Autoimunitní onemocnění myasthenia gravis pseudoparalytica je porucha svalové slabosti, která způsobuje rychlou únavu lidských svalů. Toto onemocnění může postihnout lidi v jakémkoli věku a je spojeno s psychologickými stres. S rychlou léčbou, příznaky myasthenia gravis pseudoparalytika obvykle rychle vymizí.
Co je myasthenia gravis pseudoparalytica?
Myasthenia gravis pseudoparalytica je poměrně vzácná forma svalové slabosti. Charakteristickým rysem tohoto autoimunitního onemocnění je rychlý sval únava. Svalová slabost ovlivňuje hlavně oči a obličej. Jak však nemoc postupuje, začaly fungovat i další svalové skupiny, včetně srdce a plíce, mohou být také ovlivněny. Pacienti, kteří mají myasthenia gravis pseudoparalytica, mají příznaky připomínající paralýzu.
Příčiny
Myasthenia gravis pseudoparalytica je způsobena narušeným neuromuskulárním přenosem, což znamená, že signály nejsou správně přenášeny mezi svaly a nervy postiženého pacienta. Myasthenia gravis pseudoparalytica je onemocnění, při kterém člověk trpí imunitní systém se otočí proti svému vlastnímu tělu. Lékaři to také označují jako autoimunitní onemocnění. V případě myasthenia gravis pseudoparalytica tato autoimunitní reakce interferuje s neuromuskulárním přenosem, což vede k rychlejšímu svalu únava s příznaky paralýzy. Nicméně, i když brzlík - žláza v člověku hrudní kost - je změněn v důsledku onemocnění, jako je maligní nádor, což může způsobit myasthenia gravis pseudoparalytica. The brzlík je zodpovědný za ovládání člověka imunitní systém, což je důvod, proč může dojít k autoimunitní reakci, pokud je žláza nemocná. U přibližně 80 procent všech pacientů trpících myasthenia gravis pseudoparalytica, což je porucha brzlík je nalezeno. Psychologicky stresující situace, jako je smrt nebo těhotenství, může být také příčinou myasthenia gravis pseudoparalytica.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Prvními příznaky myasthenia gravis pseudoparalytica jsou obvykle poruchy zraku způsobené rychlým svalstvem únava. Pacienti obvykle vidí dvojité obrazy a často oční víčka na jedné nebo obou stranách padají a padají (ptóza). U přibližně 20 procent pacientů je onemocnění omezeno na tyto příznaky; lékaři to označují jako čistou oční myasthenia gravis. V mnoha případech se však nemoc šíří do dalších svalových skupin; v zásadě mohou být ovlivněny všechny vědomě kontrolovatelné svaly. Poměrně časté ochrnutí obličejové svaly je doprovázeno ztrátou výrazu obličeje: výraz emocí postiženého bez emocí je zarážející. Pokud se nemoc rozšíří do retpatro, jazyk a hrtan výsledkem jsou poruchy svalů, řeči a polykání. Zapojení dýchacích svalů je také možné a projevuje se zvyšováním dušnosti: v nejhorším případě může myastenická krize vést k náhlému a masivnímu zhoršení s akutním nebezpečím udušení. Svaly, které nelze ovládat dobrovolně, například srdce svalu, nejsou postiženi nemocí. Příznaky myasthenia gravis pseudoparalytica se obvykle při námaze zhoršují. Vyznačuje se také závislostí na denní době: příznaky mají tendenci být mírné ráno a do večera se výrazně zhoršují.
Diagnóza a průběh
Pro diagnostiku myasthenia gravis pseudoparalytica by měl postižený pacient konzultovat neurologa. Nejprve se podrobně dotazuje pacienta na jeho příznaky a poté pomocí určitých neurologických testů stanoví myasthenia gravis pseudoparalytica. Kromě rychlé svalové únavy patří mezi typické příznaky poruchy zraku, mimika bez výrazu, polykání a poruchy řeči, a srdce or plíce problémy (např. dušnost). Kromě toho lze myasthenia gravis pseudoparalytica detekovat různými drogovými testy. Používají se ke kontrole přenosu nervosvalového signálu a odolnosti svalů. Elektromyografie se také často používá při podezření na myasthenia gravis pseudoparalytica. Pomocí tohoto vyšetření se analyzuje aktivita a únava svalu. Za účelem zjištění jakýchkoli změn v brzlíku většina lékařů také doporučuje CT a Rentgen z truhla. Nepředpokládá se, že Myasthenia gravis pseudoparalytica sníží průměrnou délku života, a omezení způsobená tímto onemocněním jsou také u většiny pacientů omezena na minimum. Měly by však být určitě prováděny pravidelné kontroly u neurologa, aby se včas zjistila progrese myasthenia gravis pseudoparalytica.
