Fibromatóza je a kůže onemocnění charakterizované proliferací pojivové tkáně. Na rozdíl od rakovina, růst je často benigní. Jako generalizovaná vrozená fibromatóza však fibromatóza může vést k smrti.
Co je fibromatóza?
Lidé, kteří mají fibromatózu, mají kolagenní růst pojivové tkáně, což jsou neoplastické útvary. Neoplastické formace také zahrnují rakoviny a jiné formy nekontrolovaného buněčného růstu. Fibromatóza však nemá stejný škodlivý potenciál, ale ve většině případů je považována za benigní nebo alespoň za mírně maligní. Určité formy fibromatózy jsou však základní výjimkou. Fibromatóza se může projevit na různých místech lidského těla. V závislosti na místě růstu lék rozlišuje různé formy onemocnění. Například růst na žvýkačky je takzvaná fibromatóza dásní.
Příčiny
Pro rozvoj fibromatózy lze uvažovat o různých příčinách. Různé faktory často působí společně. Jednou z nejběžnějších forem fibromatózy je fasciitis nodularis. Proliferace tkáně může být způsobena zánět nebo místní násilí, mimo jiné. Kvůli chybné reakci zasáhla postižená tkáň nesprávně a způsobila bouli. Přesné pozadí je v mnoha případech nejasné.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Hlavním rysem fibromatózy je šíření pojivové tkáně. Obvykle boule hladce přechází do okolní tkáně. Fibromatóza se může vyskytovat v různých formách; liší se hlavně v místě jejich vývoje. Přesné vymezení různých forem nemusí být v praxi vždy snadné. Povrchové fibromatózy se mohou projevovat v různých částech těla. Člověk často vyvíjí různé povrchové fibromatózy, například boule na spodní části chodidel (Ledderhoseova choroba) a fasciitis nodularis na pažích. Další formou fibromatózy je generalizovaná vrozená fibromatóza. Jak název napovídá, jedná se o vrozenou chorobu. Projevuje se v nesčetných růstech tkání, které tvoří uzliny. Tyto uzliny připomínají hamartomy. Na rozdíl od většiny fibromatóz může generalizovaná vrozená fibromatóza být vést k smrti. Agresivní fibromatóza také vytváří výrůstky kolagenní pojivové tkáně. U agresivní fibromatózy tyto výrůstky pokračují růst velmi pomalu, ale stabilně. Tímto způsobem se pojivová tkáň vyvine do boule. Medicína také označuje tento typ růstu za desmoidní. U agresivní fibromatózy se vyskytují jako mimobřišní desmoidy: často se vyskytují na kmeni a méně často na končetinách. To je odlišuje od břišních desmoidů, které se mohou tvořit na břiše. Agresivní fibromatóza se často opakuje a kvůli svému vzhledu se také nazývá vysoce diferencovaný fibrosarkom.
Diagnóza
K diagnostice fibromatózy lékaři nejprve konzultují vnější vzhled růstu. Na rozdíl od jiných kůže jevy, není fibromatóza ostře ohraničena od okolní tkáně. Proliferaci tkáně lze často odstranit ambulantním zákrokem. Následné vyšetření tkáně odhalí, zda je benigní nebo maligní. Pokud se neoplastická formace ukáže jako maligní, je často nutné provést další testování, aby se zajistilo, že se růst ještě nešíří a nepostihuje další orgány.
