Z téměř 100,000 XNUMX lidí asi šest až sedm trpí progresivní parazitární supranukleární optikou. The mozek dysfunkce - známá také jako PSP - lze přirovnat k Parkinsonova nemoc. Příčiny onemocnění nejsou dosud známy; neexistuje lék.
Co je progresivní obrna nadjaderného pohledu?
Progresivní paralýza supranukleárního pohledu neboli PSP popisuje dysfunkci člověka mozek. Lékaři Dr. John C. Steele, Dr. J. Olszewski a Dr. JC Richardson objevili v roce 1963 progresivní parazitární supranukleární pohled, proto mnoho lékařů odkazuje na mozek dysfunkce jako Steele-Richardson-Olszewski syndrom, známý také pod zkratkou SRO. Progresivní obrna nadjaderného pohledu se vyskytuje převážně ve druhé polovině života, přičemž muži jsou postiženi častěji než ženy. Z přibližně 100,000 XNUMX lidí se u asi šesti až sedmi během života vyvine progresivní parazitární supranukleární pohled.
Způsobit
Příčina progresivní obrny nadjaderného pohledu je do značné míry neznámá. Mnoho vědců tvrdí, že se vyvíjí kvůli interakcí stejně jako vlivy prostředí. Někdy mohou být také důvodem genetické změny. Existují také teorie o virových onemocněních, která následně ničí lebeční buňky nervy. Existují také vědci, kteří se domnívají, že znečišťující látky, které byly po desítky let přijímány prostředím, mohou někdy vyvolat progresivní parazitární supranukleární pohled. Lékaři si již nějakou dobu uvědomují, že existují různé průběhy progresivní obrny nadjaderného pohledu. Pacient tak může trpět Richardsonovým syndromem (klasická progresivní supranukleární pohledová obrna, která byla poprvé dokumentována v roce 1963), stejně jako kurzy, které jsou také srovnatelné s Parkinsonova nemoc a zahrnovat podobný průběh nemoci (tento kurz se také nazývá „Čistá akineze s chůzí zmrazení“Nebo„ PAGF “).
Příznaky, stížnosti a příznaky
Příznaky se liší. U mnoha pacientů však bylo pozorováno několik známek. Patří mezi ně náhlé pády i obrovské potíže s pohybem nebo chůzí. Mnoho pacientů také trpí vyvážit problémy nebo si stěžovat na problémy se zrakem (rozmazané vidění a dvojité vidění). Dalšími příznaky, které naznačují progresivní supranukleární obrnu, jsou polykání a problémy s řečí. V některých případech byly také zaznamenány změny nálady i osobnosti. Dalším klasickým příznakem, který je někdy odpovědný za pojmenování onemocnění, je problém pohybu očí. Nakonec obrna zraku neznamená nic jiného než ochrnutí očí; proto mají postižené problémy s pohybem očí.
Diagnóza a průběh onemocnění
Pokud je podezření na progresivní parazitární supranukleární pohled, lékař začne s vyšetření a objednávky magnetická rezonance (MRI). Pomocí MRI může lékař určit, zda nedošlo ke změněnému tvaru mozkový kmen. Lze také použít postupy nukleární medicíny (PET), které kontrolují aktivitu dopamin. Lékař poté vyšetřuje mozkomíšní mok, aby vyloučil jakékoli další nemoci, které mohou mít podobné příznaky. Progresivní obrnu nadjaderného pohledu nelze zastavit. Existují však léky, které někdy zmírňují příznaky nebo zpomalují průběh onemocnění. To znamená, že postižení se mohou účastnit sociálního, „normálního“ života déle. Zvláště když je v rané fázi diagnostikována progresivní obrna nadjaderného pohledu drogy, které se také používají pro Parkinsonova nemoc, pomozte oddálit jeho postup. Problém s drogyje však to, že nevydrží dlouho - jako je tomu u Parkinsonovy choroby - ale po určité době se stanou neúčinnými, protože mozkové buňky odumírají (kvůli dysfunkci), a proto vstřebávání již není možné.
Komplikace
Zpravidla neexistuje léčba, a tedy ani léčba této nemoci. Postižená osoba musí žít s příznaky po zbytek svého života. Především toto onemocnění vede k významným pohybovým omezením. Postižená osoba často trpí náhlými pády a může být také vážně zraněna. Zůstatek a koordinace vyskytují se také problémy, které významně snižují kvalitu života pacienta. Stížnosti mohou dále záviset také na jiných lidech v jejich životě. Toto onemocnění také způsobuje problémy se zrakem a možná dvojité vidění. Mohou se také objevit potíže s řečí nebo problémy s polykáním. V takovém případě se vyskytnou problémy s příjmem potravy a tekutin, aby mohla postižená osoba trpět podváha nebo různé příznaky nedostatku. Dochází také k paralýze pohledu, takže pacienti již nemohou vůbec hýbat očima nebo jen v omezené míře. Další komplikace se nevyskytují. Pomocí léků mohou být duševní poruchy pravděpodobně omezeny. U této nemoci však nedochází k úplné léčbě a léčbě.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Zvláštnosti nebo abnormality v pohybu jsou znepokojující stopy a známky poškození zdraví. Dojde-li k pádům, nestabilitě chůze nebo problémům s pohybem, je třeba vyhledat lékaře. Poruchy v vyvážit, závrať a zvýšené riziko nehod by mělo být dále vyšetřováno. Je třeba vyšetřit a léčit snížené vidění, rozmazané vidění nebo vnímání dvojitého vidění. Pokud se vyskytnou nepravidelnosti v řeči, poruchy polykání nebo odmítnutí jídla, je nutný lékař. Pokud příznaky přetrvávají po dlouhou dobu nebo se jejich intenzita neustále zvyšuje, je třeba vyhledat lékaře. Pokud pohyby očí již nejsou pod svévolnou mocí postižené osoby, je nutná návštěva lékaře. Pevný pohled a ochrnutí oka by měly být předloženy lékaři. Pokud postižená osoba také trpí emočními abnormalitami, je také nutné jednat. Změny v chování nebo osobnosti jsou znepokojivé. Změny nálady, odchod ze společenského života nebo agresivní tendence by měly být projednány s lékařem. V případě úzkosti, depresivních fází nebo poruch spánku je vhodné objasnění stížností. Pokud již nelze každodenní povinnosti vykonávat bez pomoci, nebo pokud existují pracovní postižení kvůli sníženému zraku je nutný lékař, aby bylo možné vypracovat plán léčby.
