Kawasakiho syndrom: příznaky, diagnostika a léčba

Známky Kawasakiho syndromu jsou podobné jako u šarlatový horečka. Ale jaké příznaky naznačují Kawasakiho syndrom? Typicky existují tři fáze s různými příznaky, i když se trvání může lišit v závislosti na zahájení léčby a individuálním průběhu.

Kawasaki: příznaky v akutní fázi (až deset dní).

Pět hlavních kritérií (jako příznaky akutní zánět) se rozlišují kromě typických horečka; pokud jsou splněny alespoň čtyři z nich, je diagnóza Kawasakiho syndromu považována za jistou. Avšak zejména u malých dětí může být přítomno méně příznaků; v takovém případě je vysoká horečka, která navzdory léčbě přetrvává déle než pět dní, obzvláště důležitým vodítkem:

  • Onemocnění začíná a horečka nad 39 ° C, který trvá déle než pět dní a nereaguje na antibiotika. Ve většině případů horečka stoupá a klesá střídavě po dobu jednoho až tří týdnů.
  • Zčervenání a nehnisavé zánět spojivek přibližně po dvou dnech zasáhly obě oči.
  • Do asi pěti dnů suché, vysoce červené rty (lakované rty) a červené jazyk (jahoda jazyk nebo malinový jazyk). Difuzně zarudlý orál sliznice mohou se také objevit hnisavé povlaky.
  • Dalšími známkami jsou zarudnutí nebo modré zbarvení a otok dlaní a chodidel, později škálování a peeling z kůže na konečky prstů na rukou a nohou (asi po dvou až třech týdnech).
  • Vykazuje dočasnou, mnohotvárnou, často skvrnitou vyrážku (exantém), zejména na trupu a v oblasti plen a genitálií, která se podobá spalničky or šarlatová horečka.
  • Může dojít k otoku krčku lymfy uzliny a zarudnutí krk.

Kromě toho mohou existovat známky zánět v jiných orgánech, například v zažívacím traktu (zvracení, průjem, bolest břicha), klouby (bolest), močové cesty (nepříjemné pocity při močení), meningy (krk ztuhlost, bolest hlavy), Nebo nervy (paralýza, problémy se sluchem), srdce or játra.

Subakutní fáze Kawasakiho syndromu (přibližně dva až čtyři týdny).

V této fázi horečka, vyrážka a lymfy pokles otoku uzliny; zánět spojivek, ztráta chuti k jídlua podrážděnost může stále přetrvávat. Nové možné příznaky v této fázi jsou - typické - srpkovité škálování špiček prstů na rukou a nohou bolesti kloubů. Při vyšetření zvětšení žlučníku v důsledku přetížení žluč (hydrops) a vyboulení velkých plavidla může být nyní hmatatelný.

Rekonvalescenční fáze (až 70 dnů po nástupu nemoci).

Během této doby, v nejlepším případě, všechny příznaky ustoupí a rychlost sedimentace erytrocytů se normalizuje. Únava a během této doby se může občas objevit špatný výkon.

Jaké jsou komplikace?

Čím později je nemoc detekována a léčena, tím větší je riziko komplikací. Nakonec může být jakýkoli orgán ovlivněn zánět - seznam možných komplikací je tedy dlouhý. Nejběžnější a nejobávanější je však vyboulení aorty (aortální aneuryzma) a další, možná život ohrožující poruchy srdce. Může však být ovlivněna také slinivka břišní nebo ledviny. Ačkoli Kawasakiho syndrom je poměrně vzácný, je nyní nejčastější příčinou získaného srdce nemoc v dětství v průmyslových zemích. Tyto zahrnují:

  • Vypuknutí a kalcifikace koronárních tepen a aorty, které mohou prasknout a vést k infarktu nebo krvácení (i měsíce až roky později)
  • Zánět srdečního svalu nebo perikardium, perikardiální výpotek.
  • Srdeční arytmie
  • Problémy se srdeční chlopní
  • Srdeční selhání

Pokud se Kawasakiho syndrom neléčí, asi u čtvrtiny dětí se objeví srdeční problémy. Mezi další možné komplikace patří zánět mozku (zápal mozkových blan), játra, uši, oči močová trubice or žlučník. Tyto příznaky obvykle vymizí bez následků.

Kawasakiho syndrom: jak je diagnostikován?

Protože Kawasakiho syndrom může mít u dětí život ohrožující následky, je včasná diagnostika a včasné zahájení léčby zásadní. Při podezření na Kawasakiho syndrom je dítě hospitalizováno. Vzhledem k tomu, že laboratorní nálezy jsou celkově zcela nespecifické, je diagnóza stanovována převážně na základě příznaků, zejména v akutní fázi. Přesto se provádí řada různých vyšetření, která rovněž vylučují další příčiny a komplikace a sledují průběh nemoci. Mezi ně patří především krev testy (krevní obraz, zánětlivé příznaky, protilátky, krev rychlost sedimentace a další), odběr krevních kultur, elektrokardiografie (EKG) a ultrazvuk vyšetření srdce. Může být také odebrán výtěr z krku.

Jaká léčba je k dispozici pro Kawasakiho chorobu?

Cílem léčby je snížit zánětlivé procesy a tím i míru komplikací. Je zásadní začít terapie před desátým dnem nemoci - studie ukázaly, že výskyt změn v srdci je poté snížen faktorem 10. Stimulovat imunitní systém, infuze imunoglobuliny se podává jednou (zřídka dvakrát) po dobu šesti až dvanácti hodin. Kromě toho se léčba provádí pomocí kyselina acetylsalicylová, který se podává ve vysokých dávkách po dobu asi dvou týdnů, následovaný nižšími dávka po dobu šesti až osmi týdnů, nebo - pokud existují outpouchy - několik měsíců, poté může být nahrazen antikoagulancii. Někdy protizánětlivé steroidy (kortizon). U koronárních pacientů je nutná dlouhodobá léčba tepna problémy. Kyselina acetylsalicylová (V aspirin) by se za normálních okolností nemělo dětem podávat, protože to může vést na to, co je známé jako Reyeův syndrom, zvláště v kombinaci s virovými infekcemi, jako je Plané neštovice or vliv. Proto by děti s Kawasakiho syndromem měly být očkovány vliv a Plané neštovice , aby se zabránilo Reyův syndrom jako následky.

Jaký je průběh a prognóza?

Prognóza závisí především na tom, do jaké míry je ovlivněno srdce. Ve většině případů se nemoc hojí bez následků. Od té doby terapie s imunoglobuliny byl zaveden, prognóza se mnohonásobně zlepšila, a to i při postižení orgánů. Dokonce i již existující změny v Koronární tepny výsledkem může být regres. Původní úmrtnost jednoho až dvou procent byla snížena na současných 0.4 procenta. Stále není jasné, do jaké míry koronární plavidla jejichž změny ustoupily (nebo nebyly vůbec viditelné), jsou náchylnější k chorobám a zda riziko arterioskleróza se v dospělosti zvyšuje. Postižení jedinci proto procházejí dlouhodobým kardiologickým sledováním. Ve vzácných případech fatálního průběhu k smrti obvykle dojde během prvních šesti měsíců, ale může k ní dojít o mnoho let později.