Pemphigus foliaceus je autoimunologické onemocnění kůže ve kterých buňkách imunitní systém zlomit Proteinů které se vážou k kůže. To způsobí, že se rozštěpy vytvoří na kůže, které se později stávají vezikuly. Léčba je systémová správa of glukokortikoidy nebo jiné drogy které tlumí imunitní systém.
Co je Pemphigus foliaceus?
Člověk imunitní systém uznává Patogenů a další látky, které jsou tělu cizí jako hrozby. Po identifikaci jako cizí pro tělo imunitní systém řídí útoky, aby co nejrychleji eliminoval jakékoli ohrožení organismu. v autoimunitní onemocněníje tento proces narušen. Imunitní systém postižených jedinců místo cizích látek napadá vlastní tkáň těla. autoimunitní nemoci lze namířit proti jakékoli tkáni. Taková onemocnění kůže se nazývají autoimunitní dermatózy. Pemphigus foliaceus je autoimunitní dermatóza, která způsobuje tvorbu puchýřů na horní epidermální vrstvě a může ovlivnit jiné savce i člověka. U lidského pemphigus foliaceus medicína rozlišuje čtyři různé formy: Kromě sporadického pemphigus foliaceus typu Cazenave existuje pemphigus braziliensis, který se vyskytuje převážně v Jižní Americe, pemphigus seborrhoicus a pemphigus erythematosus. Jako je tomu u většiny autoimunitní onemocnění, příčina základní imunitní dysfunkce dosud nebyla s konečnou platností stanovena pro pemphigus foliaceus.
Příčiny
Pacienti s formou pemphigus foliaceus autoprotilátky namířeno proti desmogleinu 1. Jedná se o protein v desmosomech, který je zásadní pro buněčnou soudržnost keratinocytů v nejvzdálenějších vrstvách kůže. Reakce antigenu a protilátky způsobují, že tělo pacienta uvolňuje proteolytické látky enzymy které degradují Proteinů, Tyto enzymy rozbít spojení mezi jednotlivými buňkami kůže spolu s Proteinů. Protože pokožka v důsledku toho postrádá soudržnost buněk, keratinocyty se zaoblují. Dochází k takzvané akantolýze. Výsledkem je, že se v epidermis tvoří rozštěpy, které později puchýřují. Desmoglein 1 se ve formě sliznic vyskytuje jako protein pouze v malém množství. Jeho funkce ve sliznicích je v případě selhání kompenzována desmogleinem 3 horních slizničních vrstev. Z tohoto důvodu jsou účinky pemphigus foliaceus omezeny na vnější kůži. Které faktory se primárně podílejí na nesprávném programování imunitního systému, jsou stále nejasné. U autoimunitních onemocnění jsou například diskutována primární virová onemocnění.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Pacienti s pemphigus foliaceus mají na vnější kůži symptomaticky ochablé a rychle praskající puchýře. Základ puchýřů tvoří plačící, křupavé eroze, které se mohou pomalu rozšiřovat a způsobovat generalizovanou erytrodermu. Erytrodermie odpovídá zarudnutí, které může mít vliv na celý orgán kůže nebo na větší části kůže. V mnoha případech mají eroze pacientů s pemphigus foliaceus nepříjemný zápach. Sekrece obsažená v blistrech je rozložena bakterie, jehož metabolické produkty jsou zodpovědné za špatný zápach. Někteří pacienti si navíc stěžují na svědění nebo pálení kůže. Když se puchýře otíraly o kůži a škrábaly o puchýře kvůli svědění, puchýře se často nekontrolovatelně rozšířily. V tomto případě jsou šířící se puchýře způsobeny principem pozitivního Nikolského fenoménu. Ve většině případů puchýře ovlivňují hlava, obličej a trup těla. Ve sliznicích dochází k tvorbě puchýřů pouze v nejvzácnějších případech.
