Historie
Kurz je progresivní ve všech formách svalová dystrofie (vždy progresivní). Začíná to oslabením svalů v oblasti pánevního pletence a poté se šíří dále. Zpočátku slabost v noha svaly jsou patrné, stejně jako potíže s chůzí.
Tuk a pojivové tkáně poté se vytvoří ze svalů, což má za následek snížení síly. To vede ke snížení stability svalů trupu a nohou, což také zhoršuje zbývající pohyblivost. Je stále obtížnější narovnat se a změnit polohu ze sedu do stoje az ležení do sedu.
Jak již bylo popsáno pro Duchenne, svalová dystrofie začíná brzy dětství. Průběh Duchenne postupuje rychleji, takže již ve věku 12 let mohou nastat komplikace orgánů. To je rozdíl od formy Becker-Kiener, která má delší průběh. Slabina začíná teprve v průběhu roku dětství od 6 let a pacienti dosáhnou vysokého věku až 60 let.
Naděje dožití
Od Duchennova svalová dystrofie začíná v raném dětství a postupuje rychleji, průměrná délka života je v této podobě kratší. Pacienti s Becker-Kienerem již mohou dosáhnout věku 60 let, dokud nenastanou potíže s orgány. Obecně, svalová dystrofie je progresivní a postupuje v průběhu let.
Očekávaná délka života proto není pro pacienty prognosticky příznivá. Závažnost onemocnění se může lišit a nemusí být vždy závažná. I přes svalovou dystrofii může být pacient v dospělosti stále nezávislý.
S cílenou terapií mohou být příznaky onemocnění dobře léčitelné a fyzické stav pacienta lze dobře udržovat. Fyzioterapií je také možné dobře vybudovat některé svalové funkce. Jakmile však Duchenne a Becker-Kiener trpí komplikacemi v orgánech, je to pro pacienty obtížné a také je jejich průměrná délka života nižší.
Dědictví
Porucha chromozomu X není specifická pro pohlaví. To může mít vliv na chlapce i dívky. Toto onemocnění však u dívek neprobíhá, protože mohou kompenzovat genetickou vadu svým druhým X chromozomem.
Chlapci na druhou stranu to nemohou kompenzovat svým jiným Y chromozomem. Proto se svalová dystrofie vyskytuje téměř pouze u chlapců. Pokud by se u dívky vyvinula svalová dystrofie, musela by zdědit defekt v chromozomu X obou rodičů. Ale tato pravděpodobnost je velmi nízká.
