Freyův syndrom: příznaky, příčiny, léčba

Freyův syndrom (synonyma: aurikulotemporální syndrom; Frey-Baillargerův syndrom; Freyův syndrom; chuťové pocení; chuťové hyperhidróza; Freyova choroba; ICD: 10-GM G50.8: Další nemoci trigeminální nerv) odkazuje na silné pocení v definovaných oblastech kůže na obličeji a krk, vyvolané chuťovými podněty (chuť stimuly), jako je žvýkání, ochutnávání nebo kousání.

Polská neurologka Lucja Frey-Gottesmann popsala stav v roce 1923 a byl také eponymem tohoto syndromu.

Příznaky - stížnosti

Postižení pacienti si stěžují na pocení v oblasti líc, ke kterému dochází kdykoli slina se normálně vyrábí. Po pocení obvykle trvá jen jednu až dvě minuty po chuťovém stimulu. Mezi další možné příznaky patří brnění nebo hořící z kůže, stejně jako zarudnutí a pocit otoku v postižené oblasti kůže. Nejčastěji postiženými oblastmi jsou zásobovací oblasti auriculotemporálního nervu nebo auricularis magnus nervu.

Patogeneze (vývoj nemoci) - etiologie (příčiny)

Nervová větev „Chorda Tympani“ sedmého lebečního nervu „Nervus facialis“ (obličejový nerv) slouží slinné sekreci. Z něj pocházejí parasympatické nervové impulsy, které normálně působí na slinné žlázy. U Freyova syndromu však dochází k přesměrování nervový systém. Namísto zaměření na jejich skutečný cílový orgán, nervové impulsy dokují na potní žlázy. Tedy kdykoli je to stimul k produkci slina dojde, je vylučován pot.

Možné příčiny jsou:

  • Úplné nebo částečné odstranění příušní žlázy (příušní žlázy) - symptomatologie se obvykle vyskytuje o měsíce později
  • Obvodový paréza obličeje (paralýza obličeje).
  • Zánět příušní žlázy nebo submandibulární žlázy (submandibulární žláza)
  • Odstranění krčních lymfatických uzlin

Následovat

Nejsou známy žádné následky.

Diagnostika

K prokázání rozsahu pocení, Minor jód- provádí se test škrobu. V tomto testu je oblast kůže přes příušní oblast se nejprve potřísní roztokem obsahujícím jód a poté posypané škrobem prášek. Následně je dáno něco k jídlu, aby se vytvořil chuťový stimul. Modré zbarvení lze použít k identifikaci, která oblast je ovlivněna chuťovým pocením.

Terapie

Pokusů o léčbu bylo mnoho Freyův syndromchirurgicky i léčebně. Jedním z nich bylo pokusit se snížit sekreční nervová vlákna, aby se zabránilo jejich klíčení do potní žlázy kůže. Dalším chirurgickým přístupem bylo prostorově oddělit nervy z potní žlázy kůže vložením svalu, fascie nebo aloplastického materiálu. Agenti pro aplikaci jsou anticholinergika jako je scopalamin nebo antyhyperhidrotica, ale jsou účinné pouze na krátkou dobu a musí být opakovaně aplikovány. Dnes je injekce botulotoxin A se ukázal jako účinný terapie, Po jód- byl proveden škrobový text, postižená oblast kůže je označena a botulotoxin je vstřikován. V závislosti na studii bylo hlášeno, že pacienti měli prospěch z injekcí po více než rok byly tyto příznaky velmi slabé nebo vůbec chyběly.