Peliosis hepatis je onemocnění, které se vyskytuje velmi zřídka. Pro peliosis hepatis jsou typické takzvané mezery, které se nacházejí v různých orgánech lidského těla. U peliosis hepatis jsou mezery vyplněny krev a vyvinout cystický efekt. Ve většině případů se mezery v peliosis hepatis vyvíjejí v oblasti játra.
Co je to peliosis hepatis?
Peliosis hepatis ovlivňuje játra ve většině případů je odvozen název choroby. Charakteristickým rysem peliosis hepatis je vývoj cyst, které jsou plné krev. Lékaři nazývají tuto konkrétní formu cyst mezerami. Vznikají v důsledku odumření tkáně v játra. V ostatních případech centrální žíla v jaterní mezeře poklesne a způsobí krev- naplněné cysty peliosis hepatis. Kromě lidí ovlivňuje peliosis hepatis také určité druhy zvířat, jako jsou psi a kočky, stejně jako krysy a dobytek. U lidí se původce peliosis hepatis vyskytuje v choroboplodné zárodky odrůdy Bartonella henselea. Tohle jsou Patogenů of nemoc kočičích škrábanců. Infekce těmito Patogenů u lidí obvykle vede k rozvoji typických příznaků peliosis hepatis. V některých případech se navíc peliosis hepatis vyvíjí v důsledku tuberkulóza. Léčba některými lékařskými agenty, jako je androgeny or anabolické steroidy, také někdy podporuje rozvoj peliosis hepatis. Mezery peliosis hepatis mají relativně malou velikost, ne více než tři milimetry. Navíc obvykle nemají okolní vrstvu, která vymezuje buňky. Místo toho cysty obklopují takzvané hepatocyty.
Příčiny
Spouštěče ani přesné procesy patogeneze peliosis hepatis dosud nebyly přesvědčivě zkoumány. V současné době tedy bylo identifikováno pouze několik faktorů podporujících rozvoj onemocnění. Na jedné straně infekce Bartonella henselae často vede k tomu, že u postižených jedinců dojde k rozvoji peliosis hepatis. Zadruhé, peliosis hepatis se někdy vyvíjí ve spojení s nádory nebo tuberkulóza. Navíc jisté drogy vést k rozvoji peliosis hepatis. Toto je nežádoucí vedlejší účinek. perorální antikoncepce a anabolické steroidy představují zvláštní riziko. U některých pacientů navíc maligní onemocnění krve, AIDS, a alkohol závislost podporuje rozvoj peliosis hepatis. Předpokládá se, že příčinou peliosis hepatis je poškození sinusových buněk. V zásadě se peliosis hepatis často vyskytuje v souvislosti s správa of hormonů. Lékaři vinyl chlorid, tamoxifen a vitamin také zvyšují riziko vzniku peliosis hepatis. Nakonec se u některých lidí rozvine peliosis hepatis ledvina transplantace.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Peliosis hepatis je charakterizována cystami v oblasti vnitřní orgány. Obvykle se mezery, které mají velikost jen několik milimetrů, vyvíjejí v játrech. Ve většině případů je peliosis hepatis do značné míry asymptomatická, takže u pacientů dochází k malému nepohodlí a v některých případech si toto onemocnění ani nevšimnou. U některých jedinců však praskly cysty peliosis hepatis plné krve. To způsobí vývoj intraperitoneálního krvácení, což je vážná komplikace. Peliosis hepatis tedy u některých pacientů končí smrtelně v důsledku krvácení. Kromě toho se u některých postižených jedinců vyvinou zjevná onemocnění jater v důsledku peliosis hepatis, projevující se například hepatomegalií nebo žloutenka. Někdy funkce jater úplně selhává.
