Synonymum
Endokrinní oftalmopatie
Úvod
Endokrinní orbitopatie je onemocnění, které postihuje oči a jejich oběžné dráhy. Patří do skupiny orgánově specifických autoimunitních onemocnění. To zahrnuje všechna onemocnění, která napadají tělo a jeho orgány prostřednictvím nesprávně nasměrovaných procesů a funkcí těla imunitní systém.
Tento útok může být buď na celé tělo (tomu se pak říká orgánově nespecifické), nebo může být omezen na jednotlivé orgány nebo orgánové systémy (tj. Orgánově specifické), jako je tomu v případě endokrinní orbitopatie. U většiny pacientů trpících endokrinní orbitopatií se tento příznak objevuje jako součást dysfunkce štítné žlázy. Obecně lze říci, že ženy jsou postiženy štítná žláza poruchy mnohem častěji než muži.
Endokrinní orbitopatie je relativně snadno a rychle diagnostikována i pro laika: oči postiženého pacienta vyčnívají z jeho oběžné dráhy (v odborném žargonu se tomu říká exophthalmos) a horní víčka vypadají vyvýšená (také nazývaná zatahování víčka), takže oči vypadají nepřirozeně velké a dokořán. Samotná velikost a objem očí se však u endokrinní orbitopatie nemění. Popsané změny lze připsat strukturálním i objemovým změnám ve svalové tkáni, pojivové tkáně, a mastná tkáň nachází se za očima v každém z nás.
Výsledkem jeho růstu a otoku jsou oční bulvy, které se takříkajíc vytlačují dopředu, což vyvolává dojem, že jsou samy oteklé. Endokrinní orbitopatie se téměř vždy vyskytuje v kombinaci s dalšími příznaky. Nejčastěji se jedná o zvětšenou štítnou žlázu (tzv. Štítnou žlázu) struma) a tachykardie.
Tyto tři příznaky jsou také běžně shrnuty jako tzv. „Merseburská triáda“ a vyskytují se klasicky v Gravesova nemoc. Název těchto triád symptomů je odvozen od jejich prvního deskriptoru, lékaře Carla Adolpha von Basedowa z Merseburgu, který je pod tímto názvem vědecky publikoval v roce 1840. Endokrinní orbitopatie se obvykle vyskytuje na obou stranách, ale v zásadě se může vyskytnout pouze u jedné oko.
Ve většině případů nejsou obě oči zasaženy stejně (v literatuře však panuje neshoda ohledně studijní situace). Diagnózu endokrinní orbitopatie stanoví primárně klinicky vyšetřující lékař, tj. Vzhled pacienta již naznačuje onemocnění tak jasně, že laboratorní testy v zásadě slouží pouze k jeho potvrzení. Exopthalmus (výčnělek oční bulvy), obvykle v kombinaci s palpitacemi a zvětšením štítná žláza, je typické pro Gravesova nemoc.
Další diagnostické postupy jako např krev k určení závažnosti onemocnění ak posouzení jeho průběhu se používají testy a zobrazovací techniky. Jako zvláště vhodná se ukázala nukleární magnetická rezonanční spektroskopie (NMR). V každém případě je třeba vyloučit, že za exophthalmos je zodpovědný nádor za okem.
Pokud nelze určit hormonální postižení v krev analýzy, nejedná se o endokrinní orbitopatii. Aby byl průběh endokrinní orbitopatie jednotně dokumentován, je rozdělen do šesti různých fází:
- Fáze 1: zatažení horních víček
- Fáze 2: oční víčka bobtnají a spojivka očí se zapálí
- Fáze 3: Exophthalmus
- Fáze 4: oční svaly mají omezenou pohyblivost, objevují se dvojité obrazy
- Fáze 5: rohovka vykazuje první známky poškození
- Fáze 6: komprese optických nervů vede ke zhoršení zraku, případně k glaukomu
Bohužel dosud nebylo možné vyvinout kauzální terapii. Je však možné léčit příznaky, a tím pomoci pacientům.
Kortizon je první volbou pro tento účel. Pokud účinek ještě není dostatečný, jsou k dispozici další přípravky. Pro maximalizaci efektivity terapie je důležité, aby existovala interdisciplinární spolupráce, zejména mezi interními odděleními, radioterapie, oftalmologie a specializovaní chirurgové.
V mnoha případech pacienti také popisují, že viděli psychologa jako velmi úlevu a úlevu. Přes veškeré úsilí může bohužel pouze asi 30 procent všech postižených dosáhnout zlepšení jejich příznaků. V 60 procentech stav zůstává nezměněn a u 10 procent dochází dokonce ke zhoršení. Terapeutická opatření jsou primárně zaměřena na zvládnutí zánětlivých procesů v očním důlku a prevenci následného poškození očí.