Léčba a terapie
Jedním z hlavních problémů je, že je velmi obtížné diagnostikovat progresivní obrnu nadjaderného pohledu. V minulosti mnoho lékařů ani nevědělo, že pacient trpí touto funkční poruchou. Z tohoto důvodu byly terapie i léčby zahájeny relativně pozdě. Dnes je však možné, že při včasné léčbě lze zmírnit příznaky progresivní obrny supranukleárního pohledu, takže se průběh onemocnění zpomalí. Na progresivní supranukleární obrnu však neexistuje kompletní léčba. Lékařská profese se primárně týká: správa léků. Léky zmírňují příznaky a zpomalují progresi onemocnění. Lékaři převážně užívají L-dopa. L-dopa zajišťuje, že mozek může konvertovat neurotransmiter dopamin. Účinek L-dopa však odezní přibližně po dvou až třech letech, protože mozkové buňky - díky progresivní obrně supranukleárního pohledu - odumírají a již není možné účinnou látku absorbovat. Lékaři také předepisují rasagalin a selegilin; obě účinné složky zajišťují snížené odbourávání dopamin v mozku. Další účinné látky, které se podávají v souvislosti s progresivní parazitární supranukleární paralýzou, jsou imipramin a amitriptyline. Oba patří k tricyklické antidepresiva, které se používají hlavně pro deprese a depresivní nálady. Mezi další léky podávané jako součást léčby patří serotonin inhibitory zpětného vychytávání a ceonzym Q10.
Prevence
Protože doposud nejsou známy žádné příčiny nebo lékaři neví, které faktory podporují rozvoj progresivní parazie supranukleárního pohledu, žádná preventivní opatření opatření být přijata.
Následovat
V současné době je možné u progresivní obrny supranukleárního pohledu pouze symptomatické sledování. Účelem je zmírnit příznaky, které se vyskytnou, a za určitých okolností zpomalit progresi onemocnění. Za tímto účelem, L-Dopa drogy užívají se také při Parkinsonově nemoci. Bohužel po určité době užívání tyto léky již nejsou účinné. Důvodem je smrt mozkových buněk, které jsou nezbytné pro vstřebávání účinné látky. Navíc, fyzioterapie, pracovní lékařství a doplňkové terapie mluvením může pomoci nemocným oddálit progresi onemocnění. Psychologická podpora dále pomáhá pacientům zachovat si pozitivnější přístup navzdory nemoci. V některých případech je použití antidepresiva může být také nutné. Po diagnostice progresivní obrnou nadjaderného pohledu je důležité navštívit lékaře, pokud existují známky infekce, dýchání or potíže s polykáním. Dále je třeba sledovat, zda může být při progresi onemocnění nezbytný invalidní vozík. Prognóza progresivní obrny supranukleárního pohledu je bohužel negativní. Jelikož se jedná o v současnosti nevyléčitelné onemocnění, je život zcela bez příznaků nemožný. Kvalita života je snížena, zejména kvůli výraznému omezení pohybu, rovnováhy a koordinace. Po nástupu příznaků je průměrná doba přežití přibližně šest let.
Co můžete udělat sami
Progresivní obrna nadjaderného pohledu způsobuje nestálost při chůzi a může způsobit problémy s rovnováhou v každodenním životě. Pro postižené není snadné konkrétně s příznaky něco udělat. Lékaři mohou také předepisovat léky pouze v omezené míře. Proto by pacienti měli kromě léků hledat i fyzioterapeutickou pomoc. Pracovní lékařství a doplňkové terapie mluvením může zmírnit problémy s mluvením a polykáním. Memory školení působí proti demence k tomu často dochází. Jak nemoc postupuje, osobnost se může změnit. Změny nálady často se také objevují depresivní nálady. Kvalitu života lze poněkud zlepšit jak individuálními léky, tak individuálními terapie. Lékař předepisuje vhodné prostředky na podporu bezpečné chůze. Na jedné straně by pacienti měli věnovat pozornost pravidelnému užívání léků a na druhé straně by se měli účastnit fyzioterapie v pravidelných intervalech. V každodenním životě je také zapotřebí hodně trpělivosti, a to jak od postižených, tak od jejich příbuzných. Nemocný by navíc měl pečlivě sledovat své tělo a v případě potřeby požádat o invalidní vozík. Zejména v případě infekcí, dýchání a potíže s polykánímje vhodná krátkodobá návštěva lékaře.
