Sjögrenův syndrom: Příčiny

Patogeneze (vývoj onemocnění)

Sjögrenův syndrom je jedním ze systémových autoimunitních onemocnění (nadměrná reakce imunitní systém proti vlastním tkáním těla) ze skupiny kolagenóz, což vede k chronickému zánětlivému onemocnění nebo destrukci exokrinních žláz, přičemž jsou nejčastěji postiženy slinné a slzné žlázy. Histologicky (jemnou tkání) dochází k infiltraci lymfocytů (intersperze sliznice or slinné žlázy s lymfocyty/ patřící k bílé krev buňky), narušení duktálního systému a atrofie (smrštění) parenchymu (tkáně) slinné žlázy.

Etiologie (příčiny)

Příčiny primární formy Sjögrenův syndrom nejsou známy.

Biografické příčiny

  • Genetická zátěž - Geny: spojené s HLA (HLA-DR2, HLA-DR3).
    • Genetické riziko závislé na genových polymorfismech:
      • Geny / SNP (polymorfismus jednoho nukleotidu):
        • Geny: STAT4, TNPO3
          • SNP: rs7574865 v genu STAT4
            • Souhvězdí alely: GT (1.55krát).
            • Souhvězdí alely: TT (2.4krát)
          • SNP: rs10488631 v genu TNPO3
            • Souhvězdí alely: GT (1.7krát).
            • Souhvězdí alely: GG (3.4krát)
  • Hormonální faktory - klimakterické (menopauza u žen) a postmenopauza (období, které začíná, když menstruace chybí alespoň rok).

Příčiny související s chorobami - sekundární Sjögrenův syndrom.

  • Hepatitida B, C.
  • Kolagenózy
  • Lupus erythematosus (skupina autoimunitních onemocnění, při kterých se tvoří autoprotilátky dojde).
  • Primární biliární cholangitida (PBC, synonyma: nehnisavá destruktivní cholangitida; dříve primární biliární cirhóza) - relativně vzácné autoimunitní onemocnění játra (postihuje ženy asi v 90% případů); začíná primárně biliárně, tj. u intra- a extrahepatálních („uvnitř i vně játra") žluč kanály, které jsou zničeny zánětem (= chronická nehnisavá destruktivní cholangitida). V delším průběhu se zánět šíří do celého játra tkáň a nakonec vede k zjizvení nebo dokonce cirhóze; detekce antimitochondrií protilátky (AMA); PBC je často spojována s autoimunitními chorobami (autoimunitní tyreoiditida, polymyositida, systémové lupus erythematosus (SLE), progresivní systémová skleróza, revmatoidní artritida); Spojený s ulcerózní kolitida (zánětlivé onemocnění střev) v 80% případů; dlouhodobé riziko cholangiocelulárního karcinomu (CCC; žluč karcinom potrubí žlučovod rakovina) je 7-15%.
  • Reumatoidní artritida - chronické zánětlivé multisystémové onemocnění, obvykle projevující se formou synovitida (zánět synoviální membrány).