) střeva sliznice. Krev plavidla jsou anatomicky změněny tímto poškozením, což umožňuje větší smykové síly (podmínky proudění).
Komplikace
Heydeův syndrom ve většině případů způsobí, že pacient interně krvácí, což nezřídka vede k tzv. anémie. To má velmi negativní dopad na celkový stav pacienta a v závažných případech může být život ohrožující. Kvůli Heydeovu syndromu se u většiny pacientů vyskytují příznaky jako např závrať or nevolnost. Odolnost postižené osoby také enormně klesá a není neobvyklé, že pacient ztratí vědomí. Kvalita života je poměrně silně snížena a syndrom pacienta ztěžuje každodenní život. Diagnóza syndromu je poměrně jednoduchá a rychlá, takže může dojít k včasné léčbě. Komplikace se vyskytují hlavně tehdy, když není léčen Heydeův syndrom. V tomto případě se zbývající délka života sníží na přibližně pět let, což obvykle vede k selhání srdce a tedy srdeční smrt u pacienta. Během léčby obvykle nedochází k žádným zvláštním komplikacím a příznaky vymizí relativně rychle. U postižené osoby může být nutné provést transfuzi. Pokud je léčba úspěšná, průměrná délka života se nesnižuje.
Kdy by měl jít k lékaři?
Jakmile je v moči nebo stolici zjištěna krev, je nutná návštěva lékaře. Pokud dojde ke krvácení opakovaně, je třeba co nejdříve navštívit lékaře. Pokud jsou ve stolici černé stolice nebo viditelné krevní sraženiny, existuje důvod k obavám. Pokud postižená osoba zvrací krev, mělo by to také vyšetřit lékař. Trávicí problémy, bolest v zažívacím traktu nebo křeče by mělo být vyjasněno a zacházeno. Pokud existuje ztráta chuti k jídlu nebo odmítnutí jídla, postižená osoba potřebuje lékařskou pomoc. Těžká ztráta tělesné hmotnosti nebo pocit vnitřní suchosti mohou představovat nouzovou situaci. Hrozí nedostatečné zásobení organismu, který musí být léčen co nejrychleji. V případě dušnosti pocit tlaku v truhla nebo stížnosti na srdeční činnost, je třeba vyhledat lékaře. Dojde-li ke ztrátě vědomí, musí být okamžitě přivolán pohotovostní lékař. Pokud postižená osoba trpí poruchami krve oběh, silné menstruační krvácení nebo zvýšené krvácení z rány, pozorování by měla být konzultována s lékařem. Pokud dojde k nepohodlí kloubů nebo změně barvy kůže, měli byste být rovněž konzultováni s lékařem. Závrať, nevolnost, obecná slabost nebo rozptýlený pocit nemoci jsou příznaky, které je třeba sledovat. Pokud se vyskytují opakovaně nebo zvyšují intenzitu, mělo by být zahájeno další vyšetřování.
Léčba a terapie
Po výměně srdeční chlopně klesá tendence ke krvácení. Mezi další terapeutické možnosti patří transfuze krve, aplikace faktoru III a desmopresin (antiduiretika - syntetická látka ke snížení vylučování močí), částečná resekce tlustého střeva (částečné odstranění nejdelší části tlustého střeva). Pokud existuje podezření na angiodysplazii tenké střevose pro vizualizaci a léčbu odpovídajících lézí osvědčuje intraoperační enteroskopie (endoskopické vyšetření) s diafanoskopií (fluoroskopie částí těla pomocí zdroje světla umístěného nahoře). U mnoha pacientů je stenóza aortální chlopně zpočátku asymptomatická, protože mají nízký vrcholový gradient systolického tlaku, což ztěžuje zjištění ohledně jakéhokoli souběžného krvácení do tlustého střeva na pozadí Hydeova syndromu. Tento stav proto vyžaduje pravidelné následné vyšetření. Průměrná míra přežití neléčených pacientů s angína pectoris je asi pět let, čtyři roky po rozvoji synkopy (oběhový kolaps) a tři roky v případě selhání srdce. Při výměně aortální chlopně zmizí nejen srdeční příznaky, ale také gastrointestinální krvácení v zažívacím traktu.
