Garcinův syndrom: příčiny, příznaky a léčba

Garcinův syndrom je progresivní paralýza V. až XII. Lebeční nervy. Lebeční nerv na jedné straně mozek. Základem jsou různé příčiny stav.

Co je Garcinův syndrom?

Guillain-Garcinův syndrom nebo zkráceně Garcinův syndrom popisuje neurologickou poruchu, která je velmi vzácná v plné expresi a je spojena s progresivní hemiplegií lebeční nervy V - XII. Protože postižený lebeční nervy východ na základně lebka„Garcinův syndrom se také nazývá semibázový syndrom. K ochrnutí nervů dochází ipsilaterálně, tj. Pouze na jedné straně mozek, v oblasti přechodu ze střední do zadní fossy. Garcinův syndrom se vyskytuje jako komplikace různých nemocí lebka základna. Příznaky, které se vyskytnou, závisí na selhání hlavových nervů a pořadí paralýzy se může lišit. Za určitých okolností mohou být ovlivněny další lebeční nervy. Tento syndrom poprvé popsali v roce 1926 francouzští lékaři Georges Guillain a Raymond Garcin, kteří také sloužili jako jmenovci.

Příčiny

Garcinův syndrom může být způsoben různými nádory, výrůstky a zánětlivými procesy na dně lebka. Nejčastějšími spouštěči paralýzy jsou maligní karcinomy a sarkomy, které se nacházejí ve střeše hltanu, sfenoidní sinus, nebo ucho a napadnout základnu mozek. Nasofaryngeální karcinomy, což jsou nádory lokalizované v nosohltanu, mohou také infiltrovat do hlavových nervů. Nádory metastázující do mícha nebo mozek jsou také možné příčiny. Vzácněji se zjistilo, že příčinou Garcinova syndromu jsou zánětlivá onemocnění. Pachymeningitida, an zánět nejvzdálenějších meningy, může ovlivnit lebeční nervy. K tomu dochází v důsledku překrývání zánět z střední ucho a paranazální dutinynapříklad kvůli neošetřenému středu ušní infekce. Plísňové infekce paranazální dutiny může se také rozšířit do mozku v těžkých případech. Tento rhinocerebrální průběh mucormycosis může také vést k ochrnutí procházejících hlavových nervů. Aneuryzma krční tepna se často vyskytují v oblasti mozku. Ve vzácnějších případech mohou také vést do hemiplegie.

Příznaky, stížnosti a příznaky

Výskyt příznaků u Garcinova syndromu závisí na výchozím bodu příčinné léze a jejím směru šíření. V závislosti na pořadí ochrnutí hlavových nervů se příznaky nedostatku vyskytují v hlava kraj. Typické jsou poruchy zraku a sluchu, vyvážit problémy, polykání a potíže s řečí, narušené chuť vnímání a znecitlivění obličejové svaly až do parézy obličeje. Mobilita hlava a ramena mohou být také omezena. V závislosti na příčině nástupu Garcinova příznaku může být onemocnění po dlouhou dobu asymptomatické nebo se může projevit nespecifickými příznaky. Necitlivost, přecitlivělost nebo bolest na ischias, stejně jako dolní část zad bolest a ranní ztuhlost, a také sakralizace pátého bederní obratle s kříže byly také často popisovány. Poruchy senzorických a motorických neuronů a související dysfunkce končetin se nevyskytují, a to intrakraniálně hypertenze také chybí.

Diagnóza

V průběhu Garcinova syndromu dochází k paralýze jednotlivých hlavových nervů postupně ve směru šíření počátečního onemocnění. Jedná se o pomalý proces a mozek není v tomto procesu zpočátku poškozen. Za určitých okolností může trvat roky, než dojde k proniknutí dura mater a příčinné nemoci se stane život ohrožující. Teprve v tomto okamžiku lze pomocí laboratorní diagnostiky detekovat změny ve složení mozkomíšního moku. U Garcinova syndromu trigeminální nerv a abducens nerv jsou ovlivněny zvláště brzy. V kombinaci se změnami základny lebky při absenci intrakraniálního tlaku a intaktní funkci končetin to představuje důležitý parametr pro rozlišení onemocnění. Radiografické postupy zde hrají stejně důležitou roli magnetická rezonance a počítačová tomografie, které umožňují vizualizaci patologických procesů a často dokonce umožňují a diferenciální diagnostika, zlato standardem pro diagnostiku pachymeningitidy je durabiopsie doprovázená stanovením laboratorní hodnoty svědčící o základní nemoci.

