Myelolipomy jsou benigní nádory nebo nádorové léze, které se vyskytují velmi zřídka. Myelolipomy se skládají ze zralé tukové tkáně a také z variabilního množství hematopoetické tkáně. Ve většině případů se vyskytují v oblasti nadledvinka. Název nemoci vymyslel francouzský patolog Charles Oberling.
Co je to myelolipom?
Myelolipomy představují vzácnou poruchu, při které se vyskytují benigní nádory. Ty jsou obvykle lokalizovány v oblasti ledvin. Myelolipomy se vyskytují se stejnou frekvencí u žen i mužů, s maximálním věkovým rozpětím od 50 do 70 let. Ve studiích pitvy se myelolipomy nacházejí v 0.08 až 0.4 procentech všech případů. Myelolipomy jsou nádory nažloutlé až nahnědlé barvy, jejichž velikost se může pohybovat od několika milimetrů do 30 centimetrů. Nádory však nejsou zapouzdřené. Obvykle se vyskytují jednotlivě a jednostranně v oblasti nadledvinka. Ve vzácnějších případech se mohou vyskytnout také bilaterálně a někdy i mimo nadledvinka. Mohou se vyskytovat například v játra, retroperitoneum, svalová fascie nebo mediastinum. Mikroskopická analýza ukazuje, že myelolipomy se skládají hlavně ze zralé tukové tkáně a myeloidních buněk. V některých případech se také zjistilo, že myelolipomy mají kostní metaplazii nebo krvácení.
Příčiny
Příčiny odpovědné za rozvoj myelolipomů nebyly dostatečně prozkoumány, a proto jsou do značné míry neznámé. Existují však různé teorie o možných příčinách myelolipomů. Diskutuje se například o tom, že transformace (lékařský termín metaplazie) tzv. Retikuloendoteliálních buněk v krev možnou příčinou mohou být kapiláry. K těmto transformacím může dojít v důsledku určitých podnětů, jako je stres, infekce nebo nekróza. Někdy se také má za to, že myelolipom je místo, kde se vyskytuje extramedulární hematopoéza. To se týká formy hematopoézy, ke které dochází mimo kostní dřeň. Novější studie naznačují, že oba kostní dřeňsložka podobná tuku a složka myelolipomu jsou konstruovány stejným způsobem. To vede k závěru, že myelolipomy mohou být skutečně novými formacemi tělesné tkáně (lékařský termín neoplazie). Literatura dále pojednává o možné asociaci myelolipomů s vrozeným zvětšením nadledvin (lékařský termín hyperplazie nadledvin).
Příznaky, stížnosti a příznaky
U existujících myelolipomů se v zásadě mohou vyskytnout různé příznaky. Ve většině případů jsou však nádory asymptomatické. To znamená, že myelolipomy nezpůsobují žádné znatelné příznaky nebo nepohodlí, a z tohoto důvodu si je nemusí postižené osoby všimnout. V takových případech jsou myelolipomy obvykle detekovány pouze náhodou, například při rentgenologických vyšetřeních. Pokud zůstanou nezjištěny a nevykazují žádné příznaky, mohou být myelolipomy nalezeny pouze při pitvě. Příznaky pociťované postiženými pacienty se často vyskytují pouze u větších nádorů. V takových případech myelolipomy trpí břišními a bolest v boku, například. Jen velmi zřídka existuje souvislost s endokrinními poruchami, jako je Connův syndrom, Cushingův syndromnebo zděděná adrenální hyperplazie, v takovém případě jsou vidět odpovídající příznaky.
