Mitochondrion je název buněčné organely, která se mimo jiné podílí na dodávce energie buňce především prostřednictvím adenosin trifosfátový metabolismus. mitochondrie mají svůj vlastní genetický materiál ve formě mitochondriální DNA. V závislosti na energetické potřebě typů buněk několik až několik tisíc mitochondrie mohou být přítomny v buňce.
Co je mitochondrie?
Mitochondrie je buněčná organela, která je přítomna prakticky ve všech lidských buňkách, někdy ve velkém počtu až několika tisíc. Výjimkou je horní vrstva kůžestratum corneum, která se skládá z mrtvých buněk rohovky a neobsahuje mitochondrie. mitochondrie jsou obdařeni vlastním genomem, mitochondriální DNA (mtDNA), což podporuje předpoklad, že mitochondrie byly původně nezávislé organismy, které vstoupily do endosymbiózy s buňkami mnohobuněčných organismů. Mitochondrie již nejsou samostatně životaschopné ve svém současném projevu. Mitochondrie se vyznačují svou dvojitou membránou, vnější, téměř hladkou membránou a vnitřní, vysoce rozvinutou membránou, která poskytuje odpovídajícím způsobem velkou plochu pro biochemické metabolické procesy. Mitochondrie se mimo jiné účastní metabolismu takzvaného respiračního řetězce a citrátového cyklu. V dýchacím řetězci, který probíhá v mezimembránovém prostoru mezi vnější a vnitřní membránou, glukóza se metabolizuje za účelem syntézy ATP a poskytuje se buňce jako nosič energie. Citrátový cyklus spojuje metabolické procesy, které způsobují rozpad sacharidy, Proteinůa tuky.
Anatomie a struktura
Charakteristické pro mitochondriální morfologii jsou dvě membrány, vnější membrána, která dodává organele téměř fazolovitý vzhled, a vnitřní membrána, která je vysoce rozvinutá a má tedy velkou plochu. Obě membrány jsou složeny z fosfolipidových dvojvrstev a Proteinů. Vnější membrána se však podstatně liší od vnitřní membrány ve svých vlastnostech. Vnější membrána obsahuje proteinové komplexy s kanály, které umožňují selektivní výměnu látek mezi mitochondrií a cytosolem buňky. Vnitřní membrána mitochondrií typu Sacculus obsahuje proteinové komplexy nezbytné pro „provoz“ dýchacího řetězce. Prostory vytvořené rozvinutím vnitřní membrány směrem k vnější membráně se nazývají cristae a urychlují metabolismus dýchacího řetězce. Cristae jsou obsazeny malými krvinkami o průměru 8.5 nm, nazývanými F1 částice nebo ATP syntázové částice, které hrají roli v syntéze ATP. Dalším typem mitochondrií je takzvaný tubulární typ, který se nachází v buňkách syntetizujících steroidy hormonů. Četné tubuly slouží k selektivnímu transportu látek.
Funkce a úkoly
Jednou z nejdůležitějších funkcí a úkolů mitochondrií je syntéza adenosin trifosfát (ATP) a uvolňování ATP do buněčné matrice, do vnitřku buňky mimo mitochondrie. Ve složitém reakčním řetězci se energie získaná katalyticky řízenými oxidačními procesy na krátkou dobu uchovává ve formě ATP a poskytuje se buňkám. Dýchací řetězec využívá metabolické produkty takzvaného citrátového cyklu - známého také jako Krebsův cyklus podle objevitele Hanse A. Krebse. Metabolismus Krebsova cyklu probíhá v matrici mitochondrií, tj. V prostoru uzavřeném vnitřní membránou. Mitochondrie jsou rovněž zapojeny do části močovina cyklu, který probíhá částečně v mitochondriální matrici a částečně v cytosolu buňky. The močovina cyklus slouží k přeměně produktů rozkladu dusíku, např. z bílkovinných potravin, na močovina k vylučování ledvinami. Mitochondrie se také účastní procesu řízené buněčné smrti, apoptózy. Jedná se o typ sebezničení buňky s řádnou likvidací produktů degradace. Apoptóze může „přikazovat“ například imunitní systém v případě zjištěných závažných vad nebo infekcí, aby se zabránilo poškození a nebezpečným situacím pro organismus jako celek. Mitochondrie mají schopnost absorbovat vápník ionty a v případě potřeby je zpřístupní buňce. Podporují tak důležitou funkci vápník homeostáza buňky. Další důležitou funkcí mitochondrií je syntéza železo-síra shluky, které jsou vyžadovány pro mnoho enzymy pro katalytickou kontrolu dýchacího řetězce. Syntéza železo-síra shluky nejsou nepotřebné, což z něj činí nezbytnou zásobu pro všechny buňky, které mohou být poskytovány výhradně mitochondriemi.
Nemoci
Mitochondriopatie, poruchy nebo poruchy mitochondriálních metabolických procesů ovlivňují oslabení výkonu těla především kvůli snížené syntéze ATP. Mitochondriopatie může být v zásadě způsobena zděděnými genetickými vadami nebo může být získána během života. Získané mitochondriopatie jsou primárně spojeny s neurodegenerativními chorobami, jako jsou Alzheimerova choroba choroba, Parkinsonova nemoc, a ALS, ale také s cukrovka Mellitus, obezita, kardiovaskulární onemocnění a některé druhy rakoviny. Zděděné mitochondriopatie vykazují širokou škálu projevů v závislosti na tom, kde v metabolických kaskádách gen defekt ovlivňuje. Pokud kvůli gen vady dýchacího řetězce nebo citrátového cyklu, jisté enzymy nejsou k dispozici a jsou vyžadovány pouze pro určité tkáně těla, příznaky se objeví pouze v příslušných orgánech. Kvůli rozmanitosti příznaků, které mitochondriální gen závada může způsobit, diagnóza není přímá. Protože se obvykle jedná o citrátový cyklus, obvykle dochází k „nahromadění“ pyrovátu, který se tělo pokouší rozebrat alternativní cestou laktát, což má za následek výrazný nárůst kyselina mléčná koncentracemléčný acidóza.
