Synonyma
Křeč jícnu, srdeční křeč, srdeční křeč, zúžení jícnu Anglicky: achalasia
Definice Achalasia
Achalázie je vzácné onemocnění, které je založeno na neuromuskulární dysfunkci (tj. Narušení interakce svalů a nervy) jícnu. Hlavním příznakem je nedostatek relaxace dolního jícnového svěrače (dolní jícnový svěrač), aby požitá potrava nebyla správně transportována do žaludek během polykání. Dolní jícnový svěrač normálně zajišťuje, že rozdrcené složky potravin jsou transportovány do žaludek.
To vyžaduje uvolnění svalu svěrače. Napínáním svalů působí jako ventilový mechanismus, který zabraňuje vstupu kyselé žaludeční tekutiny do jícnu (pálení žáhy/reflux choroba). - Krk
- Jícnu / Jícnu
- Žaludeční vstup na bránici (bránici)
- Žaludek (větší)
Další charakteristikou achalázie je obecný nedostatek svalového pohybu (peristaltiky) jícnu během polykání. Důvodem tohoto onemocnění je ztráta plexu jícnového nervu (ztráta nervové tkáně nejasné příčiny = ztráta / narušení plexus myentericus Auerbach), která reguluje funkci svalů jícnu a je tedy odpovědná za harmonickou interakci důležitých svalové skupiny během polykání.
Epidemiologie
Achalázie je vzácné onemocnění (1: 100 000 / rok) a obvykle začíná ve věku od 25 do 60 let. 5% pacientů jsou děti. Muži a ženy jsou postiženi stejně.
Příčiny
Achalázii lze rozdělit do dvou forem: Primární achalázie: Toto je nejběžnější forma onemocnění. Příčina rozvoje achalázie není známa (ideopatická). Jsou podezření na virové a autoimunitní příčiny onemocnění.
Sekundární achalázie: Sekundární znamená, že achalázie se vyvíjí v důsledku jiného primárního onemocnění. Ve vzácných případech může nádor jícnu zničit plexus myentericus (nervový plexus jícnu) a způsobit tak achalázii. Ještě vzácněji může za achalázii Chagasova nemoc, která se vyskytuje hlavně v Jižní Africe. Parazitický patogen Trypanosoma cruzi napadá spodní část jícnu. I zde je však charakterizována destrukcí (degenerací) nervových buněk plexus myentericus.
Příznaky achalázie
Známky (příznaky) achalázie se vyvíjejí zákerne a neustále postupují s narůstající destrukcí nervového plexu. Dominantním příznakem jsou potíže s polykáním (dysfagie). Dysfagie se projevuje jak tuhým, tak tekutým jídlem.
V některých případech je to ještě výraznější při pití (tzv. Paradoxní dysfagie). Jde o regurgitaci jídla, až zvracení, protože spolknutá potrava se hromadí v jícnu a není transportována dále do žaludek. Je příznačné, že si pacienti nestěžují na kyselost chuť v ústa, jako v reflux nemoc (pálení žáhy), protože potravina ještě nepřišla do styku se žaludeční kyselinou.
Mohou také existovat bolest, pocit plnosti a pocit tlaku za hrudní kostí (retrosternální bolest). Tento bolest lze nesprávně interpretovat jako srdce bolest. Jak nemoc postupuje, pacienti si stěžují na progresivní hubnutí a podvýživa mohou se objevit příznaky, zejména u dětí. Pacienti s achalázií často využívají užitečné manévry k podpoře spolknutí a transportu jídla, jako je např strečink ο krk a zpět při polykání.