Výhled a prognóza
Průběh Heydeova syndromu se může velmi lišit. Prognóza závisí na léčbě a průběhu onemocnění. U mírnějších forem syndromu často nejsou vůbec žádné příznaky. Ve většině případů jsou však příznaky tak závažné, že bez léčby jsou zcela možné fatální průběhy. Mezi příznaky patří krvácení do zažívacího traktu, dušnost, angína pectoris nebo záchvaty podobné bezvědomí. Kauzální léčba krvácivých komplikací není možná. Bylo však zjištěno, že výměna ventilu snižuje sklon ke krvácení. Ostatní složky do značné míry symptomatické terapie zahrnují krevní transfuze, částečné odstranění tlustého střeva a protidrogovou léčbu trombóza. Bez léčby, selhání srdce dochází v mnoha případech k poškození srdeční chlopně. Na zúžené srdeční chlopni se tvoří takzvané smykové síly, které mohou vést ke zničení Von Willebrandtova faktoru. To má za následek získaný Von Willebrandtův syndrom, který způsobuje nárůst sklon ke krvácení. Zároveň riziko vzniku žilní trombóza zvyšuje. To zase zvyšuje riziko embolií (zejména plicních embolií), které mohou poškodit plíce tkáně a navíc jsou často smrtelné. Při výměně poškozené srdeční chlopně se přirozeně snižují také smykové síly. Z tohoto důvodu je také pochopitelné, proč může výměna srdeční chlopně potlačit příznaky Heydesova syndromu.
Prevence
Prevence v klinickém smyslu není možná, protože neexistuje žádná událost nebo parametr s prediktivní pravděpodobností. Protože stenóza aortální chlopně spadá do oblasti srdečních onemocnění, může mít zdravý životní styl s odpovídajícím cvičením pozitivní vliv na celý organismus. Starší lidé, kteří již nejsou fyzicky aktivní, by měli dělat měkké sporty, jako je severská chůze, protože chůze má pozitivní vliv na krev oběh a tedy na řádném toku krve. Pacienti, u kterých byl diagnostikován zvýšený tlakový gradient na aortální chlopni, by měli omezit svoji fyzickou aktivitu až do operace, aby nedošlo k náhlé srdeční smrti.
Následovat
U Heydeova syndromu opatření následné péče jsou ve většině případů výrazně omezeny. V tomto ohledu jsou postižené osoby primárně závislé na rychlé diagnostice s následnou léčbou, aby se předešlo komplikacím a také aby se zabránilo dalšímu zhoršení příznaků. Důraz je proto kladen na včasné odhalení, aby postižené osoby měly navštívit lékaře při prvních příznacích a známkách onemocnění. Ve většině případů je onemocnění léčeno chirurgicky. Poté by měli postižení odpočinout a ulehčit svým tělům. Je třeba se zdržet úsilí nebo stresových činností, aby se zbytečně nezatěžovalo tělo. Kromě toho lze po proceduře přijímat pouze lehké a zejména žádné tučné jídlo. Teprve po několika dnech si tělo může znovu zvyknout na obvyklé jídlo. Vzhledem k tomu, že Heydeův syndrom může také způsobovat srdeční problémy, je třeba pravidelně vyšetřovat vnitřní orgány by mělo být také provedeno. Dotčené osoby nejsou zřídka závislé také na pomoci a podpoře vlastní rodiny, což má pozitivní vliv na průběh Heydeova syndromu.
Co můžete udělat sami
Heydeovu syndromu nelze přímo zabránit, ani jej nelze léčit pomocí svépomoci opatření. Dotčené osoby jsou v každém případě závislé na lékařském ošetření. Nicméně, zdravý životní styl se zdravým strava a cvičení může mít na tento stav velmi pozitivní vliv. Vyhnout se nadváze může také vést k úlevě od příznaků. Pokud jde o sport, doporučuje se zejména nordic walking, protože pozitivně podporuje průtok krve. Trpí však vysoký krevní tlak měli byste se vyvarovat namáhavých sportů nebo aktivit, jinak může dojít k náhlé srdeční smrti. V případě akutního srdečního selhání nebo ztráty vědomí musí být okamžitě přivolán pohotovostní lékař nebo musí být přímo navštívena nemocnice. Do příjezdu pohotovostního lékaře musí být postižené osobě poskytnuta pohotovost umělé dýchání a umístěny do a stabilní boční poloha. Kvůli přísným omezením v každodenním životě trpí mnoho pacientů také psychickými stížnostmi, které mohou být omezeny rozhovory s přáteli a příbuznými. V tomto ohledu jsou samozřejmě vhodné i rozhovory a terapie s dalšími osobami trpícími Heydeovým syndromem.
