Takayasuova arteritida: příčiny, příznaky

Stručné shrnutí

  • Popis: Takayasuova arteritida je vzácné onemocnění imunitního systému, při kterém se aorta a její hlavní cévy časem zanítí a zúží.
  • Příčiny: Přesná příčina Takayasu arteritidy není dosud známa. Špatná reakce imunitního systému způsobí, že tělu vlastní buňky napadnou cévní stěny.
  • Prognóza: Takayasuova choroba zatím není léčitelná. Neléčená nemoc je obvykle smrtelná. Díky terapii je většina pacientů dlouhodobě bez příznaků.
  • Diagnostika: Pohovor s lékařem, fyzikální vyšetření (včetně krevních testů, ultrazvuku, MRI, CT).
  • Příznaky: Většinou horečka, noční pocení, hubnutí a bolesti končetin. V dalším průběhu jsou možné i poruchy prokrvení paží a nohou, závratě, mdloby, mrtvice nebo vysoký krevní tlak.

Takayasuova arteritida (také Takayasuova nemoc nebo Takayasův syndrom) je vzácné autoimunitní onemocnění, při kterém dochází k zánětu stěn krevních cév (vaskulitida). Nemoc je pojmenována po japonském lékaři Mikado Takayasu, který nemoc poprvé popsal v roce 2008.

Takayasuův syndrom patří do skupiny tzv. primárních vaskulitid. Tento souhrnný termín se týká zánětlivých onemocnění krevních cév, pro které není známo žádné základní onemocnění. Vaskulitida patří mezi revmatická onemocnění, protože je často provázejí bolesti kloubů nebo svalů a někdy i otoky kloubů.

Kdo je postižen?

Takayasuův syndrom obvykle začíná mezi 20. a 30. rokem života. Po 40. roce se onemocnění vyskytuje spíše výjimečně.

Jak se vyvíjí Takayasuova arteritida?

Příčina Takayasuovy arteritidy není dosud známa. Předpokládá se, že onemocnění spouští dědičná predispozice v kombinaci s neznámým spouštěčem (např. faktory prostředí, jako je záření, toxiny, stres, viry hepatitidy, infekce bakterií Staphylococcus aureus).

Výsledkem je, že orgány a končetiny již nejsou zásobovány dostatečným množstvím kyslíku. V závislosti na tom, které cévy jsou postiženy, má Takayasuova choroba za následek různé příznaky.

Jak se léčí Takayasuova arteritida?

Výsledkem je, že orgány a končetiny již nejsou zásobovány dostatečným množstvím kyslíku. V závislosti na tom, které cévy jsou postiženy, má Takayasuova choroba za následek různé příznaky.

Jak se léčí Takayasuova arteritida?

Imunosupresiva

Pokud postižený kortizon netoleruje nebo kortizon nestačí k léčbě, předepíše lékař jako alternativu jiná imunosupresiva jako metotrexát nebo cyklofosfamid. Tyto látky inhibují imunitní obranu těla a zabraňují dalšímu progresi zánětu u Takayasuovy arteritidy. Mají velmi silný účinek a používají se i při léčbě rakoviny (cytostatika).

Ředidlo krve

Protilátková terapie

Pokud postižený nereaguje na terapii imunosupresivy, může lékař léčit tzv. TNF alfa blokátorem. Tyto účinné látky patří do skupiny biologických, geneticky upravených léků (např. protilátky). Jsou specificky zaměřeny proti určitým mediátorovým látkám, které způsobují zánět ve stěnách cév.

Operace

Pro obnovení průchodnosti krevních cév jsou k dispozici různé chirurgické a minimálně invazivní postupy. Patří mezi ně balonková dilatace, zavedení stentu nebo bypass.

Balonová dilatace

Stent

Pro stabilizaci cévy a její udržení otevřenou v některých případech lékař zavede po balónkové dilataci stent (drátěná trubice vyrobená z kovu nebo plastu). K tomu lékař zatlačí katétr se stentem do postižené cévy přes vodicí drát a umístí jej tam. Jakmile je stent umístěn, zůstává v této formě v cévě a zajišťuje, že krev opět volně proudí v dřívějším zúžení.

Bypass

Závažným komplikacím Takayasuovy arteritidy, jako je srdeční infarkt nebo mrtvice, lze do značné míry předejít správnou terapií.

Je Takayasuova arteritida vyléčitelná?

Podle velké studie z Japonska se nemoc dále nezhoršuje u dvou třetin postižených správnou terapií. Závažné komplikace (např. infarkt, mozková mrtvice) se vyskytují pouze v jedné čtvrtině.

Čím dříve lékař nemoc rozpozná a léčí, tím nižší je riziko trvalého poškození.

Jak stanoví lékař diagnózu?

Vzhledem k tomu, že příznaky Takayasuovy arteritidy bývají na počátku onemocnění dosti nespecifické a samotné onemocnění je velmi vzácné, je důležité, aby lékař postiženého podrobně vyšetřil. Za tímto účelem lékař nejprve provede s postiženým podrobný rozhovor (anamnézu). Poté provede fyzické vyšetření pacienta.

