V idiopatické plicní fibróza (nazývaná také idiopatická plicní fibróza nebo IPF), pojivové tkáně se nekontrolovatelně tvoří v plicích. Výsledek je vážně narušen plíce funkce. Příčina nemoci není známa.
Co je idiopatická plicní fibróza?
Idiopatická plicní fibróza je chronický plíce nemoc a forma plicní fibróza. Příčina onemocnění není známa. Proto se nazývá „idiopatický“ (z řeckého idios - „já“ a patos - „utrpení“). Je to pomalu progresivní. V důsledku nadměrných opravných mechanismů stále více pojivové tkáně s progresí onemocnění (fibrotizující onemocnění) se tvoří v plicích. V důsledku toho plíce tkáň je stále více tuhá a ztrácí pružnost. Výsledkem je funkce plic a to zejména kyslík vychytávání do krev jsou omezeny. Idiopatická plicní fibróza je vzácná a postihuje muže o něco častěji než ženy. Obvykle se diagnostikuje po 60 letech. Děti nejsou ovlivněny. Ve srovnání s jinými formami plicní fibrózy má idiopatická plicní fibróza rychlejší průběh. Terapie se také liší.
Příčiny
Příčiny idiopatické plicní fibrózy nejsou známy. Rizikové faktory zahrnují vyšší věk a kouření. Zdá se, že svou roli hrají také genetické faktory, tj. Případy idiopatické plicní fibrózy u příbuzných. Úplné genetické pozadí však ještě není jasné. Při nemoci probíhá nekontrolovaně přirozený opravný mechanismus plic:
Jizva pojivové tkáně se tvoří v reakci na drobná poranění v oblasti plicních sklípků (vzdušnice). U idiopatické plicní fibrózy k tomu dochází patologicky a vytváří se nadměrné množství pojivové tkáně. Výsledkem je, že plíce se stále méně rozšiřují a funkce plic se stále více omezuje.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Idiopatická plicní fibróza má zákeřný nástup a na počátku často postupuje bez příznaků. Pouze s postupujícím vývojem se objevují příznaky, které se podobají příznakům jiných forem plicní fibrózy a srdce selhání, mimo jiné. Pacienti trpí dušností. To je zpočátku zvláště patrné během námahy, ale později k tomu dojde také v klidu. Kromě toho může být zvýšena respirační frekvence. Pacienti často trpí perzistencí kašel který špatně reaguje na látky potlačující kašel. Jedna čtvrtina pacientů má paličky. Zhoršená funkce plic má za následek nedostatek kyslík, které mohou vést na příznaky jako únava, modrý nádech na rty a prsty, ztráta chuti k jídlua hubnutí.
Diagnóza a progrese onemocnění
Diagnózu idiopatické plicní fibrózy lze stanovit, pouze pokud není zjištěna žádná příčina onemocnění. Proto jsou možné příčiny příznaků nejprve vyloučeny u a zdravotní historie rozhovor. Mimo jiné je důležité vědět, zda měl pacient kontakt s potenciálními spouštěči v jeho soukromém nebo pracovním životě a zda pacient užívá léky, které mohou vyvolat plicní fibrózu. Při poslechu plic může lékař slyšet rales, když dýchání Tyto zvuky se zpočátku vyskytují pouze v dolních částech plic, ale jak nemoc postupuje, vyskytují se také v jiných oblastech plic. Při další diagnostice se používají zobrazovací techniky. Rentgenové záření a CT (počítačová tomografie) skenování truhla vykazují charakteristické abnormální struktury plicní tkáně a pokles plic objem. V časných stádiích onemocnění jsou tyto změny snadněji vidět na CT než na rentgen. Pokud jsou nálezy CT neprůkazné, plíce biopsie může být nutné potvrdit diagnózu. To zahrnuje odebrání vzorků tkáně z plic, které se poté mikroskopem vyhodnotí na přítomnost nemocné tkáně (pathistologicky). Bronchiální laváž lze použít k vyloučení diferenciálních diagnóz. To zahrnuje propláchnutí plic roztokem, který je poté odsát a vyšetřen na výskyt konkrétních buněk (cytologicky). A test plicní funkce odhaluje zhoršený výkon plic. Diferenciální diagnózy by měly vylučovat jiné formy plicní fibrózy, poškození plic vyvolané léky, COPD (chronická obstrukční plicní nemoc), organizování pneumonie, difúzní alveolární poškození a kolagenóza (onemocnění pojivové tkáně). Idiopatická plicní fibróza začíná zákerne. Pak však postupuje rychleji než jiné formy plicní fibrózy a má horší prognózu. Postižení žijí v průměru tři roky po stanovení diagnózy. Pouze 20 až 40 procent pacientů trpí diagnózou pět let nebo déle. Letalita je 70 procent. Průběh onemocnění se však může u jednotlivých pacientů velmi lišit. Důvody nejsou známy. Idiopatická plicní fibróza může také upřednostňovat jiné plicní nemoci a infekce, které zase mohou vést k akutnímu zhoršení plicní fibrózy. Poté postupuje ještě rychleji s náhlým masivním zhoršením funkce plic a může být smrtelné.
