Chronická myeloidní leukémie (CML)

Synonyma v širším smyslu

Leukémie, rakovina bílé krve, chromozom Philadelphie

Definice

CML (chronická myeloidní lekemie) vykazuje chronický, tj. Poměrně pomalu postupující průběh onemocnění. To vede k degeneraci kmenové buňky, která je prekurzorem zejména granulocytů, tj. Buněk, které jsou důležité pro obranu proti hlavně bakterie.

Frekvence

Existuje 3/100000 60 nových případů ročně. Postiženi jsou zejména lidé kolem 65 let. Průměrný věk nemoci je XNUMX let.

V zásadě mohou onemocnět všechny věkové skupiny, ale děti jsou postiženy jen zřídka. Například v Německu každoročně onemocní chronickou myeloidní leukémií pouze asi 1–2 děti na 1 milion obyvatel. Vzhledem ke vzácnosti onemocnění v dětství, proto není překvapující, že v současné době existuje jen málo smysluplných studií a údajů o tomto tématu.

Existují však náznaky, že dětství CML se pravděpodobně bude vyvíjet agresivněji. Za určitých okolností může onemocnění dokonce představovat nezávislý klinický obraz u dětí. Terapeuticky je možné formulovat přibližně stejné cíle jako u dospělých pacientů.

Jelikož jsou však děti mnohem náchylnější a citlivější na vedlejší účinky moderních terapií, je třeba terapeutická rozhodnutí velmi pečlivě zvažovat. Děti často potřebují desetiletí léčby. Důležitým cílem je proto často vyhnout se celoživotní terapii moderními inhibitory tyrosinkinázy. Současné studie také zkoumají způsoby „ukončení léčby“.

Příčiny

V současné době je poměrně nejasné, proč k této nemoci dochází, ale ozáření (jako při havárii jaderného reaktoru) nebo určité látky (benzen) jsou faktory, které by mohly vést k onemocnění. V přibližně 90% případů se však nachází chromozom Philadelphia, který je výsledkem chromozomální mutace. To zahrnuje vzájemné přemístění fragmentů chromozomy 9 a 22.

Příznaky

Pro toto onemocnění jsou typické tři fáze: Stabilní fáze: Často je viditelný pouze zlom výkonu, stejně jako úbytek hmotnosti. V této fázi existují relativně netypické příznaky. Přechodná fáze: Rychlé rozšíření EU slezina (splenomegalie) se často vyskytuje, což může vést k bolest břicha, například.

Horečka je zde také poměrně běžné. Ztráta hmotnosti a zkroucení výkonu se mohou zvýšit. Výbuchy: Tzv. Výbuchy jsou časnými prekurzory granulocytů.

V této fázi je tělo zaplaveno degenerovanými buňkami. Příznaky proto rychle rostou. Anémie a může také nastat zvýšené krvácení (v důsledku posunu tvorby krevních destiček).

Podle těchto příznaků zjistíte, zda byste neměli mít leukémii, a měl by to nechat zkontrolovat lékařem. Na rozdíl od akutních forem leukémie mohou chronické leukémie zůstat po mnoho let bez povšimnutí. Zejména v raných fázích existují, pokud vůbec, spíše nespecifické příznaky, jako je chronická únava, horečka nebo neúmyslné hubnutí.

Proto není tak snadné detekovat CML bez dalších okolků. Pouze ve dvou pokročilých fázích (fáze zrychlení a výbuchová krize) trpí trpící vážnějšími příznaky. Rodinný lékař často rozpozná změny v krev počítat náhodou.

Patří mezi ně například silný nárůst bílé krev buňky (leukocytóza) v různých formách. Kromě toho mohou být v buňce často detekovány leukemické buňky, tzv. „Výbuchy“ krev. ultrazvuk vyšetření břicha často odhalí a slezina, někdy masivně zvětšené.

Pokud se indikace chronické myeloidní leukémie stanou výraznějšími, je obvykle v nemocnici podrobné vysvětlení. Zde speciální vyšetření krve a kostní dřeň lze provést. Obecné informace o tomto tématu naleznete na adrese: Jak rozpoznat leukémii?