Syndrom Dejerine-Spiller je a mozkový kmen syndrom, který patří k syndromům medulla oblongata a je charakterizován střídavými příznaky paralýzy. Kvůli arteriálnímu okluze, pacienti trpí jazyk ochrnutí spojené s hemiplegií a smyslovými poruchami na druhé straně těla.
Co je Dejerine-Spillerův syndrom?
Medulla oblongata odpovídá medulla oblongata, která je nejvíce kaudální částí mozek. Struktura je mezi mozkový kmen struktur a je důležitou součástí centrální nervový systém. Úplné selhání medulla oblongata má obvykle za následek smrt. Struktura obsahuje důležitá reflexní centra a autonomní funkce, jako jsou respirační funkce nebo oběhové funkce. Reflexy jako kýchání, zvracení a polykání reflex jsou také umístěny v prodloužené míše. Kromě medulla oblongata se mozkový kmen zahrnuje střední mozek a most. Proporcionální poruchy struktur mozkového kmene jsou známé jako syndromy mozkového kmene. Syndrom mozkového kmene se vyznačuje střídáním symptomatologie a dělí se na střídání mostů, střídání středního mozku a střídání syndromů medulla oblongata v závislosti na lokalizaci poškození v konkrétním případě. Kromě Jacksonova syndromu a Vernetova syndromu odpovídá Dejerine-Spillerův syndrom střídavému syndromu medulla-oblongata. Z deseti klasických syndromů medulla-oblongata je Dejerine-Spillerův syndrom jedním z nejzávažnějších symptomů, přičemž symptomy střídavého ochrnutí poprvé popsali neurologové Spiller a Dejerine na počátku 20. století.
Příčiny
Jako všechny syndromy mozkového kmene, i Dejerine-Spillerův syndrom je výsledkem lézí v oblasti mozkového kmene. Přesné umístění syndromu medulla oblongata je medulla oblongata. Různé podmínky a nemocné události mohou mít za následek poranění částí systému mozek. V případě syndromu Dejerine-Spiller je primární příčinou každého příznaku obvykle arteriální okluze. Tepny nesou kyslík-bohatý krev. V lidském těle krev odpovídá transportnímu médiu, které zásobuje tkáně nejen životně důležitými kyslík ale také s živinami a látkami posla. Mozkové tepny zásobují mozek s kyslík a živiny. Okluze těchto tepen mají za následek ischemii a nedostatečné zásobování živinami v mozku. Když je přerušen přísun živin a kyslíku, buňky automaticky odumírají. Tato buněčná smrt má vážné následky, zejména v mozku, a může způsobit vážné funkční poškození. Arteriální okluze Dejerine-Spillerova syndromu se obvykle nacházejí v předních míšních nebo vertebrálních tepnách. Patofyziologicky je vedle léze medulla oblongata přítomna porucha hypoglosálního jádra a léze mediálního lemnisku. Kromě toho může dojít k poškození bazálního pyramidového traktu.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Pacienti se syndromem Dejerine-Spiller trpí komplexem mnoha příznaků. Syndrom je charakteristický střídáním symptomů paralýzy. Je známo, že levá strana mozku ovládá pravou stranu těla a naopak. To však neplatí pro lebeční nervy plocha. Tedy v případě lebeční nervové poškození, porucha není patrná na opačné straně skutečné léze, ale na stejné straně. U syndromu Dejerine-Spiller paralýza jazyk dojde na stejné straně poškození. Na opačné straně těla je hemiplegie. Ve většině případů také strana hemiplegie vykazuje více či méně závažné smyslové poruchy. Motorické deficity jazyk obvykle vést omezení schopnosti vyjadřovat se nebo mluvit. Kromě toho může být paralýza jazyka spojena s poruchami polykání nebo jinými problémy s příjmem potravy. Závažnost deficitů pacientů závisí na délce příčinné arterie okluze a tedy období nedostatku kyslíku.
