Úvod
Goodpastureův syndrom, onemocnění proti glomerulární bazální membráně (GBM) / onemocnění proti GBM, je jedním z mnoha závažných, ale naštěstí vzácných autoimunitních onemocnění. Při autoimunitních onemocněních produkuje vlastní tělo protilátky, tj. ve skutečnosti „dobré obranné látky“ našeho těla imunitní systém, proti vlastním strukturám nebo buňkám těla. Normálně tyto protilátky vznikají až poté, co člověk přijde do styku s látkou, která je pro tělo cizí, rozpozná ji jako takovou díky svým neznámým povrchovým strukturám a poté aktivuje vlastní obranné buňky těla.
Ty jsou poté specificky vytvořeny a otisknuty na tento jeden druh cizí látky a tedy potenciálních patogenů. Mohou tedy rozpoznat pouze tento typ a jsou jinak neškodné, takže už nepoškozují naše tělo. Pokud se však stane, že tělo náhle nebo postupně nerozpozná struktury, které mu jsou skutečně známé, že k němu patří, také je klasifikuje jako cizí tělesa a začne s nimi zacházet jako s takovými. Následuje také zcela normální kaskádovitá obranná reakce těla, která je nezbytná pro přežití - teprve nyní jsou napadeny a bojovány vlastní struktury těla.
Příčiny Goodpastureova syndromu
Vývoj autoimunitního onemocnění může mít mnoho různých příčin. Existují například určitá geneticky podmíněná, a tedy dědičná autoimunitní onemocnění. Jiné jsou získávány například předchozí infekcí bakterie or viry.
Ještě další mohou být vyvolány toxickými látkami, s nimiž člověk přišel do styku. V neposlední řadě je v mnoha případech jednoduše nejasný a nelze identifikovat žádný další spouštěč. U Goodpastureova syndromu jsou příčiny zcela nejasné, předpokládá se však, že existuje řada spouštěcích faktorů, které spolupracují.
Zdá se, že důležitou roli hrají například předchozí nemoci pacienta vliv (jako tomu bylo u pacienta prvního popisu v roce 1919 americkým patologem Ernestem Goodpastureem (17. října 1886 až 20. září 1960), i zde se jednalo o jednu předchozí chřipkovou infekci). Kromě toho spojení s plicními tuberkulóza byly popsány. U Goodpastureova syndromu autoprotilátky (většinou IgG1 a IgG4, ale v 1/3 případů také IgA a IgM) se tvoří v bazálních membránách glomerulů (nejmenší jednotky ledvina, tzv. renální krvinky), které se také vyskytují v plicích, v průběhu alergicko-hypergenní reakce typu 2.
To vysvětluje, proč to samé autoprotilátky zničit bazální membrány plic i ledvin. V plicích to vede ke krvácení do plíce samotné tkáně a krvavé kašel vykašlávání. V ledvinách krev přechází do (primární) moči a dochází k hematurii.
U Goodpastureova syndromu začíná tělo produkovat protilátky proti bazální membráně (které se proto nazývají anti-GBM protilátky), což nakonec vede k vážnému poškození ledvin a plic. Jako výsledek ledvina postižení, dříve či později se u postižené osoby může vyvinout hematurie, tzn krev v moči a trpí hypertenzí (od ledvina je základní součástí oběhového systému člověka). U Goodpastureova syndromu začíná tělo produkovat protilátky proti bazální membráně (které se proto nazývají protilátky proti GBM), což nakonec vede k vážnému poškození ledvin a plic. V důsledku postižení ledvin se u postižené osoby dříve či později může objevit hematurie, tzn krev v moči a trpí hypertenzí (protože ledviny jsou nezbytnou součástí lidského oběhového systému). Goodpastureův syndrom je diagnostikován laboratorní chemickou detekcí antibasementních membránových protilátek a imunoglobulinových depozit na bazálních membránách glomeruly, které jsou odebírány ledvinami biopsie jedné nebo obou ledvin.
