Cogan-I syndrom, jako klinický obraz, je kombinací zánět rohovky očí (keratitida) a porucha vnímání vyvážit kvůli podráždění 8. lebečního nervu. Coganův syndrom, často označovaný jednoduše jako Coganův syndrom, je vzácný stav.
Co je syndrom Cogan I?
Cogan-I syndrom byl poprvé popsán v roce 1945 Američanem oční lékař Cogan. Klinický obraz byl také známý před touto dobou, ale mylně se domníval, že je meniérová nemoc s atypickým kurzem. Příznaky obou nemocí jsou podobné, ale meniérová nemoc má úplně jiné příčiny. Coganův syndrom je v lékařské řeči také známý jako okulovestibuloauditorový syndrom. Oči a uši jsou ovlivněny hlavně syndromem Cogan I. Diagnostiku v lékařské praxi často komplikuje skutečnost, že může být ovlivněno i mnoho dalších orgánů a orgánových systémů, a v důsledku toho se mohou projevovat mnoha různými příznaky. Syndrom Cogan I se dále dělí na takzvaný typický a atypický syndrom Cogan I. Kromě toho je třeba rozlišovat terapeuticky od syndromu Cogan II, který nemá obdoby se syndromem Cogan I. U syndromu Cogan II je narušena schopnost koordinovat činnosti a pohyby očí. Syndrom Cogan II je proto vrozenou formou okulomotorické apraxie.
Příčiny
Příčina syndromu Cogan I zůstává neznámá dodnes. Protože je to vzácné stav„Výzkum příčiny syndromu Cogan I se neprovádí v rozsahu, který by byl nutný k jasné identifikaci příčiny z důvodu nedostatku finančních prostředků. Jedná se však o obecný problém při výzkumu příčin vzácných a velmi vzácných onemocnění. Předpokládá se, že základem výskytu Coganova syndromu jsou zánětlivé procesy. Lze předpokládat, že skutečná příčina je způsobena autoimunitním procesem, během kterého je v pořádku pojivové tkáně struktury jsou chronicky zanícené a poté vyvolávají příznaky onemocnění. V případě syndromu Cogan I je pravděpodobné, že to bude zahrnovat takzvané vaskulární a intersticiální zánětlivé procesy v užším smyslu. Na jedné straně vnitřní stěny plavidla jsou změněny chronickými zánětlivými procesy a na druhé straně je také změněna intersticiální tkáň. V závislosti na závažnosti zánětlivých změn se Coganův syndrom může objevit v epizodách s téměř bezpríznakovými intervaly. Avšak po určité míře poškození buněk příznaky přetrvávají trvale.
Příznaky, stížnosti a příznaky
4 hlavní příznaky syndromu Cogan I jsou keratitida, senzorineurální ztráta sluchu, hučení v uších, a závrať. Tyto potíže se obvykle vyskytují v obou formách, tj. V typickém a atypickém Coganově syndromu, v různé míře intenzity jednotlivě nebo společně. Průběh onemocnění a výskyt příznaků může být akutní nebo po delší dobu, také ve formě relapsů. U všech pacientů s diagnostikovaným syndromem Cogan I dochází v průběhu onemocnění k více či méně výrazné ztrátě sluchu. Koneckonců, rostoucí ztráta sluchu vede k úplné hluchotě asi u poloviny pacientů. Mučivé závrať, závraťa zvonění v uších, hučení v uších, jsou u většiny pacientů častými doprovodnými příznaky. Nejčastějším příznakem očí je keratitida a skleritida nebo panuveitida se vyskytují souběžně. U syndromu Cogan I se patologické změny očí vyskytují vždy v obou očích a mohou se značně lišit v délce trvání, léčitelnosti a závažnosti. Navzdory závažným zánětlivým změnám v očích k takzvané ztrátě zraku obvykle nedochází. Pacienti také neztrácejí zrak, protože sítnice obvykle není ovlivněna syndromem Cogan I. Kromě uší a očí může být ovlivněn celý zbytek těla vaskulitidy, V případě, že srdce, aorta, centrální nervový systém nebo jsou postiženy ledviny, nazývá se to také generalizované vaskulitidav důsledku čehož zemře asi 10 procent pacientů se syndromem Cogan I. Zobecněný lymfy otok uzliny, kloub zánět, a horečka může také nastat při chronickém průběhu onemocnění.