Komplikace
V důsledku myasthenia gravis pseudoparalytica trpí postižení jedinci významnými omezeními v každodenním životě. To má za následek velmi silnou únavu a vyčerpání pacienta, takže postižené osoby již nemohou provádět fyzické aktivity ani sportovat. Není také neobvyklé, že dojde k poruchám zraku, které nadále významně snižují kvalitu života postižené osoby. Dotčená osoba vidí rozmazané nebo dvojité obrazy, někdy jde o takzvané závojové vidění. Svaly vypadají slabé, což může vést k vývojovým poruchám, zejména u dětí. Není neobvyklé, že dochází k sociálnímu vyloučení nebo psychologickým stížnostem. Svaly v obličeji jsou také ovlivněny myasthenia gravis pseudoparalytica, takže potíže s polykáním může dojít. The potíže s polykáním ztěžují přijímání tekutin a jídla, takže pacienti mohou trpět podváha nebo příznaky nedostatku. Myasthenia gravis pseudoparalytica zpravidla nelze léčit kauzálně. Příznaky však lze omezit pomocí léků, aby nedošlo ke snížení průměrné délky života pacienta. V tomto případě neexistují žádné zvláštní komplikace a vývoj dítěte může probíhat také obvyklým způsobem.
Kdy by měl jít k lékaři?
Pokud postižená osoba trpí trvale stres nebo duševní zátěž, je třeba vyhledat pomoc a podporu lékaře nebo terapeuta. Dojde-li ke snížení fyzického výkonu, oslabení svalstva nebo pokud lze každodenní povinnosti vykonávat jen v omezené míře, je třeba vyhledat lékaře. Dochází-li k rychlé únavě, zvýšené potřebě spánku a vnitřní slabosti, je třeba vyšetřit nepravidelnost. Obecný pocit nemoci, malátnosti i poruchy zraku je nutné projednat s lékařem. Pokud je vnímáno dvojité vidění, rozmazané vidění nebo zvýšené riziko nehody nebo zranění, je třeba vyhledat lékaře. V případě narušení fonace, nepravidelností polykání a abnormalit srdečního rytmu je nutná akce. Protože v závažných případech život ohrožující stav je bezprostřední, měla by být návštěva lékaře provedena co nejdříve při prvních známkách. Změny svalstva ústa a hrdlo musí být předloženo lékaři, aby se zabránilo sekundárním příznakům, jako je ztráta chuti k jídlu or nežádoucí úbytek hmotnosti. V případě dýchání poruchy, obtížné dýchání i úzkost, je nutný lékař. Pokud je akutní stav se vyvíjí v důsledku dechové tísně, je nutné upozornit sanitku. Až do svého příchodu první pomoc opatření musí být zahájeno přítomnými, aby bylo zajištěno přežití postižené osoby.
Léčba a terapie
Neurolog doporučí léčbu myasthenia gravis pseudoparalytica drogy které potlačují tělo imunitní systém (imunosupresiva). Tímto způsobem mohou být příznaky svalové slabosti potlačeny velmi dobře ve většině případů a také po delší dobu. Kromě toho mají inhibitory cholesterázy pozitivní účinek na narušený neuromuskulární přenos. Nejsou však vhodné pro dlouhodobé užívání, protože jejich účinnost drogy rychle se zmenšuje. U velmi těžkých cyklů, za které je zodpovědná patologická změna nebo nádor brzlíku, nebo u pacientů mladších 50 let se často doporučuje odstranění brzlíku. Přestože příznaky myasthenia gravis pseudoparalytica v důsledku odstranění obvykle ustupují jen velmi pomalu, pomáhá velké části pacientů trvale.