Komplikace

Garcinův syndrom způsobuje paralýzu hlavového nervu. Tyto paralýzy mohou vést na různé stížnosti a komplikace. Ve většině případů je však narušen sluch a zrak. V nejhorším případě může pacient oslepnout nebo ztratit zrak. Existují také problémy s vyvážit a koordinace. Hledání slov a poruchy řeči také se vyskytují a extrémně ztěžují každodenní život pacienta. V jednotlivých oblastech a končetinách těla může nastat hluchota, což má za následek omezený pohyb. Příznaky nezřídka vedou také k psychickým stížnostem a deprese. Ve většině případů bohužel není možná reverzibilní léčba Garcinova syndromu. Lze omezit pouze příznaky bez dalších komplikací. Pokud došlo k poškození očí a uší, není obvykle možné je obnovit. Pokud je nádor zodpovědný za Garcinův syndrom, může být v případě potřeby chirurgicky odstraněn. Další kurz však závisí na typu a šíření rakovina, takže zde není možná žádná obecná předpověď. Očekávaná délka života je snížena Garcinovým syndromem.

Kdy byste měli navštívit lékaře?

Návštěva lékaře je nutná, když funkční poruchy vyvíjejí se různé druhy. Pokud dojde ke zhoršení zraku, poruchám sluchu nebo změnám chuť vnímání by měl být konzultován lékař. V případě nestálosti chůze závrať, vyvážit poruchy, stejně jako problémy s fonováním, by stížnosti měly být objasněny lékařem. Pokud se na těle objeví známky ochrnutí, nebo pokud si postižená osoba stěžuje na smyslové poruchy nebo necitlivost na kůže, existuje důvod k obavám. Lékařská prohlídka je nutná v případě pohybových omezení klouby, hlava nebo končetin. Pokud existuje obecný pocit nemoci, snížená úroveň výkonu a únavaje také nutný lékař. Pokud se objeví potíže v oblasti zad, jsou-li bolesti svalů, pocity napětí, jednostranné fyzické napětí nebo nesprávné držení těla, je třeba navštívit lékaře. Pokud se v hlavě objeví pocit tlaku, bolesti hlavy vyskytnou se neobvyklé otoky na těle, považují se tyto změny za neobvyklé. Pokud přetrvávají několik dní nebo se zvyšuje jejich intenzita, je nutný lékař. V případě se doporučuje konzultace s lékařem horečka, vnitřní neklid, slabost nebo poruchy spánku. Pokud se vyskytne neopodstatněná podrážděnost nebo se vyskytnou abnormality chování, měla by být pozorování konzultována s lékařem. Pokud postižená osoba trpí jevy jako např ranní ztuhlost or bolest v sedacího nervu, k objasnění příčiny se doporučuje návštěva lékaře.

Léčba a terapie

Terapie Garcinova syndromu zahrnuje léčbu příčinné choroby. Neexistuje žádný přímý terapie za zničené nervy, ale existuje šance, že se nerv po odstranění příčiny zregeneruje. To však může trvat několik let. Přednost má příčinné onemocnění, protože to může mít pro pacienta život ohrožující následky. Nádory jsou klasicky léčeny chirurgicky, chemoterapie or radioterapienebo jejich kombinace. Forma terapie zvoleno do značné míry závisí na umístění, velikosti a metastázách nádoru. Kvalita života pacienta a zachování co nejvíce tělesných funkcí je však vždy v popředí všech opatření. Záněty nebo infekce mozkové báze jsou léčeny stejným způsobem jako jejich základní onemocnění, tj. V případě bakteriálních infekcí prostřednictvím antibiotika nebo v případě plísňových infekcí prostřednictvím antimykotika a chirurgické odstranění infikovaných oblastí. Paralýza kraniálních nervů je léčena symptomaticky, aby kompenzovala ztrátu nebo zmírnila příznaky. V případě ochrnutí obličeje a související neschopnosti zavřít postižené oko je třeba dbát na to, aby se zabránilo vysychání rohovky pomocí masti, umělé slzy nebo obvazy. Dále je možné zvážit oční víčko externě s olověnými závažími nebo dlouhodobě chirurgicky s vloženými zlato nebo platinové závaží. Profesionálně provedeno fyzioterapie je také důležité posílit funkci EU obličejové svaly. Pohybová cvičení pro žvýkání a polykání svalů mohou zmírnit nepohodlí a zvýšit kvalitu života pacienta. Vnitřní strabismus lze potlačit buď vhodným vizuálním AIDS ortoptická cvičení. Řečovým obtížím může pomoci logopedická terapie.