Rozhovor s lékařem

Během rozhovoru se lékař postiženého mimo jiné ptá:

  • Kdy došlo ke stížnosti?
  • Existují nějaké preexistující stavy (např. revmatismus, arterioskleróza, vysoký krevní tlak)?
  • Jaké jsou vaše životní návyky? Cvičíš pravidelně? Jaký je váš jídelníček? Kouříš?

Vyšetření

Ultrazvuk

Při ultrazvukovém vyšetření cév (barevná duplexní sonografie) lékař vidí, zda je cévní stěna zúžená nebo zanícená. Pomocí ultrazvuku také určuje směr, kterým krev v cévách proudí a jak rychle krev protéká cévami (rychlost proudění). Ten poskytuje lékaři informace o tom, zda jsou v cévách konstrikce nebo uzávěry.

V některých případech lékař zavede do jícnu ultrazvukovou sondu (transezofageální echokardiografie, TEE) k vyšetření cév, které jsou blízko srdce.

Angiografie

Krevní test

Lékař také vyšetřuje krev postiženého. Pokud je například rychlost sedimentace erytrocytů (ESR) výrazně zvýšena, je to známka zánětlivého onemocnění, jako je Takayasuova arteritida. ESR udává, jak rychle červené krvinky ve vzorku krve klesnou do jedné hodiny ve speciální zkumavce.

Kritéria AČR

Na základě výsledků všech vyšetření lékař stanoví diagnózu. To se obvykle provádí na základě takzvaných kritérií ACR (ACR je zkratka pro American College of Rheumatology). Pokud jsou splněna alespoň tři kritéria, jedná se s největší pravděpodobností o Takayasuovu arteritidu:

  • Postižená osoba je mladší 40 let.
  • Dochází k poruchám prokrvení paží a/nebo nohou, např. kulhání (klaudikace) nebo bolesti svalů při pohybu postiženého.
  • Systolický krevní tlak mezi oběma pažemi se liší o více než 10 mmHg (systolický = krevní tlak, kdy se srdeční sval stahuje a pumpuje do cév krev bohatou na kyslík).
  • Stetoskopem lze slyšet zvuky proudění krve přes aortu nebo tepnu pod klíční kost (podklíčková tepna).
  • Lze zjistit změny na arteriogramu (např. cévní změny v aortě).

Jaké jsou příznaky?

S nástupem Takayasuovy arteritidy se obvykle objevují celkové a nespecifické zánětlivé reakce těla. Postižení jedinci se obvykle cítí velmi nemocní. Jsou vyčerpaní a slabí, nemají chuť k jídlu a hlásí bolesti kloubů a svalů. Nejčastější příznaky jsou:

  • Únava
  • Mírná horečka (asi 38 stupňů Celsia).
  • Nežádoucí úbytek hmotnosti
  • Noční pocení
  • Ztráta chuti k jídlu
  • Slabost
  • Bolesti svalů a kloubů

Pokud je onemocnění již pokročilé, rozvíjejí se chronické potíže. Ty se vyvíjejí, protože cévy se časem zužují a již nedostatečně prokrvují orgány a končetiny. Příznaky, které se vyvinou, závisí na postižené tepně. Mezi nejčastější příznaky pokročilé Takayasu arteritidy patří:

  • Oběhové problémy v pažích a/nebo nohou
  • Závratě (vertigo)
  • Mdloby
  • Poruchy vidění
  • Cévní mozková příhoda (porucha mozku)
  • Srdeční infarkt (infarkt myokardu)
  • Aneuryzma (balonovité vyboulení cév)

Poruchy oběhu

V zásadě je možné, že Takayasuova arteritida postihne celou aortu a všechny její boční větve od srdce až po třísla. Nejčastěji jsou však poškozené paže, sekundárně tepny přivádějící krev do mozku.

Závratě a mdloby

Pulz na zápěstí je navíc často oslabený nebo není vůbec cítit. Krevní tlak je často v obou pažích odlišný. Pokud jsou postiženy tepny v krční tepně, lidé s Takayasuovým syndromem často také bolí na straně krku.

Vysoký krevní tlak

Mrtvice a infarkty

Pokud jsou cévy zanícené, hrozí také, že se časem značně zúží a dokonce úplně uzavřou (arteriální stenóza). Postižená místa pak již nejsou zásobována dostatečným množstvím kyslíku a živin a tkáň v této oblasti odumírá. V důsledku toho se u neléčené Takayasuovy arteritidy často objevují mrtvice (způsobené zúženými cévami v mozku) nebo srdeční infarkty (způsobené zúženými cévami v srdečním svalu).

Protože je v cévách blízko srdce vysoký krevní tlak, cévy se při oslabení cévních stěn v důsledku zánětu zvětšují. Někdy to má za následek tvorbu výdutí v cévní stěně (aneuryzmata). Pokud takové aneuryzma praskne, obvykle dojde k život ohrožujícímu vnitřnímu krvácení. Nebezpečná věc na těchto rozšířených cévách je, že obvykle nezpůsobují žádné příznaky.

Více příznaků

Okamžitě vyhledejte lékařskou pomoc, pokud se vám špatně dýchá a máte bolesti na hrudi nebo pažích!