Komplikace
Fibromatóza může způsobit několik komplikací. U generalizované vrozené fibromatózy se mohou v tkáních objevit závažné malformace. V závislosti na umístění a velikosti výrůstků, chronické paralýze, problémech s oběhem a nervové poškození může nastat. Z dlouhodobého hlediska vrozená fibromatóza může vést k smrti. Pokud jsou již postiženy jiné orgány, mohou nastat různé dysfunkce, které postupují s růstem nádoru. Později může dojít k selhání orgánu. Léčba fibromatózy také nese rizika. Ztráta vlasů, průjem, bolesti hlavy a další typické komplikace se mohou objevit během záření terapieChirurgické odstranění proliferace tkání může být doprovázeno dočasným únava a depresivní nálady. Typické je také sekundární krvácení, nadměrné jizvy a opětovný výskyt výrůstků v pojivové tkáni. V případě agresivní fibromatózy může po odstranění výrůstku následovat reakce imunitní systém a hormonální vyvážit, někdy vedoucí k pocení a bušení srdce. Lék terapie obvykle zahrnuje předepisování antiestrogenů, které jsou spojeny s různými vedlejšími účinky. Typické pro drogy jako tamoxifen jsou například menstruační poruchy, návaly horka a vybití. Navíc, trombóza, polypya nádory se mohou vyskytovat zřídka.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Vzhledem k tomu, že fibromatóza může v nejhorším případě vést k úmrtí postižené osoby, je třeba ji v každém případě léčit. Při výskytu výrůstků v tkáních je zpravidla nutné vyhledat lékaře. Tyto výrůstky se mohou vyskytovat v různých částech těla a vést k různým kůže stížnosti. Ve většině případů jsou však snadno rozpoznatelné, protože tvoří velké uzliny. Dojde-li k tvorbě těchto uzlíků, je nutné okamžitě vyhledat lékaře. Výrůstky se zřídka vyskytují na končetinách. Diagnostiku a léčbu může provést dermatolog. Čím dříve je fibromatóza detekována a léčena, tím vyšší je šance na pozitivní průběh onemocnění. Léčba zahrnuje odstranění uzlin chirurgickým zákrokem, takže pacienti obvykle stále vyžadují pobyt v nemocnici. Další záření terapie může být také nutné. Po úspěšné léčbě fibromatózy se onemocnění může opakovat, takže je nutné znovu vyhledat lékaře a toto onemocnění léčit.
Léčba a terapie
V mnoha případech zavřete monitoring fibromatózy je významná. To umožňuje pacientům a lékařům zjistit, jak se růst chová a zda se například šíří. Lékaři mohou chirurgicky odstranit proliferaci tkání. Za tímto účelem odstraní nadbytečnou tkáň. Aby se zajistilo, že žádná z proliferujících tkání nezůstane a znovu se nerozšíří, chirurgové odstraní postiženou tkáň relativně velkoryse. Fibromatóza však často dorůstá. Další radiační terapie se může za určitých okolností ukázat jako užitečná - například pokud úplné odstranění proliferace tkání není možné nebo z nějakého důvodu nebylo úspěšné. Radiační terapie se podává lokálně a vystavuje postiženou oblast kůže vysokým úrovním záření. Za normálních okolností je to škodlivé zdraví protože ničí buňky. v radioterapieje však žádoucí právě tento účinek: v ideálním případě proliferující buňky tkáně úplně odumírají, zatímco zdravá tkáň je pokud možno ušetřena. Stejně jako chirurgické odstranění fibromatózy však radiační terapie vždy trochu zasahuje do zdravé tkáně. Pokud lékaři již fibromatózu při chirurgickém zákroku zcela odstranili a existuje vysoká pravděpodobnost, že nezůstala žádná proliferující tkáň, není obvykle nutná další radiační terapie. Některé fibromatózy se ukázaly jako maligní a chovají se jako jiné neoplastické formace, které vytlačují zdravou tkáň jako rakovina. Když se fibromatóza prokáže jako maligní, je často nutná rychlá akce - protože jinak může tkáň metastázovat a ovlivňovat jiné orgány. Výsledkem je, že postižené orgány trpí funkčním poškozením, které často postupuje s růstem nádoru a může vést k selhání orgánu. Takové formy fibromatózy jsou však velmi vzácné.
