Patogeneze (vývoj onemocnění)
Maligní vláknité histiocytom (MFH) je fibrohistiocytický nádor, což znamená, že buňky připomínají fibroblasty (pojivové tkáně buňka) na jedné straně a histiocyt (rezidentní fagocyt) na straně druhé. Je tedy přítomen pleomorfní (multiformní) vzhled. Nádor vzniká z mezenchymální tkáně (mesenchyme = část embrya pojivové tkáně). To zahrnuje kostní a svalovou tkáň i tukovou a periferní nervovou tkáň.
Buňky zhoubného vlákna histiocytom jsou špatně diferencované. maligní vláknité histiocytom může produkovat kolageny a uvolňovat je do extracelulárního prostoru. Poté se vytvoří extracelulární matrice.
Etiologie (příčiny)
Přesné příčiny primárních maligní vláknitý histiocytom (MFH) jsou stále nejasné. Sekundární maligní vláknitý histiocytom se mohou vyvinout v důsledku již existující tkáňové léze (viz níže).
Sekundární maligní vláknitý histiocytom (přibližně 20% případů).
Příčiny související s chorobami
- V jizvové tkáni - v MFH kůže.
- V místech chronického zánětu - v MFH kůže.
- Enchondrom - benigní (benigní) kostní nádor pocházející z chrupavka tkáň.
- Vláknitá dysplázie - malformace kostní tkáně, tj kosti tvoří výčnělky podobné nádoru.
- Zlomenina kosti (zlomenina kosti)
- Kostní infarkt (zánik kostní tkáně).
- Pagetova nemoc - onemocnění kosterního systému, při kterém dochází k postupnému zesilování několika kosti.
- Osteomyelitida (kostní dřeň zánět).
Jiné příčiny
- Chirurgická intervence
- V ozářených oblastech (radiační /radioterapie) - pro MFH z kůže.
