Zacházení
Základem léčby Goodpastureova syndromu je podávání imunosupresivní léky (jako je cyklofosfamid) a glukokortikoidy (tj kortizon) a výměna plazmy („plazmaferéza“) k odstranění cirkulujícího protilátkyPřežití po 1 roce v britské retrospektivě je 100% a přežití ledvin 95%. Podle nedávných zjištění efektivní doplněk léčby sestává z protilátky, které zasahují do imunologického procesu. Protilátka rituximab (MabThera®) proti povrchovému antigenu B-lymfocytů a pre-B-lymfocytů zjevně vede k významnému zlepšení dlouhodobé prognózy.
Frekvence
Goodpastureův syndrom je stejně jako všechna autoimunitní onemocnění velmi vzácným onemocněním. Odhaduje se, že na každý 1 milion obyvatel připadá 1 osoba trpící Goodpastureovým syndromem. Zdá se, že muži jsou postiženi o něco častěji než ženy.
Věk pacientů je velmi variabilní, jsou hlášeny případy od 10 do 90 let. Vrcholy onemocnění, tj. Věk, ve kterém se u většiny pacientů toto onemocnění vyvine, jsou kolem 30 a kolem 60 let (60leté ženy jsou často ženy, u nichž již byla diagnostikována ledvina jednou za život). Podle čínské studie o Goodpastureově syndromu mají starší pacienti obvykle o něco mírnější průběh Goodpastureova syndromu.
Průběh nemoci
Na začátku nemoci je téměř žádné nebo jen velmi málo autoprotilátky a proto jsou příznaky spíše jemné. Mírná mikrohematurie již může být detekována v testu moči (tj. Již existuje krev v moči, ale v tak nízkých koncentracích, že by to nebylo viditelné pouhým okem, ale lze jej diagnostikovat pouze pomocí speciálních testovacích proužků pro moč). Počáteční poškození ledvin může vést k hypertenzi ledvin, vysoký krevní tlak způsobeno sníženou ledvina funkce, což může způsobit příznaky a komplikace.
Ve většině případů však není podrobná diagnóza zahájena, dokud není Goodpastureův syndrom již v pokročilém stadiu a pacient trpí kašlem. krev a krev v moči je také jasně viditelná lidské oko. Tyto dvě vlastnosti - vykašlávání krev a krev v moči - by měla vyzvat zkušeného lékaře, aby zvážil Goodpastureův syndrom, zvláště pokud ledvina selhání rychle postupuje. Renální biopsie (odběr malých vzorků z ledvin při menším chirurgickém zákroku) je nejbezpečnějším způsobem, jak diagnostikovat Goodpastureův syndrom.
Vzorek ledvin zaslaný do histologie laboratoř pak může být použita k diagnostice rychle progresivní glomerulonefritida. V přímé imunofluorescenci (další možnost vyšetření pro lékaře v histologické laboratoři) s fluorescencí protilátky proti lidskému imunoglobulinu se lineární fluorescence nachází na glomerulární bazální membráně (kvazi „základní deska“ tkáně ledvin). Ve vzácných případech dominuje rychle postupující renální nedostatečnost bez vykašlávání krve.
Mezi laboratorní hodnoty analyzováno ze vzorků krve, hodnoty ledvin rychle a silně rostou a lze detekovat i cirkulující anti-GBM protilátky. Závažnost příznaků, kterými pacient trpí, závisí na množství protilátek produkovaných v těle. Jakmile začne vykašlávání krve, již bylo dosaženo pokročilého stádia Goodpastureova syndromu a je nanejvýš důležitá okamžitá diagnostika a terapie.
Pokud je průběh nemoci foudroiantní (= velmi bouřlivý), dojde v krátké době také k respirační nedostatečnosti a ledvinové nedostatečnosti. Kvůli ztrátě krve močí se u pacientů vyvine závažnost anémie (nedostatek krve). Jak jsou ledviny stále více a více postiženy, hypertenze a renální nedostatečnost jsou stále výraznější.
V minulosti byla nemoc jako Goodpastureův syndrom vždy smrtelná. Dnes je však díky moderním metodám a možnostem moderní medicíny možné léčit přinejmenším plíce zapojení dobře. Jakmile se však ledviny stanou nedostatečnými, nelze je znovu uzdravit, takže může dojít k substituční léčbě ledvin, tj dialýza, nebo dokonce transplantace ledvin je třeba vzít v úvahu.