Diagnóza a průběh onemocnění
Peliosis hepatis zůstává v některých případech bez povšimnutí, protože existuje jen málo příznaků. Jasné příznaky se někdy vyvinou, pouze když prasknou cysty a dojde k následnému krvácení. Kromě toho často jen manifestní onemocnění jater naznačují peliosis hepatis. Diagnózu peliosis hepatis stanoví odborník, který po rozhovoru s pacientem primárně využívá zobrazovací metody vyšetření. Lékař například používá CT a ultrazvuk metody vizualizace jater. Možné je také sonografické vyšetření orgánu. To odhaluje typické masy peliosis hepatis. Někdy se pacientům před vyšetřením podá kontrastní látka, aby se lépe rozlišily cysty naplněné krví od okolní tkáně. Lékař navíc vždy vyšetřuje hodnoty jater při diagnostice peliosis hepatis, aby bylo možné vyvodit závěry o funkci orgánu. V diferenciální diagnostika, považuje specialista primárně za kavernózní hemangiom stejně jako venózní okluzivní onemocnění jater.
Komplikace
Kvůli peliosis hepatis má pacient řadu různých potíží. Další průběh a komplikace tohoto onemocnění zpravidla silně závisí na postižených orgánech, takže obvykle nelze obecně předpovědět. Pacienti primárně trpí cystami, které se vyvíjejí v vnitřní orgány. Může být ovlivněna zejména játra, což vede k cirhóza jater v nejhorším případě. V mnoha případech je onemocnění diagnostikováno pozdě, když cysta již praskla, takže časná léčba obvykle není možná. Krvácení z cyst může být pro postiženou osobu smrtelné. Trpí také samotní pacienti žloutenka u tohoto onemocnění a dále od úplného selhání jater. Pokud nedojde k léčbě peliosis hepatis, je průměrná délka života výrazně snížena. K odstranění cyst lze použít chirurgický zákrok. Postižená osoba však bude muset podstoupit různé intervence, pokud nelze odstranit všechny cysty. K žádným zvláštním komplikacím nedochází. Zdravý životní styl má velmi pozitivní vliv na peliosis hepatis.
Kdy by měl jít k lékaři?
Peliosis hepatis by měl lékař vyhodnotit, pokud bolest nebo dochází k otokům v oblasti jater. Pokud existují problémy s močenímje také nutná lékařská pomoc. Peliosis hepatis je závažné onemocnění, ale lze jej dobře léčit, pokud je vysazen spouštěcí lék nebo je včas zjištěna infekce. Pokud se výše uvedené příznaky objeví po kontaktu s potenciálně infikovaným zvířetem, může být přítomna peliosis hepatis. Tuberkulóza a terapie s antibiotika or androgeny jsou také spojeny s onemocněním jater. Pokud se objeví příznaky sekundárního onemocnění, měli by rizikoví pacienti navštívit svého lékaře primární péče. Peliosis hepatis je léčena rodinným lékařem nebo odborníkem na onemocnění jater. S těžkým onemocněním je třeba zacházet jako s hospitalizovaným. Po počátečním terapieby měl být lékař informován o všech komplikacích a příznacích, které mohou naznačovat návrat peliosis hepatis. Vedlejší účinky předepsaných léků musí být také objasněny a okamžitě léčeny.
Léčba a terapie
U peliosis hepatis existuje zásadní riziko, že cysty naplněné krví prasknou a způsobí život ohrožující komplikace v důsledku krvácení do břicha. Z tohoto důvodu se odstraňování nemocných oblastí obvykle provádí jako součást chirurgického zákroku.