Kvůli stálému výčnělku očí a někdy neúplnému uzavření víčka je nutné udržovat oči uměle vlhké, aby nedošlo k vyschnutí a roztržení rohovky. Speciální oční kapky a oční masti může to napravit. Kromě toho musí být léčena dysfunkce štítné žlázy (pokud existuje).
Avšak vysoká dávka kortizon terapie také zahrnuje určitá rizika a vedlejší účinky z dlouhodobého hlediska: přírůstek hmotnosti a změny nálady může nastat nebo žaludek mohou se tvořit vředy). Nedávné studie ukazují, že pravidelný příjem selenu může zpomalit progresi endokrinní orbitopatie. Dosud však není součástí standardní terapie v Německu.
Skutečnost, že lékaři stále nemohou kauzálně léčit endokrinní orbitopatii, je v nemalé míře způsobena skutečností, že přesné příčiny onemocnění nebyly dosud plně prozkoumány. Zděděné autoimunitní onemocnění s největší pravděpodobností způsobuje vlastní buňky těla imunitní systém k výrobě autoprotilátky proti takzvaným thyrotropinovým receptorům. Tyto receptory jsou „dokovacími místy“ pro vlastní hormon thyrotropin v těle (TSH zkráceně), který je vylučován ke stimulaci štítná žláza růst.
Tyto speciální receptory thyrotropinu se však nenacházejí jen ve štítné žláze, ale také ve tkáni očního důlku, kde také mohou na uvolněný hormon reagovat růstem. Endokrinní orbitopatii lze pozorovat asi u deseti procent všech lidí trpících nějakou formou onemocnění štítné žlázy. Ve více než 90 procentech případů se vyskytuje jako součást Gravesova nemoc a asi 60 procent v kombinaci s hyperthyroidismus.
Endokrinní orbitopatie se však nemusí nutně vyskytovat současně s onemocněním štítné žlázy. Může nastat o několik let později nebo dokonce mnohem dříve. Vědci proto předpokládají, že endokrinní orbitopatie má své příčiny mimo štítnou žlázu a podléhá stejným autoimunitním procesům jako samotná Gravesova choroba.
Je známo, že jak genetická predispozice, tak vlivy prostředí jsou relevantní pro toto onemocnění, které lze popsat jako extrémně složité. Bylo prokázáno, že pacienti podstupují radiojodová terapie může někdy vyvinout endokrinní orbitopatii, nebo že se již existující významně zhoršuje v jejím průběhu. Zřídka endokrinní orbitopatie a Hashimotova tyreoiditida (také známá jako Hashimotova choroba) se mohou objevit společně nebo bez postižení štítné žlázy.
Těžký nikotin konzumace má negativní vliv jak na závažnost onemocnění, tak na jeho klinický průběh. Klinické charakteristiky spojené s onemocněním jsou dynamické a primárně se vyznačují zvýšenou úrovní zánětu a strukturálními změnami v tkáni za očima a očními svaly. U některých pacientů oči tak vyčnívají nebo jsou horní víčka natažena nahoru natolik, že úplné uzavření víček již není možné.
V těchto případech se tomu říká lagophthalmus. To zase podporuje rozvoj vředů na rohovce. Průběh endokrinní orbitopatie se obecně liší od pacienta k pacientovi a onemocnění není vždy důsledně aktivní.
Kromě organických a funkčních problémů spojených s tímto onemocněním by neměla být opomíjena ani kosmetická stránka. Pacienti se v každodenním životě často cítí stigmatizováni a vyhýbají se jim, což vede k velmi vysoké psychosociální zátěži pro jednotlivce. V průběhu času se vědě podařilo zavést několik léčebných metod pro boj s příznaky a klinickými problémy endokrinní orbitopatie.
Zatím však není možné odstranit příčiny nemoci. Proto v současné době není k dispozici žádná kauzální terapie. Vývoj endokrinní orbitopatie je výsledkem extrémně složitých, patologicky změněných imunitních procesů v těle, které jsou spouštěny takzvanými B-lymfocyty a autoreaktivními T-lymfocyty (bílé krev buňky), které zajišťují zvýšenou produkci protilátky.
Tyto autoprotilátky jsou namířeny proti strukturám tyreotropinových receptorů. Takzvané fibroblasty, speciální typ buněk umístěných v tkáni za očima, velmi silně reagují na zánětlivé podněty. Způsobují zvýšenou tvorbu tukových buněk a zvětšení objemu tkáně.
Stejný účinek může být způsoben také nadměrným nikotin spotřeba. Kvůli těmto zánětlivým procesům vyvolaným tělem imunitní systém, celá tkáň za očima bobtná stále více a více, a protože nemá kam jinam jít, tlačí oční bulvu stále více dopředu. Vyvíjí se exophthalmos (výčnělek oční bulvy).
Kvůli trvalému přetahování ztrácejí oční svaly také sílu a stabilitu a pacienti trpí dvojitým viděním. Dalším klasickým příznakem je difúzní růst mastná tkáň v oblasti očí, také známé jako lipomatóza.