Diagnóza
Neurolog diagnostikuje Dejerine-Spillerův syndrom pomocí klinických příznaků a dalšího zobrazování mozku. Obrázky řezu ukazují léze v oblasti prodloužené míchy, která může být více či méně závažná. Diferenciálně je třeba odlišit syndrom od souvisejících syndromů prodloužené míchy. Kromě toho musí být u příznaků selhání vyloučeny příčiny, jako jsou nádory a autoimmunologické i bakteriální záněty. Prognóza je u pacientů s Dejerine-Spillerovým syndromem relativně nepříznivá. V mnoha případech nedojde k úplné regeneraci.
Komplikace
Kvůli Dejerine-Spillerovu syndromu dochází u pacienta k různým paralýzám. V mnoha případech paralýza postihuje především jazyk. Výsledkem je poruchy řeči a problémy s porozuměním. Cílená komunikace pro pacienta často není možná. Rovněž mohou být ochrnuty další končetiny nebo části těla, což může mít za následek závažné smyslové poruchy a zhoršení vnímání. Není možné, aby pacient vést normální každodenní život. Pacient je často závislý na pomoci jiných lidí a trpí deprese a další psychologické stížnosti. Nezřídka to vede k vyloučení ze společnosti. Kvůli ochrnutí jazyka potíže s polykáním může také nastat, což může dále vést na podváha. Také již není možné jíst normální jídlo a pít tekutiny. Syndrom Dejerine-Spiller není plně léčitelný. Z tohoto důvodu jsou příznaky omezené, takže pacient může pokračovat v jídle a obvykle se vyjadřovat. Tato léčba má obvykle formu terapie a nevede k dalším příznakům nebo komplikacím. V mnoha případech však není možné zcela omezit Dejerine-Spillerův syndrom, takže pacient musí žít s omezeními celý svůj život.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Protože u Dejerine-Spillerova syndromu nedochází k samoléčení, je v každém případě nutné vyhledat lékaře. Syndrom obvykle také není diagnostikován bezprostředně po narození, takže v každém případě musí být provedena diagnóza lékařem. Pokud pacient občas trpí ochrnutím obličeje, měl by být konzultován lékař. Tyto paralýzy se nevyskytují trvale a mohou například ovlivnit jazyk nebo jiné svaly na obličeji. Často je ochrnutá pouze jedna strana obličeje. Pokud se tyto paralýzy vyskytnou častěji, je v každém případě nutné vyhledat lékaře. Tento syndrom může naznačovat také potíže s polykáním. V závažných případech může syndrom také vést ke ztrátě vědomí, v takovém případě by měl být přivolán pohotovostní lékař. Počáteční diagnózu může stanovit praktický lékař. Léčba však zahrnuje použití různých terapií, které mohou zmírnit příznaky. Terapie mluvením péče je také velmi užitečná pro ochrnutí jazyka a může obnovit normální vývoj, zejména u dětí.
Léčba a terapie
Kauzální terapie není k dispozici pro pacienty se syndromy medulla oblongata. Pacienti se syndromem Dejerine-Spiller dostávají čistě symptomatickou podpůrnou léčbu, která ponechává základní příčinu nedotčenou. Hlavní terapeutický opatření jsou fyzioterapie a pracovní lékařství. Nervová tkáň v mozku je vysoce specializovaná. Z tohoto důvodu je tkáň centrální nervový systém má pouze omezenou regenerační kapacitu. Přestože poškozené oblasti mozku následně neobnovují plnou funkční kapacitu, pacienti s deficity souvisejícími s lézemi mozku mohou tyto deficity v jednotlivých případech kompenzovat důsledným tréninkem. Této kompenzace je dosaženo přenosem funkcí z poškozených oblastí mozku do zdravé mozkové tkáně. Hemiplegie postižené osoby lze tedy alespoň cíleně zlepšit fyzioterapie stimulací sousedních oblastí mozku k převzetí funkce z poškozených oblastí mozku. Pokud regenerace není uspokojivá, pacienti se naučí, jak denně řešit své motorické deficity pracovní lékařství, v pracovní lékařstvínapříklad se o nich dozví AIDS například rolátory, které jim usnadňují každodenní život. Protože pacienti s Dejerine-Spillerovým syndromem také trpí paralýzou jazyka, dostávají také terapie mluvením sezení kromě ergo- a fyzioterapeutické péče. Terapie mluvením sezení jsou obzvláště důležitá pro obnovení expresivních schopností pacientů a snížení jejich pocitu bezmocnosti.
