Multifokální motorická neuropatie (MMN) je pomalu progresivní onemocnění motoru nervy což má za následek různé deficity. Senzorické a autonomní nervy nejsou zapojeni. Za příčinu se považuje autoimunologický proces.
Co je multifokální motorická neuropatie?
Multifokální motorická neuropatie je charakterizována pomalou ztrátou motoru nervy. Při vyšetření, protilátky na gangliozid GM1. Jedná se tedy o autoimunitní onemocnění. Neuropatie je klasifikována jako Guillain-Barré syndrom. Guillain-Barrého syndrom je souhrnný termín pro autoimunitní onemocnění z nervový systém které ovlivňují funkci svalů. Multifokální motorická neuropatie je charakterizována dysfunkcí loketních a středních nervů. Je to velmi vzácné stav s prevalencí 1 až 2 na 100,000 30 lidí. Nejčastěji se neuropatie poprvé objevuje ve věku 50 až XNUMX let. U mužů je multifokální motorická neuropatie postižena dvakrát až třikrát častěji než u žen. Příznaky se také objevují mnohem dříve u mužů. MMN má podobné příznaky jako ALS a musí se od ní vždy odlišovat diferenciální diagnostika. Na rozdíl od ALS však existují dobré možnosti léčby, které mohou zastavit a dokonce zvrátit progresi onemocnění.
Příčiny
Příčinou multifokální motorické neuropatie může být autoimunologický proces zahrnující produkci autoprotilátky proti gangliosidu GM1. Gangliosidy jako sfingolipidy jsou součástí buněčných membrán. Hrají roli při navazování kontaktů s buňkami. Jsou také zodpovědní za rozpoznávání nervových buněk imunitní systém. Pokud tyto Fosfolipidy selhání, nervové signály jsou přenášeny jen slabě. To může vést na nervová selhání nebo dokonce parézu. The autoprotilátky vázat se na gangliosidy a tím je vypnout. Přenos excitace je proto lokálně inhibován a svalový výkon je narušen. V případě multifokální motorické neuropatie jsou ovlivněny loketní a střední nervy.
Příznaky, stížnosti a příznaky
MMN je charakterizován výskytem asymetrické distální parézy horních končetin, i když to může trvat dlouho vést k atrofii svalů. Občas nejsou vůbec žádné atrofie nebo jsou mírné. Jak bylo uvedeno výše, jsou ovlivněny hlavně loketní a střední nervy. The loketní nerv je motorický nerv paže. Je odpovědný za předloktí svaly a ruce. The střední nerv také inervuje svaly předloktí a ruce nebo prsty. Ve vzácných případech je možné i postižení hlavových nervů. Dále se objevují svalové křeče a mimovolní pohyby malých svalových skupin (fascikulace). Ve velmi vzácných případech je také možné ochrnutí dýchacích cest v důsledku postižení bráničních nervů. Sval reflex pokles průběhu onemocnění. Zřídka se však vyskytují smyslové poruchy. Mohou však nastat dýchací potíže, pokud frenický nerv je zapojen. K tomu však dochází pouze v přibližně jednom procentu případů. Někdy jsou dolní končetiny také ovlivněny multifokální motorickou neuropatií. To se však také stává velmi zřídka. Zejména na začátku onemocnění je patrný rozpor mezi často značnými parézami a jedinou nevýznamně se objevující svalovou atrofií. Jak však onemocnění postupuje, atrofie se stávají výraznějšími v důsledku postupného ničení myelinových obalů.
Diagnóza a průběh onemocnění
Multifokální motorická neuropatie je charakterizována téměř identickými příznaky jako Amyotrofní laterální skleróza (ALS), což ztěžuje rozlišení obou nemocí. Totéž platí pro spinální svalová atrofie a syndrom stlačení nervu. Diferenciální diagnostika musí být provedeno k vyloučení těchto poruch. Krev analýzy, testy mozkomíšního moku a zobrazovací techniky ne vést k jakýmkoli výsledkům v tomto případě. Typickou indikací multifokální motorické neuropatie je výskyt bloků nervového vedení v motorových elektroneurografech. Zde je součet potenciálů svalového součtu stimulací proximálního nervu významně snížen o více než 50 procent ve srovnání s potenciály svalového součtu distálního nervové stimulace. Dodatečně provedeno elektromyografie ukazuje snížení nervového obsahu v kosterních svalech. Lze také určit protilátku GM1. Pokud je titr této autoprotilátky zvýšen, existují další důkazy o MMN.