Výhled a prognóza
Pokud se jedná o maligní formu fibromatózy, může být onemocnění v nejhorším případě smrtelné. Existuje riziko, že se výrůstky rozšíří po celém těle a nakonec ovlivní orgány. Agresivní fibromatóza se může tvořit recidivy roky po zotavení. Růsty pak často zůstávají bez povšimnutí a jsou objeveny, až když je nemoc již daleko pokročilá. Postižené orgány mají omezenou funkci, což může vést k fyzickému nepohodlí a nakonec k selhání orgánů. Generalizovaná vrozená fibromatóza může vést k smrti, pokud se neléčí. Pokud jsou diagnostikováni a léčeni včas, šance na uzdravení jsou relativně dobré. Léková léčba je zdlouhavá, ale neznamená žádnou zdraví rizika pro pacienta. Pokud jsou již v době léčby postiženy jiné orgány, musí být provedena radiační terapie. To vždy představuje značnou zátěž a může to pro postiženou osobu znamenat značné fyzické a psychické napětí. Maligní fibromatóza má tedy spíše negativní prognózu, zatímco benigní forma může být obvykle dobře léčena. Aby se předešlo komplikacím, musí být obě formy okamžitě detekovány a léčeny.
Prevence
Vývoj fibromatóz je velmi složitý a často nejednoznačný. Při jeho vývoji hraje roli několik faktorů: místní vystavení násilí, genetické aspekty a zánět je těžké jim zabránit. Zamezení nadměrnému a silnému slunečnímu záření a toxinům z prostředí by mohlo přispět k obecné prevenci.
Následovat
Fibromatóza by měla být v první řadě léčena přímo lékařem, protože možnosti následné péče jsou v tomto případě velmi omezené. V nejhorším případě může toto onemocnění vést také ke smrti postižené osoby, je-li zhoubná rakovina, který se šíří po celém těle. Z tohoto důvodu by mělo být vždy prováděno pravidelné vyšetření těla, i když byla fibromatóza zcela vyléčena. Ve většině případů pacienti s tímto onemocněním vyžadují chirurgický zákrok, během kterého jsou výrůstky zcela odstraněny. V takovém případě by měl pacient po operaci vždy odpočívat a také se starat o své tělo. Radiační terapie nebo chemoterapie může být také nutné. Není neobvyklé, že během léčby fibromatózy jsou postižení závislí na podpoře a pomoci přátel a rodiny, aby to nevedlo k psychickým rozrušení nebo deprese. Kontakt s jinými lidmi postiženými fibromatózou může být v tomto ohledu také užitečný a může také usnadnit každodenní život postižené osoby. Někdy nemoc snižuje průměrnou délku života postižené osoby.
Co můžete udělat sami
Pacienti postižení fibromatózou by měli s tímto onemocněním pravidelně navštěvovat lékaře. Tímto způsobem, pokud se šíří růst, odpovídající opatření lze zabránit dalším komplikacím. Fibromatóza obecně vyžaduje lékařské ošetření. To je nejlépe podporováno odpočinkem a odpočinkem v posteli. Někdy je možné terapii podpořit individuálně na míru strava a fyzické cvičení. Obecně se doporučuje vyhnout se příliš vysokému a příliš silnému slunečnímu záření a také toxinům z prostředí. Například jiné potenciálně dráždivé vlivy Péče o pleť Výrobky nebo chlorované voda uvnitř plavání pokud je to možné, měli byste se také vyhnout bazénům Lékař řekne pacientovi přesně co opatření by měla být přijata při stanovení diagnózy. Pacienti, kteří vážně trpí tímto onemocněním, by také měli vyhledat svépomocnou skupinu. Mluvit s ostatními trpícími jim může pomoci naučit se strategie, které usnadní zvládání této nemoci. Pokud se fibromatóza ukáže jako maligní, je nutná rychlá akce. Postižení jedinci by měli podstoupit operaci nebo radiační terapii, aby se vyhnuli závažnému průběhu a vyloučili závažné komplikace.