Výhled a prognóza

Prognostický výhled Garcinova syndromu souvisí s příčinnou poruchou nebo onemocněním. Neexistuje žádná nezávislá terapie, a tedy ani vyhlídka na vyléčení, protože syndrom se vyvíjí v důsledku existujícího zdraví narušení. Pokud lze základní onemocnění úspěšně léčit a léčit, existuje velká šance na zmírnění příznaků. To záleží na celkovém stav pacienta. Ačkoli nemůže dojít k přímé léčbě postižených nervů, nervová vlákna se regenerují přímo s probíhajícím procesem hojení základního onemocnění. Provádějí se podpůrná cvičení na podporu pohyblivosti svalů. Zlepšují pohodu a měly by pacienta motivovat k řešení této nemoci. Funkce jako žvýkání jsou tak podporovány a přispívají ke zlepšení kvality života. Pokud nelze příčinnou chorobu vyléčit nebo pokud má progresivní průběh, lze očekávat další nárůst symptomů. V těchto případech je třeba prognózu klasifikovat jako nepříznivou. Zejména těžké nádorová onemocnění může ukázat tento vývoj. Zaměření léčby může být zaměřeno na zmírnění bolesti, protože progresi nemoci již nelze zastavit současnými lékařskými možnostmi. Pro celkovou prognózu ochrana proti zamoření dalšími choroboplodné zárodky je důležité zabránit dalšímu oslabování imunitní systém.

Prevence

Protože Garcinův syndrom je důsledkem různých počátečních onemocnění, je možná pouze prevence každé příčiny. Oba rakovina a tendence k aneuryzmatu jsou částečně dědičné. Riziko onemocnění lze v obou případech snížit zdravým životním stylem. Uzení nejen zvyšuje riziko vzniku karcinomu hltanu nebo nosohltanu, ale také významně zvyšuje riziko vzniku aneuryzmat vysoký krevní tlak, obezita, nedostatek pohybu a cukrovka mellitus. Zánětlivá onemocnění prostoru hlavy by měla být léčena lékařsky.

Následovat

Protože Garcinův syndrom je většinou nevyléčitelné onemocnění, má postižená osoba velmi omezené možnosti následné péče. Jedná se především o včasnou diagnostiku a léčbu tohoto onemocnění. Garcinův syndrom může také omezit délku života pacienta, pokud se nádor rozšíří do dalších částí těla. V tomto ohledu však nelze učinit žádnou univerzální předpověď. Dotčená osoba je obvykle léčena chemoterapie or radioterapie. Potřebuje podporu přátel a své vlastní rodiny a psychologická podpora je také velmi užitečná a nezbytná. V mnoha případech může být také kontakt s ostatními pacienty s Garcinovým syndromem užitečný, protože může dojít k výměně informací. Dotčené osoby jsou navíc často závislé na užívání antibiotika. Je důležité zajistit, aby byly užívány správně a pravidelně. Alkohol je třeba se při užívání vyhnout antibiotika, protože jejich účinek je jinak snížen o alkohol. Opatření of fyzioterapie jsou také nezbytné u Garcinova syndromu, i když některá cvičení lze provádět i doma.

To je to, co můžete udělat sami

Vzhledem k tomu, že původ a příčina Garcinova syndromu nejsou dosud plně objasněny, nelze poskytnout žádné informace o tom, jak syndromu předcházet. Možnosti svépomoci jsou však omezené, zdravý životní styl se zdravým strava a sportovní aktivity mají vždy pozitivní účinek na nemoc. Pokud postižená osoba trpí záněty v oblasti hlavy, měla by být vždy vyšetřena a léčena v rané fázi. Samotné postižené osoby jsou často v životě závislé na pomoci zvenčí. Zejména pomoc blízkých lidí, jako jsou přátelé a rodina, má velmi pozitivní vliv na průběh nemoci. Při užívání antibiotik je třeba věnovat pozornost zákazu alkohol a možné interakcí s jinými léky. Lékař na ně pacienta zpravidla upozorní. Podobně, pokud je to v oblasti možností, by se postižené osoby měly účastnit různých fyzických nebo ergotrapeutických cvičení nebo fyzioterapie. Tato cvičení lze opakovat i doma, aby se mobilita dále posílila. Li potíže s polykáním Mohou také pomoci přátelé nebo příbuzní s příjmem jídla a tekutin. Kontakt s ostatními postiženými Garcinovým syndromem může také zmírnit psychické nepohodlí a přispět k výměně informací.