Komplikace
Kvůli tomuto onemocnění trpí ve většině případů postižení jedinci různými motorickými deficity. Výsledkem je, že každodenní život pacienta je obvykle mnohem obtížnější a kvalita života je stejně snížena a omezena. Pacienti primárně trpí silnými svaly bolest a již je nemůžete dobrovolně přesunout. Křeče a epileptické záchvaty, které jsou spojeny s těžkými bolest. V nejhorším případě to také ochromí dýchání, takže je postižená osoba nedostatečně zásobována vzduchem a případně také ztrácí vědomí. Při tom může dojít k úrazu v případě pádu. Pacienti v celém těle také trpí smyslovými poruchami nebo paralýzou v důsledku onemocnění. Mohou také významně omezit každodenní život, takže postižené osoby potřebují ve svém životě pomoc dalších lidí. Samoléčba se u této nemoci obvykle nevyskytuje. Léčba tohoto onemocnění může být prováděna pomocí léků. Pacienti jsou však také obvykle závislí na různých terapiích k udržení funkcí svalů. K zvláštním komplikacím obvykle nedochází.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Multifokální motorická neuropatie by měla být hodnocena lékařem, pokud se vyskytnou klasické příznaky, jako jsou svalové křeče nebo mimovolní pohyby. Senzorické poruchy a dýchací potíže naznačují, že onemocnění je již pokročilé a mělo by být diagnostikováno a léčeno okamžitě. Onemocnění lze na začátku rozpoznat podle nepravidelného střídání mírných svalových křečí a těžké parézy. Lidé, kteří si u sebe všimnou výše zmíněných příznaků, by měli v ideálním případě navštívit svého rodinného lékaře přímo. Lékař může provést počáteční předběžnou diagnózu a v případě potřeby se poradit s odborníkem. V případě motorických nedostatků musí být přivolán pohotovostní lékař. Totéž platí pro křeče, epileptické záchvaty a paralýzu dýchání. Dojde-li k pádu v důsledku záchvatu, první pomoc musí být také podáno. O postiženou osobu je poté pečováno v nemocnici. Samotnou léčbu poskytuje neurolog nebo jiný specialista na vnitřní nemoci. Součástí léčby je také rozsáhlá fyzikální terapie, který se snaží zachovat pohybovou schopnost končetin.
Léčba a terapie
Na rozdíl od Amyotrofní laterální skleróza, multifokální motorická neuropatie může být dobře léčena. Proto, diferenciální diagnostika je velmi důležité rozlišovat obě nemoci. Například u některých pacientů s předchozí diagnózou ALS je při bližším vyšetření diagnostikována MMN. MMN lze dobře léčit imunoglobuliny. Bylo zjištěno, že u 40 až 60 procent všech pacientů s diagnostikovanou MMN lze touto léčbou zabránit progresi onemocnění. Prognóza je příznivější, čím dříve terapie je spuštěno. The terapie se obvykle podává po dobu šesti let. Během této doby dávka of imunoglobuliny se zvyšuje z počátečních dvanácti na sedmnáct gramů týdně. Vedlejší účinky této léčby nejsou známy. Nicméně, protože v průběhu onemocnění dochází k nevratnému poškození nervových buněk, úspěch terapie záleží na tom, kdy je léčba zahájena.