Diagnóza a průběh
Diagnóza syndromu Cogan I je založena pouze na příznacích a nálezech. Vzhledem k zánětlivým změnám v krevakutní fáze Proteinů hrají ústřední roli v diagnostice. Pokud existují výrazné oční příznaky, diagnóza nezpůsobí specialistovi žádné problémy, ale pokud tyto chybí, onemocnění stále není správně rozpoznáno roky. Při absenci očních nálezů existuje přesná diferenciace od meniérová nemoc je také obtížné. Syndrom Cogan I je charakterizován chronickým rekurentním a recidivujícím průběhem.
Komplikace
U syndromu Cogan I jsou primárně postiženy uši pacienta. U postižených jedinců se ve většině případů projeví závažné příznaky ztráta sluchu a hučení v uších. Oba příznaky extrémně omezují každodenní život pacienta a mohou také vést na psychologické problémy a deprese. Kvůli pípání do ucha, poruchám spánku a bolesti hlavy často se vyskytují. Kvalita života je značně snížena příznaky. Rovněž, závrať dochází, což vede k koordinace problémy. Příznaky nemusí být trvalé, ale mohou také během života samy zmizet a náhle se znovu objevit. V nejhorším případě vede Coganův syndrom k úplné ztrátě sluchu. V závažných případech jsou ovlivněny i další orgány, například ledviny a srdce. Pokud syndrom Cogan I není léčen, obvykle vede k úmrtí. Utrpení si často stěžují na otoky a zánět of klouby a vysoké horečka. Specifická léčba a léčba symptomu není možná. Z tohoto důvodu je cílem syndromu Cogan I minimalizovat příznaky. Imunosupresiva jsou podávány. Obvykle nedochází k žádným dalším komplikacím, ale život postiženého je hluchotou velmi omezen.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Zpravidla by měl být u syndromu Cogan I konzultován lékař, kdykoli postižená osoba trpí nepohodlí v uších. To může zahrnovat bolest v uchu nebo senzorineurální ztráta sluchu. Tinnitus se může také objevit u Coganova syndromu a významně snižuje kvalitu života postižené osoby. Pokud tinnitus přetrvává po dlouhou dobu a nezmizí sám, je třeba se poradit s odborníkem na ORL. Lékařské ošetření je také velmi užitečné a vhodné v případě epizodického výskytu těchto stížností. V nejhorším případě může dojít k hluchotě. V mnoha případech vede syndrom Cogan I také k psychickým potížím nebo deprese. Pokud se tyto stížnosti vyskytnou společně s horečka nebo s otokem lymfy uzly je také vhodné vyšetření. V případě psychologických problémů by měl být konzultován psycholog. Diagnózu tohoto onemocnění může stanovit praktický lékař nebo otolaryngolog. Další léčbu však provádí příslušný odborník a je silně závislá na závažnosti stížností.
Léčba a terapie
Léčba syndromu Cogan I není doposud možná kvůli neznámým příčinám. Avšak protizánětlivé a imunosupresivní terapie může výrazně zmírnit příznaky nebo dočasně úplně zmizet. Postižení pacienti často musí podstoupit terapie po zbytek svého života. Pokud se příznaky vyskytnou pouze v očích a uších, celková délka života se nesnižuje. Pokud však vaskulitidy vyskytují v jiných orgánech a orgánových systémech, letalita se významně zvyšuje. Kromě použití vysocedávka imunosupresiva jako cyklofosfamid or kortizon, sluch AIDS nebo takzvaný kochleární implantáty se používají k vyrovnání ztráty sluchu vnitřního ucha. V progresivních případech nelze oboustranné hluchotě zabránit terapie. Závažné vedlejší účinky drogy používané jsou také problém.