Diagnóza a průběh onemocnění
Dermatolog stanoví diagnózu pemphigus foliaceus na základě sérologie a histopatologie. Počáteční podezření může být založeno na znameních Nikolski. V aktivním stadiu může být pokožka pacienta oddělena například lehkým tangenciálním tlakem. Autoantibodies lze pozorovat v séru a mezibuněčném prostoru. V pozdějších stadiích onemocnění zrychlil krev přítomna je také sedimentace. Kromě toho krev počítat změny. Vyskytují se dysproteinémie. Histopatologicky postihuje akantolytické puchýře primárně stratum granulosum. V dermis lze často vidět známky akantózy, papilomatózy nebo infiltrace leukocytů. Diferenciálně musí být onemocnění odlišeno od diskoidního lupus erythematosus a seboroická ekzém. U jemné diagnózy se diagnóza zužuje na jednu ze čtyř forem onemocnění. Pemphigus foliaceus, stejně jako všechna ostatní autoimunitní onemocnění, se vyznačuje individuálním průběhem. Prognózu pacientů s tímto onemocněním tedy nelze snadno zobecnit.
Komplikace
Pemphigus foliaceus musí být léčen naléhavě, protože jinak je to možné vést k několika komplikacím. Například kožní léze způsobené v důsledku autoimunitní reakce těla se může šířit po celém těle bez léčby a způsobit tzv. generalizovanou erytrodermu. U generalizované erytrodermie se celá kůže zapálí a zčervená. Charakteristické pro proces onemocnění jsou ztráta tepla a bílkovin, zvýšené množení buněk kožních buněk a dilatace krev plavidla. U zvláště výrazných kožních reakcí se vyskytují závažné komplikace, které mohou dokonce ohrozit život. Například těžká ztráta tekutin může způsobit život ohrožující dehydratace. K nebezpečným ztrátám bílkovin a tepla dochází v důsledku zvýšené tvorby kožních buněk a rozsáhlého odlupování pokožky. Dále dilatace krve plavidla často vede k závažným kardiovaskulárním onemocněním. Neustálá tvorba puchýřů a tekutin také poskytuje ideální živnou půdu pro bakterie Patogenů. Pokud se tedy neléčí, mohou se vyvinout závažné infekce, které mohou být dokonce smrtelné. Toto nebezpečí však lze dále zvýšit pomocí správa of imunosupresiva. Jelikož však pemphigus foliaceus lze léčit pouze potlačením imunitního systému, antibiotika jsou obvykle podávány jako preventivní opatření k prevenci závažných infekcí během léčby. Zatím není k dispozici žádná léčebná léčba. Imunitní systém musí být neustále potlačován, takže je třeba neustále přijímat preventivní opatření, aby se zabránilo infekční choroby.
Kdy byste měli jít k lékaři?
Jelikož se pemphigus foliaceus sám nehojí a ve většině případů zesiluje příznaky, doporučuje se léčba lékařem. Pouze lékařské ošetření může omezit a zmírnit příznaky. V případě pemphigus foliaceus, když se na pokožce vytvoří puchýře, které by neměly snadno vymizet a vyskytovat se po dlouhou dobu, by měl být konzultován lékař. Podobně svědění nebo silné zarudnutí na postižené oblasti kůže může naznačovat pemphigus foliaceus a měl by být vyšetřen lékařem. Vzhledem k tomu, že osoby postižené tímto onemocněním se často škrábou, příznaky se zesilují. Puchýře se objevují na různých částech těla a mohou pacientovi výrazně zkomplikovat život. V případě těchto potíží je třeba okamžitě vyhledat lékaře. Onemocnění pemphigus foliaceus může být zpravidla diagnostikováno a léčeno praktickým lékařem nebo dermatologem. Očekávaná délka života postižené osoby není negativně ovlivněna.
Léčba a terapie
K dnešnímu dni nebyl identifikován primární spouštěč pemphigus foliaceus. Z tohoto důvodu kauzální terapie je obtížné. Proto je nemoc považována za nevyléčitelnou bez jakékoli příčinné souvislosti terapie volba. Pro. Však jsou k dispozici symptomatické a podpůrné metody léčby terapie pacientů. Symptomatická léčba pemphigus foliaceus je v zásadě podobná léčbě pemphigus vulgaris. Systémově glukokortikoidy jsou podávány. K zastavení chorobného procesu jsou zpočátku vhodné vysoké dávky. Jakmile jsou příznaky Nikolski negativní a kožní defekty se začnou hojit, postupné snižování dávka je označeno. Navíc glukokortikoidy, pacienti mohou dostávat další imunosupresiva. Kontinuální imunosupresivní léčba je stejně důležitá jako péče o kožní léze. Pro prevenci komplikací správa of antibiotika je vhodný. Rychlé vysazení jednotlivce drogy je třeba se urgentně vyhnout. V této souvislosti byly často dokumentovány recidivy příznaků.
