Purpura chronica progressiva je skupina nemocí, které způsobují tečkovanou kůže léze způsobené krvácením a depozicí hemosiderinu. Přísady do jídlabyly jako příčiny identifikovány textilní přísady, léky a různé primární nemoci. Terapie z kůže nemoc je závislá na příčině.
Co je purpura chronica progressiva?
Železo je základním stopovým prvkem, který je pro krev, kůže, a nervový systém. Hemosiderin je skladovací komplex železo. Toto úložiště železo je považován za proteinový komplex železa, feritin a další Proteinů. Podle současných zjištění je hemosiderin produktem fagocytické degradace erytrocyty a hemoglobin. U hemosiderózy je přítomna zvýšená depozice sloučeniny obsahující železo hemosiderin v důsledku zvýšeného obsahu železa krev úrovně. Purpura chronica progressiva je skupina onemocnění spojených s bodovými mikrohemoragiemi a sekundární hemosiderózou. The stav je také známá jako Schambergova choroba, Schambergův syndrom nebo Schambergova dermatitida. Termín Purpura Schamberg je stejně běžný. Mezi další podtypy onemocnění patří:
- Progresivní dermatóza pigmentaria
- Progresivní pigmentová purpura
- Progresivní pigmentová dermatóza
- Capillaritis haemorrhagica maculosa
- Adalin purpura.
Totéž platí pro Majocchiho chorobu nebo Majocchiho syndrom a purpura anularis teleangiectodes. Přesné krvácení s depozicí železa může stejně dobře odpovídat ekzématidové purpuře, karbromální vyrážce, karbamidové purpuře nebo základní familiární telangiektázii.
Příčiny
Etiologie purpura chronica progressiva nebyla definitivně stanovena. V minulosti často stav byl spojován s adalinem, a proto se označoval jako adalinová purpura. Kromě adalinu byly diskutovány různé další látky jako spouštěče zánětlivých a epizodických hemoragických pigmentových onemocnění kůže. Drogy jako benzodiazepiny or meprobamátnapříklad byly často brány v souvislosti s poruchami. Přísady do jídla také se zdá, že souvisí s kožními reakcemi. Totéž platí pro domácí prach a barvicí a bělící prostředky pro bavlněné textilie. Reakci v tomto kontextu může vyvolat zejména příliš přiléhavé oblečení. Vzhledy ze skupiny purpura chronica progresiva byly pozorovány také v souvislosti s různými primárními chorobami. Například kožní reakce se objevily v kontextu játra onemocnění nebo jako příznak kryoglobulinémie typu III. Chronická žilní nedostatečnost byl také kauzálně spojen s purpura chronica progressiva. Pravděpodobně je zahrnuto několik výše uvedených příčin v závislosti na konkrétním podtypu onemocnění.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Purpura chronica progresiva obvykle prochází epizodami a je klinicky extrémně variabilní. V závislosti na ostrosti a frekvenci relapsů se onemocnění projevuje velikostí 0.3 až 20 centimetrů, difúzně ohraničenou a asymptomatickými skvrnami žluté, žlutohnědé nebo červenohnědé barvy. Zpravidla je distální nižší noha je hlavně ovlivněn. Nicméně, kromě nižší noha, pacientovo břicho, stehno, nebo paže může být také ovlivněna lézemi. Ve většině případů kožní léze jsou hladké a atrofické. V některých případech jsou však jemně lamelové, takže působí ekzematicky. Ihned po krvácení se kožní léze obvykle mají světle načervenalé barvy. Teprve po zavedení hemosiderinu změní léze barvu a stanou se okrové. V závislosti na konkrétní primární příčině kožních reakcí může být přítomno mnoho doprovodných příznaků. Protože tečkované skvrny jsou obvykle zánětlivé reakce, jsou postižené oblasti kůže někdy teplejší než okolní oblast. Za určitých okolností mírné horečka může doprovázet zánět.
Diagnóza a průběh onemocnění
Vizuální diagnóza může zvýšit počáteční podezření lékaře na purpura chronica progressiva. Diferenciální diagnostika se ukázalo být obtížné. Mělo by se uvažovat o jiné purpuře diferenciální diagnostika.Purpura je definována jako mnohočetná, s malými skvrnami kapilární krvácení, která jsou buď bodová nebo pruhovaná. Existuje mnoho maloplošných a plošných purpur, u kterých může být obtížné nebo nemožné odlišit se od purpura chronica progressiva. Chcete-li zjistit příčinu kožní léze, nejdůležitějším nástrojem je historie. Anamneticky by lékař mohl zjistit například důkazy o doplňcích stravy, lécích nebo určitých přísadách do oděvů jako o příčině tečkovaného kožní změny. Histologicky změny v purpura chronica progressiva odpovídají řídkému, pásovitému a obvykle subepidermálnímu lymfohistiocytárnímu infiltrátu. V některých formách jsou v dermis přítomny také usazeniny hemosiderinu. U typu Gougerot-Blum je evidentní degenerace bazálních epiteliálních buněk. Průběh onemocnění závisí na příčině a podtypu. Například forma Majocchi se často hojí spontánně, ale jsou možné i relapsy trvající roky.
Komplikace
Kvůli purpura chronica progressiva trpí pacienti primárně různými kožními potížemi a zejména krvácením. Další průběh této nemoci však do značné míry závisí na její příčině, takže nelze stanovit obecnou prognózu. Kůže pacienta je ovlivněna lokalizovanými skvrnami, které se mohou šířit do různých oblastí těla. Samotné skvrny snižují estetiku a mohou vést na komplexy méněcennosti nebo sníženou sebeúctu u pacienta. Kůže se může také odlupovat nebo být ovlivněna svěděním. Příznaky se však nevyskytují trvale, ale v epizodách. Purpura chronica progressiva může také vést na horečka a nadále omezovat a komplikovat každodenní život pacienta. Léčba purpura chronica progressiva závisí především na příčině onemocnění. V případě nesnášenlivosti nebo vedlejších účinků léků je nutné tyto léky vysadit nebo změnit. Léčba pomocí produktů péče je také možná a výrazně omezuje příznaky. Purpura chronica progressiva má zpravidla pozitivní průběh onemocnění bez komplikací.
Kdy by měl jít k lékaři?
Purpura chronica progresiva by měla být vždy ošetřena lékařem. U této nemoci nedochází k samoléčení a obecně dochází ke zhoršení stav. Z tohoto důvodu je nezbytné lékařské ošetření purpura chronica progressiva. Pokud postižená osoba trpí skvrnami na těle, měl by se poradit s výskytem purpura chronica progresiva. Samotné skvrny mohou pokrýt celé tělo, ale jsou relativně malé. Zpravidla jsou hnědé nebo žluté. Velmi šupinatá pokožka může také naznačovat onemocnění a měla by být vyšetřena lékařem, pokud je stížnost trvalá a sama nezmizí. Není neobvyklé, že příznaky purpura chronica progresiva doprovází horečka. V první řadě je onemocnění léčeno dermatologem. Obvykle se jedná o pozitivní průběh onemocnění a žádné další komplikace. Očekávaná délka života pacienta také není negativně ovlivněna purpura chronica progressiva.
Léčba a terapie
Příčinná souvislost terapie purpura chronica progressiva závisí na konkrétním spouštěči. Proto je stanovení spouštěče již nejdůležitějším terapeutickým krokem. V případě projevů vyvolaných drogami drogy jsou ukončeny. Může však trvat několik měsíců, než léze po vysazení ustoupí. Pokud jsou léze svědění nebo popáleniny, symptomatické terapie s externími terapeutiky a kompresními procedurami. Poskytování chlazení loto alba nebo etanolu zinek Může být uvedena směs protřepaných oxidů. Pokud jsou léze asymptomatické, externě obsahující glukokortikoidy se obvykle podávají přerušovaně. Hydrokortison a prednicarbát lze za takové považovat. V extrémních případech probíhá interní terapie. Za tímto účelem systémové glukokortikoidy jsou obvykle podávány. The dávka se postupně znovu snižuje v závislosti na klinických nálezech až do drogy jsou plně ukončeny. Aby se zastavilo krvácení, mohou být také zkoušeny podávat vazokonstrikční léky. Tento krok interní terapie odpovídá ve většině případů správa of vitamín nebo rutosid. Pokud se léze rozšíří do trupu těla, je nemoc léčena PUVA a tedy dlouhovlnným UV zářením a psoraleny.
Prevence
Purpura chronica progressiva lze v případě potřeby předcházet vyhýbáním se kauzálním lékům, přísady do jídlaa textilní přísady. Purpura chronica progresiva při stanovování určitých primárních onemocnění lze preventivně zabránit preventivními opatřeními opatření pro odpovídající nemoci.
Následná péče
Slibná následná péče o purpura chronica progressiva závisí na příčině. Pokud se jedná o formu vyvolanou léčivem, pokožka se po vysazení příslušného léčiva vrátí do normálního zdravého stavu. Totéž platí pro nesnášenlivost potravin a potravinářské přídatné látky. Zde je nutné se v budoucnu vyhnout použití spouštěcí přísady. Pokud se jedná o chronickou rekurentní formu bez jasně identifikovatelné příčiny, může být v následném sledování slibná léčba UV zářením. Dostatečný přísun antioxidant vitamin C je také možnost a zde je třeba zmínit také flavonoidový rutin, který je velmi dobře snášen. Ke zmírnění jakéhokoli svědění, které se může objevit, použijte mast nebo krém zinek oxid může poskytnout úlevu. Pacient často nesmírně trpí, protože je to také estetický problém. Jako léčba se často používá lék obsahující kortikosteroidy - a také k potlačení recidivy, přičemž je třeba zvážit vedlejší účinky kortikosteroidu proti účinkům dermatózy. Při následné péči o takovou léčbu je důležité potlačit tyto nežádoucí účinky vhodnou péčí. To lze provést pomocí masti nebo pleťové vody obsahující močovina. V zásadě je třeba se vyvarovat těsného nebo kompresního oblečení.