Výhled a prognóza
Protože příznaky spojené s myasthenia gravis pseudoparalytica se mohou velmi lišit v závažnosti a lokalizaci, je obecná prognóza obtížná. Vzhledem k pomalé progresi je však ve většině případů prognóza příznivá s včasnou a vhodnou terapie. Většina léčených pacientů dobře reaguje na léčbu opatření. Příznaky ustupují, aby mohly vést běžný každodenní život, jen s malými fyzickými omezeními. Myasthenia gravis pseudoparalytica také nemá žádný negativní vliv na délku života. Ošetřující lékař však sleduje průběh onemocnění v pravidelných intervalech, aby zjistil jakékoli zhoršení v rané fázi a mohl nařídit nezbytné úpravy léčby. Bez terapiesymptomy spojené s myasthenia gravis pseudoparalytica se však obecně zhoršují. To vede k těžkým komplikacím. S rozvojem nemoci mohou selhat zejména dýchací svaly. To není jen život ohrožující a může vést k předčasné smrti, ale může to také vyžadovat celoživotní život umělé dýchání. Například v minulosti, kdy žádný moderní terapie protože tato choroba existovala, asi jedna třetina postižených zemřela během prvních několika let této nemoci.
Prevence
Neexistují žádné účinné způsoby, jak zabránit myasthenia gravis pseudoparalytica. Protože psychologické stres může se podílet na rozvoji onemocnění, doporučuje se, aby pacienti, kteří jsou již nemocní, byli vystaveni co nejmenšímu psychickému stresu. To může alespoň omezit progresi myasthenia gravis pseudoparalytica.
Následovat
Ve většině případů má osoba postižená myasthenia gravis pseudoparalytica velmi málo a pouze omezené opatření a možnosti přímé následné péče. Z tohoto důvodu by pacienti měli co nejdříve navštívit lékaře, aby se předešlo dalším komplikacím nebo stížnostem. Čím dříve je lékař kontaktován, tím lepší je obvykle další průběh onemocnění. Není možné, aby se nemoc sama uzdravila, a pokud není léčba poskytnuta, příznaky se obvykle nadále zhoršují. Většina pacientů s myasthenia gravis pseudoparalytica je závislá na užívání různých léků. Pravidelný příjem a správné dávkování by mělo být vždy zajištěno, aby se příznaky zmírnily a zmírnily. V případě nežádoucích účinků nebo dotazů by měl být vždy nejdříve konzultován lékař. Jakékoli změny na serveru kůže by měl být vždy okamžitě zkontrolován lékařem. Úplné vyléčení obvykle není možné. Často je také užitečný kontakt s dalšími osobami trpícími myasthenia gravis pseudoparalytica, protože dochází k výměně informací, které mohou usnadnit každodenní život.
Co můžete udělat sami
V závislosti na typu postižených svalových skupin a závažnosti svalové slabosti existuje řada způsobů, jak usnadnit každodenní život s myasthenia gravis pseudoparalytica. Denní režim by měl být přizpůsoben schopnostem jednotlivce - je obzvláště důležité naplánovat dostatek přestávek. V domácnosti AIDS jako jsou otvíráky na láhve a jednorázové sklenice nebo snadno použitelné kuchyňské náčiní kompenzují nedostatek svalů pevnosta pomůcka ke stání podporuje unavené nohy. Často používané předměty jsou nejlépe udržovány na dosah a ne výše hlava výšky a pantofle s protiskluzovou podrážkou zabraňují pádům na kluzké podlaze. Při řízení automobilu šetří cennou energii posilovač řízení a automatická převodovka. Pokud je vizuální výkon narušen dvojitým viděním, pomůže vám zakrýt jedno oko pomocí oční náplasti nebo speciální kontaktní čočky. Aby se zajistilo, že vidění zakrytého oka nebude trvale klesat, musí být pomůcka používána střídavě na obě oči. Nošení sluneční brýle se doporučuje, pokud se vyskytnou oční problémy, zejména při jasném světle. Nikotin, kofein a větší množství alkohol může dočasně zesílit příznaky; možná je také reakce na silně páchnoucí látky, jako jsou čisticí prostředky nebo parfémy. Stres a emoční zátěž, stejně jako změny počasí a infekce, často vážně ovlivňují blahobyt postižených.Studium a relaxace technika, stejně jako otevřenost ohledně nemoci, je užitečná, zejména v horších fázích.