Výhled a prognóza
Bez léčby vede chronické autoimunitní onemocnění pemphigus foliaceus k úmrtí pět let po nástupu. Pro zlepšení prognózy dermatologové často předepisují holistickou léčbu kortikosteroidy, imunosupresiva, výměna plazmy nebo imunoglobulin. Léčba, která je určena ke snížení titru protilátek, se obvykle provádí na lůžkovém základě a pod dohledem, aby se zabránilo jakýmkoli komplikacím - včetně letálních -, které mohou nastat během léčby. Od padesátých let 1950. století vedlo zejména užívání kortikosteroidů po dobu jednoho roku k lepší dlouhodobé vyhlídce pro postižené pacienty, takže až 80% může dlouhodobě žít bez příznaků nebo dokonce zcela uzdraveno. Postižení pacienti jsou často během léčby a po ní omezeni ve svých každodenních činnostech, s mnoha hodinami absence v práci, úbytkem hmotnosti a nedostatkem spánku. V tomto ohledu jim sdílení jejich zkušeností s dalšími postiženými jedinci, kteří procházejí stejnou věcí, může pomoci vyrovnat se s jejich životními změnami. Asi 5% případů však stále končí smrtelně kvůli následkům léčby systémových infekcí - zřídka poté superinfekce lézí -, stejně jako nedostatečná léčba. Čím dříve je nemoc diagnostikována a léčba zahájena, tím lepší jsou vyhlídky pro postižené osoby na život bez příznaků.
Prevence
Dosud žádná slibná preventivní opatření opatření proti pemphigus foliaceus jsou k dispozici. Primární spouštěče autoimunitního onemocnění nejsou dosud známy. Pouze identifikace a následné vyhýbání se spouštěčům by mohlo odpovídat preventivnímu opatření.
Následovat
Ve většině případů pemphigus foliaceus jsou možnosti přímého sledování velmi omezené. Postižená osoba je závislá na rychlé a především včasné diagnostice a léčbě tohoto onemocnění, aby nedocházelo k dalším komplikacím a nedocházelo k dalším stížnostem. Je nutné užívat různé léky. Vždy je třeba dodržovat pokyny lékaře. Stejně tak je nutné dbát na správné dávkování a také na pravidelný příjem, aby se nepohodlí správně a trvale ulevilo. Při užívání antibiotikaPacienti by si měli uvědomit, že by neměli být užíváni společně s alkohol aby se nesnížil jejich účinek. Léčba by neměla být rychle přerušena u pemphigus foliaceus. Pravidelné prohlídky a vyšetření lékařem jsou rovněž nezbytné pro sledování aktuálního stavu onemocnění a včasné zjištění dalších poškození.
Tady je to, co můžete udělat sami
Pemphigus foliaceus lze ulevit kortizon, který lékař předepisuje jako tablety or infuze. Při užívání kortizon, pacienti by měli přesně dodržovat doporučené dávkování. The kortizon ošetření chrání před novými záněty, takže eroze kůže ustupuje. Je důležité zbytečně nedráždit postižené oblasti pokožky. Při užívání přípravků se mohou objevit nežádoucí účinky. Právě proto hraje správné dávkování tak důležitou roli. Pacienti mohou také použít masti or pleťové vody léčit poškozenou pokožku. Při tom by určitě měli poslouchat doporučení lékaře. Pečlivá a správná péče o pleť brání sekundárnímu zánět. Pokud se vyskytnou jiné kožní problémy nebo autoimunitní onemocnění, měl by o nich lékař určitě vědět. Tímto způsobem může pomoci provést ideální úpravu léčby. V zájmu ochrany poškozené kůže se pacienti samozřejmě nesmí poškrábat. Jinak se problém zhorší. Uklidňující cvičení a dobré povědomí o těle umožňují, aby se skvrny v klidu uzdravily. Takto si trpící mohou trochu ulehčit život. Alergie trpící by měli být obzvláště opatrní a co nejvíce se vyhnout alergenu.