Výhled a prognóza
Na syndrom Cogan I neexistuje úplná léčba. V tomto případě lze syndrom léčit pouze symptomaticky, protože kauzální terapie není možná. V některých případech je však možné příznaky zcela omezit, i když tato omezení jsou často krátkodobá. Úspěšnost léčby však do značné míry závisí na přesném projevu Coganova syndromu, takže zde není obecně platná předpověď možná. Pacienti jsou tak často závislí na celoživotní terapii, aby zlepšili kvalitu svého života. Jelikož se stížnosti obvykle vyskytují pouze v uších a očích, délka života pacienta není negativně ovlivněna. V jiných oblastech těla však mohou stížnosti snížit kvalitu života. Ztráta sluchu může být omezena pomocí sluchu AIDS. Ovlivněné osoby jsou navíc závislé na užívání silných léků, které jsou spojeny s mnoha vedlejšími účinky. Pokud není poskytnuta žádná léčba syndromu Cogan I, kvalita života je výrazně snížena a v každodenním životě existují vážná omezení. Příznaky se často zhoršují. Je možné, že tím dojde také předčasně ke smrti dotyčného.
Prevence
Syndrom Cogan I se vyskytuje stejně u všech věkových skupin a u obou pohlaví. Protože profylaxe není možná, prognóza závisí hlavně na stanovení diagnózy co nejdříve, což se u většiny pacientů vyskytuje v rané dospělosti. Pouze rychlá bilaterální kochleární implantace může zabránit jinak postupující hluchotě.
Následovat
Coganův syndrom je multisystémová porucha. To vyžaduje pečlivé sledování kvůli různě postiženým oblastem v organismu. Problém všech nemocí, které se vyskytují tak zřídka, je však v tom, že lékařská věda o nich zatím ví příliš málo. Nedostatek výzkumu také ovlivňuje léčbu a následné sledování. U typického i atypického Coganova syndromu dochází k různým následkům. Vyžadují symptomatickou léčbu. Z tohoto důvodu a pro následné sledování lze zvážit různé lékaře nebo interdisciplinární přístupy. Následky nemocí, jako je keratitida, senzorineurální ztráta sluchu nebo tinnitus a závrať musí být zacházeno. Pokud se hluchota zvýší, může být nutné nasadit kochleární implantát. Rostoucí problémy s očima také vyžadují pečlivé sledování syndromu Cogan I. Je obtížné to zobecnit vaskulitida může nastat v důsledku zánětlivých procesů. Asi deset procent všech postižených pacientů se syndromem Cogan I s chronickými průběhy na něj zemře. Tomu nemůže zabránit ani dobrá následná péče. Je také problematické, že mnoho lékařů toto multisystémové onemocnění nerozpozná. Pokud je syndrom Cogan I správně rozpoznán, může být kvůli nedostatku smysluplných terapeutických konceptů poskytována pouze symptomatická léčba a stejné množství následné péče.
Co můžete udělat sami
Coganův syndrom je velmi vzácné onemocnění, jehož příčiny nejsou dosud známy. Pacient si proto nemůže pomoci opatření které jsou příčinné. Existují však některé opatření které mohou pomoci lépe zvládnout každodenní život. Typické příznaky onemocnění jsou závažné závrať, tinnitus a porucha pocitu vyvážit. Zejména posledně jmenovaný může vážně omezit mobilitu postižených a výrazně zvýšit riziko nehod. Pacienti by se neměli bát používat chůzi AIDS a v případě potřeby invalidní vozík, který jim pomůže vyhnout se pádům a zlepšit jejich pohyblivost. U mnoha pacientů se zhoršuje také sluch. Naslouchátka or implantáty obvykle zde pomáhají. Navzdory těmto pomůckám však nelze vždy zabránit úplné ztrátě sluchu. Pokud je na obzoru úplná hluchota, měli by se postižení co nejdříve naučit znakovou řeč, aby mohli i po ztrátě sluchu komunikovat. Výuka je snazší, pokud postižená osoba stále rozumí mluveným pokynům. Přestože je syndrom Cogan I velmi vzácným onemocněním, v německy mluvících zemích se nyní vytvořila svépomocná skupina, která působí také na internetu. Pacienti a jejich příbuzní by měli využít příležitosti k výměně informací s jinými postiženými osobami.
