Nejběžnější klinické obrazy
Polymyositida je nejvzácnější formou běžných zánětlivých onemocnění svalů. Vyskytuje se častěji ve dvou fázích života pacientů: v dětství a dospívání od 5 do 14 let a v pokročilé dospělosti od 45 do 65 let. V průměru je postiženo dvakrát tolik žen než mužů polymyositida.
Klinicky je onemocnění charakterizováno většinou symetrickou svalovou slabostí v oblasti ramenkrk-pás a kyčle - tj. svaly blízko trupu. Ve srovnání s inkluzním tělem myositis, slabosti se rozvíjejí relativně rychle, během několika týdnů až měsíců. Nedostatek svalové síly může vést k bolestivým chybám a zjizvení zanícených svalových úseků může vést k chybám klouby. Vzorek tkáně odebraný biopsie ukazuje zánětlivé buňky, které migrovaly mezi svalovými vlákny.
Proces nemoci polymyositida ještě není plně pochopeno. Předpokládá se však, že se jedná o autoimunitní onemocnění. Na rozdíl od dermatomyositidaje však zprostředkován přímou buněčnou odpovědí těla, nikoli odpovídajícími Proteinů.
dermatomyozitida, pokud není zohledněn věk, je obecně častější než polymyositida. Věkově specifická akumulace je pozorovatelná jako u polymyositidy. Ženy budou postiženy častěji než muži.
K příznakům, které se týkají kosterního svalstva, se projevují změny kůže dermatomyozitida. V oblastech těla vystavených světlu se tvoří vyrážky (erytém), což je důvod, proč byl uveden název lilac disease. Kůže se stává šupinatou, zejména na místech výše klouby, jako jsou prsty, lokty a kolena.
Jako součást vyrážky může dojít k otoku horních víček, což pacientovi dává slzavý výraz. To lze zesílit zjizvením šupinaté kůže. Popsané změny se mohou objevit ve větší či menší míře.
Pokud sval biopsie Když je provedeno, může přípravek identifikovat vaskulární (perivaskulární) zánětlivé buňky obklopující plavidla. Odpovídající buňky se také shromažďují mezi jednotlivými svazky svalových vláken (interfascikulárně). Periferní svalová vlákna se ve srovnání se zbytkem svazku zužují.
Toto je známé jako perifascikulární atrofie. Patomechanismus (chorobný proces) je založen na autoimunitní reakci namířené proti kapilárám (nejmenším plavidla) umístěný ve svalech. Ty jsou napadeny a poškozeny tělem vlastními záněty Proteinů (např. imunoglobuliny).
Výsledkem je, že svalová vlákna již nemohou být zásobována a umírat. To vede k místním nekróza (buněčná smrt) a vaskulární trombóza (okluze plavidla a krev sraženina / trombus) - svalové vlákno svazky ztrácejí sílu a nakonec atrofují. U více než čtvrtiny všech onemocnění dermatomyozitidy je příčinou jeho vzniku maligní nádor.
I zde tělo produkuje látky, které jsou namířeny jak proti nádoru, tak proti zdravé tělesné tkáni. Začleňovací orgán myositis je chronické progresivní, zánětlivé, degenerativní onemocnění. Příčinný proces v těle ještě není zcela objasněn, ale existuje podezření na interakci zánětlivých a degenerativních faktorů.
Postihuje muže v 75 procentech případů onemocnění a objevuje se hlavně po 50. roce života. Průběh onemocnění je poměrně zákeřný - někdy trvá měsíce až roky, než se objeví první klinické příznaky. Pacienti si nejprve všimnou problémů při lezení po schodech nebo vstávání ze sedu.
Charakteristické jsou také potíže s pevným stiskem nebo s pevným stiskem. Příznaky jsou způsobeny postupující slabostí předloktí a stehno svaly. 60% pacientů uvádí potíže s polykáním, protože to také vyžaduje svaly, které mohou být ovlivněny zánětem.
Přípravek připravený z a biopsie je sám o sobě podobný jako u polymyositidy. Lze detekovat imigrované zánětlivé buňky a ztracené prameny vláken. Kromě toho existují v tkáni inkluze, takzvané ̈ oříznuté vakuoly ̈ (v němčině: umrandete Vakuolen; vakuola = buněčný váček).
Inklusní tělíska obsahují různé proteinové struktury? amyloid a tau Proteinů. Tyto sloučeniny se také vyskytují u jiných degenerativních onemocnění, jako je Alzheimerova choroba.
Všechny články v této sérii:
