Související příznaky | Fabryho choroba

Přidružené příznaky

Fabryho choroba je onemocnění, které postihuje několik orgánových systémů současně. Je známá jako multiorgánová nemoc. Doprovodné příznaky jsou odpovídajícím způsobem odlišné.

Mezi nejběžnější patří: Bolest rukou a nohou Hořící bolest končetin (akrů): nos, brada, uši Změny kůže Poškození ledvin Poškození srdce a cév Problémy se zrakem Trávicí trakt

• Bolest v oblasti rukou a nohou
• Pálivá bolest v koncích těla (acra): nos, brada, uši
• Změny kůže
• Poškození ledvin
• Srdeční a cévní onemocnění
• Vizuální problémy
• Stížnosti na zažívací trakt

Mnoho pacientů s Fabryho choroba jsou ovlivněny příznaky v očích. Je charakteristické, že rohovka je zakalená kvůli jemným usazeninám, ale tyto významně nezhoršují vidění. Usazeniny jsou krémově zbarvené a šíří se po rohovce v a vír tvar.

Tento klinický obraz se nazývá Cornea verticillata. The oční čočka mohou být také ovlivněny opacitami, v takovém případě se hovoří o takzvaných Fabryho kataraktu. The oční lékař diagnostikuje změny v oku vyšetřením rohovky a čočky zvětšené štěrbinovou lampou.

Změny na pokožce patří mezi typické příznaky Fabryho choroba. Často se objevují tmavě červené až tmavě fialové skvrny, které jsou po pokožce rozloženy jako malé bradavkovité vyvýšeniny. Jedná se o angiokeratomy, benigní kožní nádor.

Skvrny mohou dorůst až několik milimetrů a mohou se objevit kdekoli na těle. Fabryho choroba často způsobuje nepohodlí krev plavidla, což může vést k oběhovým problémům v mozek a v nejhorším případě na a mrtvice. Riziko utrpení pacientů s Fabryho chorobou a mrtvice před dosažením věku 50 let se významně zvyšuje. To dělá mrtvice, spolu s ledvina selhání, jedna z hlavních příčin smrti u Fabryho syndromu.

Fabryho choroba je často doprovázena svaly bolest. Ovlivňují hlavně ruce, nohy a obličej (nos, brada, uši). V mnoha případech hořící bolest nelze ulevit konvenčním léky proti bolesti, takže v závažných případech lékař předepisuje opiáty. Často existují také takzvané parestézie, tj. Pocity necitlivosti, brnění nebo mravenčení.