Výhled a prognóza
Výhled na multifokální motorickou neuropatii je v zásadě špatný. Ačkoli to mnoho vědců zdůrazňuje správa of imunoglobuliny zabraňuje progresi onemocnění. Podle statistických studií to však pomáhá maximálně šedesáti procentům postižených. Ostatní trvale trpí svalovou slabostí a musí ve svém životě přijmout omezení. Další nevýhodou je ta dlouhodobá správa imunoglobulinů je obvykle neúčinná. Poté se objeví trvalé deficity. Riziko rozvoje multifokální motorické neuropatie je největší ve věku 30 až 50 let. Statisticky jsou považováni zejména muži. V nejlepším případě příznaky ustupují. Lékaři doufají zejména v úspěšnou léčbu, pokud příznaky dosud příliš nepostupovaly. Zahájení léčby v rané fázi lze proto považovat za ideální. Multifokální motorická neuropatie postihuje hlavně končetiny. Nemoc se zřídka rozšíří do hlavových a bránicových nervů, což vede k dalším komplikacím. Postižení a slabosti se vyvíjejí zvláště a prokazatelně, když multifokální motorická neuropatie nebyla dlouhodobě léčena.
Prevence
Jaké možnosti existují pro prevenci multifokální motorické neuropatie nejsou známy, protože příčina toho je stav je nejasný. Je to autoimunitní onemocnění. Když se však objeví první příznaky, měla by být léčba zahájena rychle, protože úspěch léčby závisí do značné míry na tom, kdy je léčba zahájena.
Následná péče
Následná péče o multifokální motorickou neuropatii závisí na konkrétním průběhu onemocnění. Pokud je léčba imunoglobuliny zahájena včas, v některých případech existuje dokonce velká šance na úplné uzdravení. Pokud je však léčba zahájena později, vyhlídky na úplnou regresi onemocnění se zhoršují. Pak lze často učinit pouze pokusy o vyrovnání se zhoršením příznaků. V každém případě jde o vleklou terapii, kterou je nutné doprovázet intenzivním sledováním opatření. Léčba imunoglobuliny se obvykle opakuje každé čtyři až osm měsíců. Poté by měla být vždy provedena podrobná vyšetření, která dokumentují postup léčby. The správa imunoglobulinů vede asi ve 40 až 60 procentech případů alespoň k zastavení progrese onemocnění. Pokud se však při následných vyšetřeních projeví rezistence na terapii, lze učinit pokus o zlepšení symptomů pomocí dalších látek, jako jsou cyklofosfamid v kombinaci s imunoglobuliny. Zejména v případě nepříznivé prognózy se zvyšující se nehybností musí být do následné péče často integrována psychologická terapie. opatření protože i přes normální průměrnou délku života je kvalita života výrazně snížena. Součástí následné péče je rovněž pořízení vhodných pomocných zařízení, která jsou nezbytná, když je významně narušena schopnost pohybu dolních končetin.
Co můžete udělat sami
Pokud zahájíte fyzickou aktivitu ihned po stanovení diagnózy, nemůžete ovlivnit průběh nemoci, ale upřednostníte zachování svalové hmoty pevnost a pohyb. Pokud je to nutné, je důležité používat podpěry kloubů nebo obvazy, abyste zabránili nadužívání určitých svalových skupin. Pokud v práci nastanou problémy z důvodu nemoci, nabízí Integration Office komplexní pomoc. Zaměstnanci radí a pomáhají při komunikaci se zaměstnavatelem a při podávání žádosti o zaměstnání AIDS k udržení pracovní kapacity. V případě těžce pokročilého onemocnění je nezávislý život bez vnější pomoci stěží možný. V tomto případě je důležité požádat o úroveň péče v rané fázi, aby bylo možné pečovat o příbuzné pečující finančně na jedné straně nebo získat externí péči na částečný úvazek na straně druhé. O tom, která cesta je správná, musí rozhodnout každý pacient společně se svou rodinou. Často je psychologicky méně stresující získat pomoc zvenčí. Také nemusí být vyloučen krok k terapeutovi, protože duševní nerovnováha může vést také k fyzickým potížím. Pokud existuje úplná potřeba pomoci ve všech oblastech života, lze také požádat o nepřetržitou externí podporu. S touto podporou je někdy dokonce možné, aby se postižení vrátili do zaměstnání a zapojili se do společenského života.
