Polymyositida: příznaky, příčiny, léčba

Polymyositida (PM) (synonyma: akutní parenchymální myositis; originální polymyositida; hemoragická polymyositida; idiopatická zánětlivá polymyositida; idiopatická polymyositida; myositis universalis acutafectiosa; polymyositida u kolagenóz (syndromy překrývající se skupiny / překrývající se skupiny); polymyositida s plicním postižením); ICD-10 M33. 2: polymyositida) je zánětlivé systémové onemocnění kosterního svalstva (více: mnoho; myositis: svalový zánět; tedy zánět mnoha svalů) s lymfocytární infiltrací (invaze T lymfocyty). Pokud kůže je také zapojen, nazývá se dermatomyositida (viz „Dermatomyositis“). Zapojení vnitřní orgány jako je například srdcejsou také možné plíce, gastrointestinální trakt (gastrointestinální trakt). Nemoc patří ke kolagenózám (chronická zánětlivá autoimunitní onemocnění pojivové tkáně).

Polymyositida je rozdělena do následujících forem (viz také „Klasifikace“):

  • Idiopatická polymyositida (bez zjevné příčiny).
  • Polymyositida u zhoubných nádorů (doprovodné onemocnění v rakovina).
  • Polymyositida s vaskulitida (vaskulární zánět) v dětství.
  • Polymyositida s kolagenózami (syndromy překrývající se skupiny / překrytí).

Kromě toho existují speciální formy.

Na rozdíl od dermatomyositida, polymyositida je méně často spojována s maglinomy (paraneoplastická polymyositida). Karcinomy často ovlivňují gastrointestinální trakt (gastrointestinální trakt), ženská prsa, vaječníky (vaječníky), děloha (děloha), plíce, prostaty. Polymyositida se obvykle hojí po odstranění nádoru.

Poměr pohlaví: muži a ženy je 1: 2.

Vrchol frekvence: Onemocnění se vyskytuje častěji mezi 40. a 60. rokem života. U dětí se velmi vzácně vyskytuje polymyositida (juvenilní polymyositida).

Polymyositida je vzácné onemocnění.

Výskyt (frekvence nových případů) polymyositidy je přibližně 5–10 případů na 1,000,000 XNUMX XNUMX obyvatel ročně.

Průběh a prognóza: V průběhu polymyositidy, myalgie (sval bolest) a dojde k omezení pohybu. Kauzální terapie zatím neexistuje. Terapie je zdlouhavé, ale často vede ke zlepšení kvality života. Pokud jde o idiopatickou polymyositidu, 50% pacientů je považováno za vyléčených po pěti letech a jsou schopni přestat užívat léky. Svalová slabost však často přetrvává. Ve třetině případů je onemocnění zastaveno a ve zbývajících 20% je průběh progresivní. Li vnitřní orgány jako jsou plíce a srdce jsou také ovlivněny, polymyositida může vést v nejhorším případě k smrti.

Pětiletá míra přežití je přibližně 5% a desetiletá míra přežití je 75%.