Takzvaný Meulengrachtova choroba (neboli Gilbertův syndrom) je neobvyklá porucha nebo přesněji anomálie, pojmenovaná po dánském internistovi Jensovi Einarovi Meulengrachtovi (nar. 7. dubna 1887, † 1976). Je postiženo přibližně 5 procent populace, i když symptomatologie se může velmi lišit.
Příčinou je dysfunkce jater
Příčinou Meulengrachtova choroba se nachází v procesu hemoglobin poruchy a spočívá v dysfunkci játra, které občas nemohou úplně nebo dostatečně rozbít červenou krev pigment. Krev buňky se normálně recyklují přibližně po 120 dnech. Červená krev pigment, hemoglobin, je rozdělena do několika kroků v kostní dřeň, slezina a játra a převedeny na a voda-rozpustná forma.
U pacientů s Meulengrachtem je však nezbytná absorpce a zpracování degradačního produktu, nekonjugovaného bilirubin, je narušen. Výsledkem je, že zvýšené koncentrace žlutého krevního pigmentu (= bilirubin) se občas nacházejí v krvi.
Příznaky choroby Meulengracht
Mezi příznaky patří žlutě zbarvené kůže a oči. U pacientů se mohou objevit epizody břišní křeče a zažívací potíže, zejména ve věku od 15 do 40 let. Týká se to hlavně hubených pacientů po alkohol or nikotin spotřeba (včetně pasivní kouření). Hladovění a půst zejména také vyvolat příznaky a je třeba se jim za každou cenu vyhnout, což je na rozdíl od jiných zažívacích poruch. Občas, nadýmání, nespecifické bolest břicha, a kožní vyrážka jsou také uváděny jako důsledky nemoci.
Často také existuje nesnášenlivost alkohol, nikotin, hlad a stres, Po alkohol or nikotin spotřeba, dochází k nárůstu bilirubin hladiny, což je spojeno se zvýšeným zežloutnutím očí a kůže. Únavamalátnost, nevolnost, a někdy zvracení mohou způsobit. Žluč hladiny solí a další játra hodnoty jsou obvykle normální, výsledkem je č kůže svědění jako za jiných podmínek spojených se zežloutnutím kůže.
Nemoc není léčitelná
Meulengrachtova choroba lze jasně diagnostikovat pomocí kyselina nikotinová or půst testy. Molekulární genetické testování je další diagnostickou možností. Meulengrachtova choroba není léčitelná. Ačkoli je léčba některých příznaků možná, obvykle se jí zdrží, protože zdraví poškození je příliš malé a neospravedlňuje vedlejší účinky.
Přípona názvu „juvenilis“ odkazuje na skutečnost, že lidé jsou touto chorobou postiženi pouze v mladém věku. Přibližně po 40 letech roste.