Diagnóza a průběh onemocnění
Pokud se objeví typické příznaky myelolipomu, měl by být okamžitě konzultován odborník, který provede potřebné opatření. Radiologická vyšetření poskytující snímky vnitřní orgány a možné nádory jsou zvažovány pro diagnózu myelolipomu. Lékařská vyšetření jsou v každém případě významná, protože onemocnění je třeba odlišovat od jiných závažnějších onemocnění s podobnými příznaky. Ve většině případů je prognóza myelolipomů relativně dobrá. Dosud nebyla pozorována žádná maligní degenerace myelolipomu do maligních nádorů. Ve vzácných případech mohou nastat komplikace, při nichž dojde ke krvácení. Ty jsou obvykle způsobeny traumatickými nebo spontánně se vyskytujícími rupturami nádorů. Jistá data o úmrtnosti spojené s myelolipomy nejsou kvůli vzácnosti nádorů možné.
Komplikace
Protože myelolipom je ve většině případů nádorovým onemocněním, obvyklé komplikace a rizika rakovina dojít k této stížnosti. V nejhorších případech se nádor může rozšířit do dalších oblastí a poškodit více zdravé tkáně. V některých případech to také snižuje očekávanou délku života pacienta. Není proto neobvyklé, že myelolipom zůstává nezjištěný, takže včasná léčba není možná. Kvůli této nemoci trpí většina pacientů bolest v břiše nebo bocích. Tento bolest může se také šířit do zad nebo jiných částí těla a způsobit tam nepohodlí. Kvalita života je touto chorobou významně snížena. Myelolipom obvykle musí být léčen a odstraněn pouze v případě, že způsobuje nepohodlí nebo pokud rakovina mohl šířit. Ve většině případů se léčba neprovádí, pokud neexistují žádné příznaky. Neexistují žádné další komplikace a průběh onemocnění je obvykle pozitivní. Pokud je léčba úspěšná, nedojde také ke zkrácení očekávané délky života pacienta v důsledku myelolipomu.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Pokud si všimnete příznaků nádoru, vždy je třeba vyhledat lékařskou pomoc. Jednotlivci, kteří si všimnou neobvyklých hrudek, výrůstků nebo kožní změny je nejlepší okamžitě promluvit se svým lékařem primární péče. Lékařská pomoc je také nutná, pokud dojde ke zhoršení zdraví to není způsobeno žádnou jinou příčinou. Lékař může diagnostikovat myelolipom a poté okamžitě zahájit léčbu. Pokud je to provedeno včas, lze v mnoha případech odvrátit závažné komplikace. Lidé, kteří již měli myelolipom nebo jiný benigní nádor, by měli informovat příslušného lékaře, pokud se příznaky objeví znovu. Lidé s předchozími nemocemi a jinými dispozicemi, které upřednostňují vývoj nádoru, by se také měli obrátit na lékaře s uvedenými stížnostmi. Myelolipom může diagnostikovat praktický lékař. Další léčbu provádějí internisté a specialisté na nádory a metastáz. Po dobu léčby je nutná pravidelná konzultace s lékařem, protože komplikace mohou nastat iu benigních nádorů, které musí být okamžitě ošetřeny.
Léčba a terapie
Terapeutický opatření v přítomnosti myelolipomu závisí na individuálním klinickém obrazu a závažnosti léze. U myelolipomů, které se vyznačují malou velikostí a nezpůsobují příznaky u postižených pacientů, lze léčbě myelolipomu prozatím zabránit. V tomto případě je nutné myelolipom podstoupit pravidelné odborné vyšetření, aby bylo možné včas zaznamenat jakékoli změny nebo potenciální komplikace, které se mohou objevit. Myelolipomy spojené se znatelnými příznaky jsou obvykle léčeny chirurgickým odstraněním postižené nadledviny.
