Ve zdravé kosti je tvorba a degradace vyvážit. To je narušeno v Pagetova nemoc. Mnoho pacientů je bez příznaků, zatímco u jiných se vyskytují různé příznaky. Pagetova nemoc je pojmenována podle svého prvního deskriptora, britského lékaře sira Jamese Pageta. Také se tomu říká „Pagetova nemoc kosti “(odlišit od Pagetův karcinom„Pagetova choroba prsu“).
Osteodystrophia deformans
Odborný termín osteodystrophia deformans poskytuje vhodný popis stav: osteodystrofie označuje abnormální přestavbu kostí, která vede ke snížení kvality kostí; deformans znamená „znetvořující“ jako možný důsledek poruchy.
Jak se tato nemoc vyvíjí a kdo je postižen?
Příčina stále není jasná. Existují však důkazy, že se může jednat o poruchu způsobenou viry (zvláště spalničky viry), který se projeví až roky až desetiletí po infekci (pomalý virová infekce). Jelikož existuje familiární a geografické seskupení nemoci, pravděpodobně existuje i dědičná predispozice.
Buňky živící kosti (osteoklasty) potřebné k remodelaci kosti jsou aktivnější než u zdravých jedinců, což vede ke zvýšené degradaci kostní tkáně. Tělo se snaží kompenzovat tuto zrychlenou degradaci ukvapeným hromaděním (pomocí osteoblastů), což však vede k tomu, že nově vytvořená kost má nižší kvalitu.
Důsledky této zvýšené degradace a hromadění jsou ztluštění kostí a nepravidelnosti, ohýbání a snížená nosnost skeletu. Postiženi jsou většinou muži nad 40-50 let, výskyt onemocnění je 50 až 300 případů na 100,000 XNUMX obyvatel. Přestože je Pagetova choroba vzácná, je po ní stále druhým nejčastějším onemocněním kostí osteoporóza.
Jak se nemoc projevuje?
U mnoha postižených jedinců nejsou žádné nebo téměř žádné příznaky, takže není neobvyklé, že diagnóza bude stanovena náhodou během Rentgen provedeno z jiného důvodu. Pokud se příznaky objeví, postihují primárně oblasti, kde kosti jsou pod těžkými stres: Bedrová páteř, pánev a nohy, případně také lebka, klíční kosti a horní část paží.
- Zvyšující se deformace mohou být viditelné zvenčí (například šavlovité ohýbání holeně, zakřivené držení těla, změny obličeje (klobouk je náhle příliš malý).
- Mohou existovat - obvykle rozptýlené bolest v místech přestavby (zejména v noci) - bolest v zádech je obzvláště běžné. Kvůli změnám sousedí klouby jsou vystaveny zvýšenému stres, což také stále více vede k nepohodlí.
- Spontánní zlomeniny kostí, závažné bolesti hlavy, ztráta sluchu a závrať Dalšími možnými důsledky jsou záchvaty (v důsledku deformace kosti ve vnitřním uchu) a paralýza nervů (například proto, že deformované obratle tlačí na nervový kanál).
- Zvýšený úbytek kostní hmoty vede ke zvýšení vápník vylučování, které může vést na ledvina kameny.
- Vzácná pozdní komplikace (asi 1% případů) je maligní kostní nádor (osteosarkom).
