In lupus erythematosus (ICD-10-GM L93.-: Lupus erythematosus; ICD-10-GM M32.-: Systemický lupus erythematosus) je skupina autoimunitních onemocnění, při nichž se tvoří autoprotilátky dojde. Patří do skupiny kolagenóz.
Podle ICD-10 lze rozlišit následující formy lupus erythematodes:
- Systémový lupus erythematodes (SLE; ICD-10-GM M32) - závažné multisystémové onemocnění.
- Diskoidní lupus erythematodes (DLE; ICD-10-GM L93.0) - forma lupus erythematodes omezená na kůže.
- Subakutní lupus erythematosus cutaneus (SCLE; ICD-10-GM L93.1) - mírná forma multisystémového onemocnění.
- Další lokalizovaný lupus erythematodes (lupus erythematosus profundus; ICD-10-GML93.2).
Kromě toho existují střední formy i varianty, ale také formy vyvolané léky.
Nejzávažnější formou je systémový lupus erythematodes (SLE). Jedná se o systémové onemocnění nejasné geneze (původu), ve kterém autoprotilátky jsou tvořeny a poškozují buňky a tkáně.
Diskoidní lupus erythematodes (chronický diskoidní lupus erythematodes, CDLE) je forma lupus erythematodes omezený na kůže (v 90% na hlava).
Subakutní kožní lupus erythematodes (SCLE) je mírná forma onemocnění. Lze pozorovat rodinné shlukování. Poměr pohlaví: systémový lupus erythematodes: Muži k ženám je 1: 4. Diskoidní lupus erythematodes: muži k ženám je 1: 2-3. Subakutní kožní lupus erythematodes: muži k ženám je 1: 3 až 1: 6. Juvenilní systémový lupus erythematodes : Dívky stěží častější než chlapci.
Věk prvního projevu systémového lupus erythematodes: 5-55 let.
Maximální výskyt: systémový lupus erythematodes (SLE) se vyskytuje převážně ve věku mezi 20 a 40 lety. v dětství, prevalence SLE je pravděpodobně síla o deset nižší: přibližně v 10–15% případů začíná systémový lupus erythematodes v dětství a dospívání (juvenilní systémový lupus erythematodes), v jednotlivých případech již v kojeneckém věku.
Prevalence systémového lupus erythematodes (SLE) je 36.7 / 100,000 XNUMX (v Německu). Prevalence u subakutního kožního lupus erythematodes je dvakrát až třikrát vyšší než u systémového lupus erythematodes (v Německu). Toto onemocnění je častější u černé populace USA než u bílé populace. Ve střední Africe není tato choroba známa.
Výskyt (frekvence nových případů) systémového lupus erythematodes je přibližně 5–10 případů na 100,000 XNUMX obyvatel ročně (v Německu).
Průběh a prognóza: Onemocnění obvykle progreduje do relapsů, které mohou být střídány fázemi remise (fáze bez příznaků) trvajícími několik měsíců. U systémového lupus erythematosus vnitřní orgány jsou často postiženy - lupusová nefritida (zánět ledvin) se vyskytuje asi u 50% pacientů. Šance na vyléčení závisí na rozsahu ledvina poškození. Juvenilní systémový lupus erythematodes je spojován s těžkými průběhy i častějším postižením orgánů. Prognóza diskoidního lupus erythematodes je příznivá, protože pouze kůže podílí se na 95% případů. Subakutní kožní lupus erythematodes zaujímá s ohledem na prognózu střední polohu.
Desetiletá míra přežití u systémového lupus erythematodes je ≥ 10%. Postižení jedinci obvykle umírají na kardiovaskulární onemocnění (ischemická choroba srdeční (CAD), infarkt myokardu (srdce napadení)), infekce, uremie (výskyt močových látek v krev nad normální hladinu), neurologické komplikace nebo tromboembolismus (vaskulární okluze).