Výhled a prognóza
Myelolipomy obvykle nabízejí dobrou prognózu. Nedochází k degeneraci a ruptura nádoru je vzácná. Občas nádor ledvin způsobuje příznaky jako břišní a bolest v boku. Endokrinní poruchy, jako je Connův syndrom může také nastat. Tyto a další související příznaky zhoršují kvalitu života, ale nejsou život ohrožující. Ve většině případů je možná léčba drogami. Samotné myelolipomy jsou chirurgicky odstraněny. Malé nádory nevyžadují léčbu. Je však nutné provádět pravidelné lékařské prohlídky, aby bylo možné léčit jakoukoli degeneraci v rané fázi. Když myelolipomy degenerují, prognóza se zhoršuje. Míra přežití závisí na tom, ve které fázi se nemoc nachází. Vzorek příznaků také ovlivňuje prognózu. Očekávaná délka života závisí na průběhu nádorového onemocnění. S úspěšným terapie, úmrtnost není snížena. Pacient může vést život bez příznaků a musí jen změnit svůj strava ulehčit ledviny. Přesná data nejsou k dispozici kvůli vzácnosti stavZodpovědný specialista může na základě symptomů vytvořit prognózu a konzultovat srovnatelné případy s hodnocením průměrné délky života.
Prevence
Beton opatření pro prevenci myelolipomů dosud neexistují podle současného stavu znalostí lékařské vědy. Existují pouze důkazy, že specifické vnější podněty mohou podporovat rozvoj myelolipomu u lidí. Mezi takové podněty patří například psychologické a fyzické stres, různé infekce nebo nekróza, kterým se rozumí smrt buněk v živém organismu. Pokud se vyskytnou typické příznaky myelolipomu, jako např bolest v oblasti břicha a boků by měl být neprodleně konzultován lékař, který zahájí adekvátní terapeutická opatření.
Následovat
Ve většině případů myelolipomu jsou opatření při následném sledování velmi omezená. V takovém případě je postižená osoba primárně závislá na rychlé a včasné diagnostice onemocnění, aby nedocházelo k dalším komplikacím nebo k dalšímu zhoršení příznaků. Myelolipom se zpravidla nehojí sám o sobě, takže postižený by měl v ideálním případě konzultovat lékaře při prvních známkách a projevech onemocnění. Léčba není u myelolipomu vždy nutná, ačkoli stav Lékař by měl pravidelně sledovat hladinu nádoru. V některých případech je nutný chirurgický zákrok, který může zcela odstranit nádor nebo postižený orgán. Po této operaci by měl pacient odpočívat a starat se o své tělo. Měli by se zdržet námahy nebo jiných stresových a fyzických aktivit. Po zákroku jsou také důležité pravidelné kontroly lékařem. Nelze všeobecně předvídat, zda myelolipom bude vést na sníženou délku života postižené osoby. Navíc u postižených jedinců s tímto onemocněním obvykle nejsou k dispozici žádná zvláštní opatření následné péče.
Tady je to, co můžete udělat sami
Opatření, která mohou jednotlivci ovlivnit v přítomnosti myelolipomu, závisí na individuálním klinickém obrazu a závažnosti léze. Menší výrůstky často nezpůsobují příznaky a nevyžadují nutně léčbu. Větší nádory by však měly být objasněny a ošetřeny lékařem. Pacient může podporovat terapie tím, že to ulehčíte a budete v těsném kontaktu s odpovědným lékařem. Pokud se nádor zvětší, musí být informován lékař. Vážné komplikace, jako jsou záchvaty bolesti nebo dokonce prasknutí nádoru, také vyžadují rychlé objasnění. Kromě předepsaného drogyje k dispozici řada přírodních léčivých přípravků ke zmírnění bolesti. Například přípravky obsahující arnika a rulík se osvědčily, ale měsíční mast může také zmírnit typické příznaky. Použití alternativních léků by mělo být předem projednáno s lékařem. Větší myelolipomy musí být chirurgicky odstraněny. Nejdůležitějším opatřením svépomoci je péče o tělo po operaci. O chirurgickou ránu je třeba pečovat podle pokynů lékaře, protože existuje zvýšené riziko infekce. Spolu s tím jsou indikovány pravidelné návštěvy lékaře, aby se zjistila možná recidiva v rané fázi.