Komplikace
Plicní fibróza obvykle vede ke snížení funkce plic. To může vést na různé příznaky u pacienta a ve většině případů snižuje kvalitu života postižené osoby. Schopnost pacienta vyrovnat se stres je výrazně snížena plicní fibrózou, která se projeví ve formě únava. Pacienti trpí dušností, která často vede k panický záchvat nebo pocení. Srdce mohou také nastat problémy a v nejhorším případě může pacient zemřít na srdeční smrt. Únava a hubnutí. Kvůli nedostatečnému zásobování kyslík, vnitřní orgány a končetiny mohou být poškozeny nebo úplně zemřít. Kromě toho dochází ke zvýšení dechové frekvence a závažnosti kašel. Komplikace se zpravidla vyskytují, když léčba plicní fibrózy začíná pozdě. To se provádí pomocí léků a může to omezit příznaky. V závažných případech transplantace plic je nutná k udržení pacienta naživu. Za určitých okolností je průměrná délka života omezena a snížena plicní fibrózou.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Idiopatická plicní fibróza zpočátku nezpůsobuje určité příznaky. V případě náhlého dechu nebo přetrvávání dýchacích potíží by měl být konzultován lékař kašel to nelze připsat žádné konkrétní příčině. Lékařská pomoc je nutná nejpozději při přidání silné únavy a vnějších změn. Jednotlivci, kteří si všimnou modrého zbarvení rtů a prstů nebo úbytku hmotnosti, by měli mít toto ihned objasněno. Pokud se objeví prsty paličky, měl by být ve stejný den konzultován lékař. To platí zejména, pokud rizikové faktory jako alkohol a nikotin přidává se použití nebo starší věk. Existuje také zvýšené riziko vzniku idiopatické plicní fibrózy po dlouhodobém onemocnění plic. Pokud jsou komplikace jako trvalé dýchání dojde-li k problémům nebo silné únavě, je indikována návštěva nemocnice. V případě poruchy vědomí a akutních dechových potíží je nutné přivolat pohotovostního lékaře. Léčba by měla být poskytována lékařem primární péče nebo plicním specialistou. V závislosti na příčině může být také konzultován kardiolog.
Léčba a terapie
Léčba idiopatické plicní fibrózy nemá rozhodující vliv na přežití a kvalitu života postižené osoby. Zatímco jiné formy plicní fibrózy lze léčit kortikosteroidy a imunosupresivaidiopatická plicní fibróza na tyto léky nereaguje. Terapie Cílem choroby je zpomalit nebo pokud možno zastavit patologickou tvorbu pojivové tkáně. Dále symptomatické terapie se používá k léčbě pacientových příznaků. V pokročilých fázích dlouhodobé terapie s kyslíkem je nutné. Ve vhodných případech transplantaci plic lze provést jako poslední možnost. Při tomto postupu jsou plíce nemocného zcela nahrazeny plícemi dárce.
