V záchranné cestě je nová biomolekula syntetizována z produktů degradace biomolekuly. Záchranný systém je také známý jako záchranný systém a je v jistém smyslu formou recyklace v metabolismu.
Co je to záchranná cesta?
Salvage pathway odkazuje jednak na obecnou formu této recyklace v metabolismu a jednak na metabolickou cestu purinových nukleotidů. Purinové nukleotidy jsou základními chemickými stavebními kameny deoxyribonukleová kyselina (DNA) a kyselina ribonukleová (RNA). Při záchraně putinových nukleotidů se z purinu tvoří mononukleotidy základy guanin, adenin a hypoxanthin. S 90% je tato metabolická cesta hlavní metabolickou cestou pro volné puriny. Zbytek je degradován na kyselina močová. Záchranná dráha nabízí především řadu výhod oproti de novo biosyntéze purinových mononukleotidů. Například je výrazně energeticky účinnější.
Anatomie a struktura
Syntéza bicyklického purinu základy je pro tělo nákladné. Proto jsou degradovány na jednoduché základy a poté znovu použít. V záchranné cestě se místo kompletního odbourávání používají různé meziprodukty degradace mononukleotidů, nukleosidů, polynukleotidů nebo bází nukleových kyselin. Reakce na záchrannou dráhu může zachránit užitečné a cenné metabolické meziprodukty, tzv. Metabolity, z likvidace. Tyto metabolity proto nemusí být znovu produkovány. Tento proces tedy šetří buňku vysokou spotřebou energie. V záchranné cestě, a želatina fosfát z fosforibosylpyrofosfátu (PRPP) se převede na volnou purinovou bázi. Nukleotid je tedy tvořen štěpením pyrofosfátu. The enzymy potřebné k tomu jsou aktivovány fosforibosylpyrofosfátem a inhibovány konečnými produkty. Z purinové báze adeninu společně s (PRPP) a pomocí enzymu adeninfosforibosyltransferázy (APRT) adenosin vzniká monofosfát (AMP). Guanin ve spojení s PRPP a enzymem hypoxanthin-guanin fosforibosyltransferáza (HGPRT) se stává nukleotidem guanosinmonofosfátem (GMP). Hypoxanthin se převádí na nukleotid inosin monofosfát (IMP) pomocí PRPP a enzymu hypoxanthin-guanin fosforibosyltransferázy. jiný enzymy na záchranné cestě se podílejí nukleosidové fosforylázy, nukleosidové kinázy a nukleotidové kinázy. 90% purinů se nejprve převede na nukleotidy a poté se znovu použije pro syntézu nukleové kyseliny prostřednictvím transformací. 10% purinů je degradováno na kyselina močová a vylučuje ledvina.
Funkce a úkoly
Záchranný systém se vyskytuje téměř ve všech buňkách těla, protože puriny se také degradují téměř ve všech buňkách těla. Puriny patří do skupiny heterocyklů a spolu s pyrimidiny jsou hlavními stavebními kameny nukleové kyseliny. Puriny se tvoří pomocí samotné záchranné cesty. Jsou přítomny ve všech buňkách, které mají buněčné jádro. Potraviny živočišného původu, zejména droby a kůžeobsahují mnoho purinů. Puriny, které nejsou recyklovány záchrannou cestou, jsou rozděleny na kyselina močová a vylučován ledvinami. Nejsou k dispozici žádné krev hodnoty pro záchrannou cestu, ale existují pro kyselinu močovou. U mužů krev Hladina kyseliny močové je obvykle mezi 3.4 a 7.0 mg / 100 ml. U žen by hladina kyseliny močové měla být mezi 2.4 a 5.7 mg / l.
Nemoci
Pokud je v záchranné cestě defekt, puriny již nelze recyklovat. Podstatně více purinů se tedy rozkládá, což vede také ke zvýšení kyseliny močové. The ledvina již není schopen úplně vylučovat kyselinu močovou, což vede k hyperurikémie. Hyperurikémie je definován jako zvýšení hladiny kyseliny močové v krev. Podle definice, hyperurikémie je přítomen v koncentraci kyseliny močové 6.5 mg / dl. Prahová hodnota platí pro obě pohlaví stejně. Zvýšení hladin kyseliny močové v důsledku narušení záchranné cesty se také označuje jako primární hyperurikémie. Asi 1% všech hyperurikémií je způsobeno nadprodukcí kyseliny močové v důsledku poruchy metabolismu purinů. Většina primárních hyperurikémií je založena na sníženém vylučování kyseliny močové v ledvina. Aby bylo možné rozlišit, zda jsou zvýšené hladiny moči založeny na sníženém vylučování nebo zvýšené produkci kyseliny močové, je třeba určit clearance kyseliny močové. Pro výpočet clearance kyseliny močové se stanoví vylučování kyseliny močové ve 24hodinovém odběru moči a sérová kyselina močová. Ve většině případů zůstává hyperurikémie bez příznaků. V případě masivní hyperurikémie akutní dna dojde k útoku. Tady vykrystalizovalo soli kyseliny močové jsou uloženy v klouby. Tohle vede k zánět u postižených klouby s přehřátím, bolest a silné zarudnutí. The metatarsofalangeální kloub palce na noze kotník kloub a kolenní kloub jsou obzvláště často postiženy. Li dna přetrvává po dlouhou dobu, dochází k remodelaci tkání. The chrupavka v klouby zahušťuje a tzv dna tophi rozvíjet. Genetická vada, která vede k hyperurikemii, je Lesch-Nyhanův syndrom. Onemocnění se dědí recesivně vázaným na X a vede k deficitu enzymu hypoxanthin-guanin fosforibosyltransferázy (HGPRT). Jelikož je enzym zapojen do metabolismu purinů purinových bází hypoxantinu a guaninu, produkuje se pro degradaci více purinů. Výsledkem je prudký nárůst kyseliny močové. Nemoc je zděděna X-vázaná. Proto Lesch-Nyhanův syndrom téměř výlučně postihuje muže. První příznaky se objevují asi deset měsíců po narození. Děti jsou nápadné noha pozice v kombinaci s nedostatkem pohybu a zpožděním vývoje. Prvním znakem je často zvýšené zadržování moči v plenkách. V závažných případech dochází také k sebepoškozování, jako je ret a prst kousání a poruchy myšlení. Dotčené děti se také mohou chovat agresivně vůči svým rodičům, sourozencům, přátelům nebo pečovatelům.