Výhled a prognóza
U syndromu Dejerine-Spiller trpí postižení jedinci významnými omezeními ve svém životě, což významně snižuje jejich kvalitu života. Proto jsou vždy závislí na léčbě, protože nedochází k samoléčení a obvykle ke zhoršení příznaků této nemoci. Pacienti trpí různými motorickými a kognitivními deficity, a jsou tak vždy odkázáni na pomoc jiných lidí v jejich každodenním životě. Dochází k narušení citlivosti a rovněž k narušení jazyka. Potíže s polykáním mohou dále vést k potížím s příjmem potravy a tekutin. Závažnost příznaků Dejerine-Spillerova syndromu silně závisí na přerušení přívodu kyslíku, takže nelze učinit žádnou obecnou předpověď. Terapie může obvykle pouze zmírnit příznaky Dejerine-Spillerova syndromu, ale ne zcela jej vyléčit. Proto nedochází k pozitivnímu průběhu onemocnění. Kvalitu života postižené osoby lze opět zvýšit pomocí různých fyzioterapeutická cvičení. Zda má Dejerine-Spillerův syndrom negativní vliv na délku života pacienta, nelze obecně předvídat.
Prevence
Syndrom Dejerine-Spiller lze předcházet pouze do té míry, jak lze zabránit okluzi mozkových tepen. V kontextu syndromu tedy stejné preventivní opatření aplikovat do značné míry na tahy, oběhové poruchya kardiovaskulární poruchy.
Následovat
U syndromu Dejerine-Spiller je opatření následné péče jsou obvykle výrazně omezeny. V tomto případě je postižená osoba nejprve závislá na rychlé diagnóze s následnou léčbou, aby nemohlo dojít k dalším komplikacím. To také zabrání dalšímu zhoršení příznaků. Čím dříve je Dejerine-Spillerův syndrom rozpoznán a léčen, tím lepší je obvykle další průběh tohoto onemocnění. Nemoc je často léčena pomocí fyzioterapie. Mnoho cvičení z takové terapie lze provádět také doma, což může urychlit proces hojení. Pozitivní vliv na průběh nemoci má také podpora a láskyplná péče o pacienta ze strany rodiny nebo přátel. Mnoho pacientů také závisí na této podpoře ve svém každodenním životě a může být nezbytná psychologická podpora. Není však neobvyklé, že k prevenci je nezbytná odborná psychologická podpora deprese nebo další psychologické rozrušení. V některých případech Dejerine-Spillerův syndrom také snižuje očekávanou délku života postižené osoby, i když nelze předpovědět žádný obecný průběh onemocnění.
Tady je to, co můžete udělat sami
Syndrom Dejerine-Spiller nelze v současné době léčit kauzálně. V nejlepším případě mohou pacienti přijmout svépomocná opatření zaměřená na zmírnění příznaků onemocnění nebo lepší zvládání každodenního života. Dotčené osoby jsou téměř vždy předepsány fyzikální terapie. Pacienti by měli vyhledat fyzioterapeuta, který má předchozí zkušenosti s tímto onemocněním nebo poruchou s velmi podobnými příznaky. Cvičební plán by měl také zahrnovat prvky pracovní terapie. Jedním z nejdůležitějších opatření svépomoci u pacientů je důsledné provádění cvičebního plánu a pravidelné procvičování. Fyzioterapeutická opatření mají za cíl zpomalit zhoršení svalové hmoty v paralyzovaných oblastech těla, a tím zlepšit motorické funkce nebo je alespoň udržet co nejdéle. Senzorická funkce také těží z adekvátní fyzioterapie. Ochrnutí jazyka je obvykle doprovázeno obtížemi v řeči a příjmem potravy. V těchto případech by se pacienti měli také poradit s logopedem. Specifická řečová cvičení mohou výrazně zlepšit artikulaci. Paralýza jazyka také obvykle významně zhoršuje sociální interakci. Zejména pacienti, kteří stěží mluví a nemohou jíst ve společnosti, se rychle cítí izolovaní. Tomuto procesu lze čelit členstvím ve skupině podpory. Mnoho z těchto skupin je aktivních online. V případě vážného duševního utrpení by měl být konzultován psycholog.