Výhled a prognóza
Idiopatická plicní fibróza je charakterizována rychlou progresí fibrózy. Má tedy nejhorší prognózu ze všech forem plicní fibrózy. Na rozdíl od jiných forem plicní fibrózy není příčina idiopatické varianty známa. Nelze tedy léčit žádné základní onemocnění, aby se zastavil postup onemocnění. Různé léky mohou zpomalit progresi onemocnění, ale stále neexistují dlouhodobé výsledky, které by umožňovaly spolehlivou prognózu. Nelze vyléčit idiopatickou plicní fibrózu; v nejlepším případě lze příznaky spojené s léčbou zmírnit. V důsledku remodelace pojivové tkáně v plicích mohou nastat různé komplikace, které významně zhoršují prognózu. Patří mezi ně změny v srdce které vedou doprava selhání srdce v důsledku zvýšení tlaku v plicní cirkulace v průběhu onemocnění. Letalita idiopatické plicní fibrózy je kolem 70 procent. Po stanovení diagnózy žijí pacienti s idiopatickou plicní fibrózou přibližně tři roky. Míra pětiletého přežití se pohybuje mezi 5 a 20 procenty. To znamená, že pět let po stanovení diagnózy je stále naživu 40 až 20 ze 40 pacientů. Kvalita života je však významně omezená, zejména v pokročilých stadiích onemocnění. Například pacienti jsou často závislí na dlouhodobé kyslíkové terapii nebo si musí počkat na dárcovské plíce transplantace orgánů.
Prevence
Jiné formy plicní fibrózy lze předcházet tím, že se vyhnete jejich příslušným spouštěčům. Protože u idiopatické plicní fibrózy nejsou známy žádné příčiny, není to v tomto případě možné. Nicméně, kouření je považován za rizikový faktor, kterému se lze vyhnout.
Následovat
Následná péče o idiopatickou plicní fibrózu je o zpomalení dalšího progresivního vývoje pojivové tkáně. To lze provést pouze v rámci lékařské péče. Pacienti proto vyžadují dlouhodobou lékařskou péči, která zahrnuje pravidelné kontroly. I když neexistují žádné konkrétní návrhy na svépomoc, postižené osoby mohou přestat kouření chránit jejich organismus. Pokud jsou známy další spouštěče příznaků, které se vyskytnou, mělo by se jim také co nejvíce vyhnout. Během fáze následné péče by měla být léčba dodržována přesně podle doporučení lékaře. Postižení by dále měli dbát na to, aby se fyzicky příliš nenamáhali. Dýchání potíže mohou naznačovat infekci plic, proto se doporučuje včasná návštěva lékaře. V závislosti na závažnosti onemocnění by o tom měli vědět členové rodiny a přátelé, aby mohli v případě potřeby pomoci. Láskyplná péče posiluje pacienta a zajišťuje jeho zlepšení zdraví. V případě potřeby je také užitečná psychologická podpora. Kontakt s ostatními trpícími má také pozitivní vliv na náladu a zotavení pacienta.
Co můžete udělat sami
U postižené osoby s tímto onemocněním zpravidla nejsou k dispozici žádné možnosti svépomoci. Z tohoto důvodu jsou pacienti vždy závislí na lékařském ošetření. Nicméně, kouření může být rizikovým faktorem onemocnění, proto by postižená osoba měla kouřit. Pokud je znám jiný spouštěč, který vede k příznakům onemocnění, je třeba se mu také vyhnout. Pacienti jsou závislí na užívání léků. V jejich každodenním životě je třeba se vyvarovat fyzicky namáhavých činností. Může se také zvýšit riziko infekcí a zánětů plic, takže při potížích s dýcháním je třeba okamžitě vyhledat lékaře. V závažných případech se pacienti spoléhají na podporu přátel a rodiny. V tomto případě má srdečná péče pozitivní účinek na průběh onemocnění. V případě transplantace plic může být nezbytná psychologická podpora. To mohou rovněž zajistit členové rodiny a přátelé a kontakt s jinými pacienty může mít také pozitivní vliv na psychický stav pacienta.