Výhled a prognóza
U jater s cystami naplněnými krví zvanou peliosis hepatis nelze stanovit jednotnou prognózu. Důvod spočívá v různých spouštěčích, kterými se tato nemoc může vyvinout. Kromě toho to může být nerozpoznaná játra rakovina. Je proto třeba pečlivě objasnit cysty a jejich příčinu. Lékaři také rozlišují mezi třemi různými formami peliosis hepatis. Prognóza parenchymatózní formy se může lišit od prognózy flebektatické formy. Kromě toho je stále známo, že bacilární peliosis hepatis se vyskytuje u lidí a některých druhů zvířat blízkých lidem. Postižení jedinci jsou často nakaženi nemoc kočičích škrábanců odpovídajícím Patogenů. V mnoha případech jsou pacienti s peliosis hepatis pacienti, kteří je musí užívat imunosupresiva před nebo po transplantace. Peliosis hepatis také často postihuje pacienty užívající anabolické steroidy, orální antikoncepční prostředkynebo androgeny. Někteří postižení jedinci trpí Hodgkinova nemoc nebo tuberkulóza. Pokud takové základní problémy existují, zhoršuje to prognózu. Peliosis hepatis se však vyskytuje relativně zřídka. Jeho průběh je obvykle asymptomatický. Mohou se však objevit komplikace. Život ohrožující komplikací by byla prasklá cysta. Krev z prasklé cysty se rozlije do břišní dutiny. Dochází k následnému nitrobřišnímu krvácení, které vyžaduje okamžitý chirurgický zákrok.
Prevence
Specifická prevence peliosis hepatis je téměř nemožná. Relevantní rizikové faktory pokud je to možné, je třeba se vyhnout peliosis hepatis, jako je užívání určitých léků. Pokud je naléhavě nutné užívat léky, doporučují se pravidelné lékařské prohlídky. Žádný alkohol týrání by také mělo být co nejdříve ukončeno.
Následná péče
Ve většině případů jen pár opatření nebo možnosti následné péče jsou k dispozici osobě postižené peliosis hepatis. Především by mělo být onemocnění diagnostikováno včas, aby se zabránilo dalším komplikacím nebo dalšímu zhoršení příznaků. V nejhorším případě zemře postižená osoba na následky peliosis hepatis, pokud bude zcela ignorována a nebude léčena. Utrpení tohoto onemocnění závisí na chirurgickém zákroku, který může příznaky trvale zmírnit. Chirurgický zákrok by měl být proveden co nejdříve po stanovení diagnózy, aby se zabránilo prasknutí a krvácení. Po této operaci by měl pacient v každém případě odpočívat a starat se o své tělo. Je třeba dodržovat přísný odpočinek v posteli, zdržet se námahy a fyzických aktivit. U peliosis hepatis jsou také velmi důležité pravidelné kontroly a vyšetření lékařem, protože pouze tak lze trvale kontrolovat stav jater. Alkohol Rovněž je třeba se vyhnout u peliosis hepatis, i když zdravého životního stylu s vyváženým strava obecně má pozitivní vliv na další průběh onemocnění.
Co můžete udělat sami
Pokud byla diagnostikována peliosis hepatis, první věcí, kterou musíte udělat, je zastavit spouštěcí léčbu. Pokud stav je založen na vážném onemocnění, jako je AIDS or rakovina, s tím musí být zacházeno souběžně terapie na peliosis hepatis. Pokud je příčinou problému s alkoholem nebo drogami, musí být zahájena léčba. Dotčené osoby jsou obvykle fyzicky velmi oslabené a musí se o sebe postarat. The strava obvykle se musí změnit, aby se ulevilo játrům a zlepšila se celková pohoda. Pro postižené je nejlepší poradit se s odborníkem na výživu, aby zjistili vhodnost strava spolu. Všeobecné opatření jako podpora sportu a povolání. Protože stav je často spojován se značnými bolest, terapie bolesti může být také nutné. V jednotlivých případech je nutná hospitalizace. Osoby trpící peliosis hepatis by se měly v rané fázi postarat o nezbytné organizační úkoly, aby s nimi bylo možné rychle zacházet jako s hospitalizovanými zdraví zhoršuje se. Po hospitalizaci je odpočinek a zotavení opět na denním pořádku. Kromě toho by měl být veden deník stížností, aby bylo možné přesně definovat a konkrétně léčit příznaky. Pokud se stížnosti navzdory všem zvýší opatření, jsou nutná další vyšetření.
