Imunodeficience: Nebo něco jiného? Diferenciální diagnostika

Vrozené vady, deformity a chromozomální abnormality (Q00 - Q99).

  • Alkoholická embryopatie
  • Trizomie 21 (Downův syndrom) - speciální genomová mutace u lidí, ve které je celý 21. chromozom nebo jeho části přítomen v triplikátu (trizomie). Kromě fyzických charakteristik považovaných za typické pro tento syndrom jsou obvykle narušeny kognitivní schopnosti postižené osoby; dále existuje zvýšené riziko leukémie.

Krev, krvetvorné orgány - imunitní systém (D50-D90).

Vrozené imunodeficience

  • Vady řady B-buněk, jako jsou.
    • Dysimmunoglobulinemie
    • Vrozená agamaglobulinémie spojená se sexem.
    • Selektivní nedostatek IgA
    • Přechodná hypogamaglobulinémie u kojenců / batolat.
  • Vady řady T-buněk, jako jsou.
    • Chronická mukokutánní kandidóza (plísňové onemocnění).
    • Di-Georgeův syndrom - vrozená delece v oblasti q11 chromozomu 22, sporadický výskyt; opakované (opakující se) infekce, tetanické křeče, vrozené srdce vady nebo malformace krev plavidla.
    • Nezelofův syndrom - autozomálně recesivní dědičnost; obecná náchylnost k infekcím.
  • Kombinované defekty T- a B-buněk, jako je agamaglobulinemie (švýcarského typu).
    • Epizodická lymfopenie s lymfocytotoxinem.
    • Imunitní nedostatek s nepřiměřeným nanismem.
    • Louis bar syndrom (synonyma: (Ataxia teleangiectatica (Ataxia teleangiectasia); Boder-Sedgwickův syndrom) - autozomálně recesivní dědičnost; první příznaky kolem druhého až třetího roku života; cerebelární ataxie (nestabilita chůze a postoje) s cerebelární atrofie (ztráta látky); Teleangiektázie (dilatace malých tepen) hlavně na obličeji a spojivka oka; Defekt T-buněk a související snížená imunokompetence; hypersalivace (synonyma: Sialorrhea, sialorrhea nebo ptyalism; zvýšené slinění) a hypogonadismus (hypofunkce pohlavních žláz).
    • Retikulární dysgeneze
    • Proměnlivý imunodeficitu nemoci (nezařaditelné).
    • Wiskott-Aldrichův syndrom - X-vázaná recesivní dědičná porucha s nedostatečností (slabostí) srážení krve a imunitního systému; triáda příznaků: ekzém (kožní vyrážka), trombocytopenie (nedostatek krevních destiček) a opakované infekce
  • Poruchy fagocytózy - forma nespecifické obrany proti infekci - jako např.
    • Chedak-Higaski syndrom - autozomálně recesivní dědičnost; Mezi vlastnosti patří okulokutánní albinismus (snížená pigmentace), stříbřitě blond vlasy, hepatosplenomegalie (zvětšení jater a sleziny), gangliová hypertrofie a opakované hnisavé infekce kůže a dýchacích cest
    • Jobův syndrom - autozomálně dominantní dědičnost; charakteristické jsou kůže abscesy, opakované infekce v obličeji v obličeji, horní dýchací trakt a pneumonie; již v dětství stejně jako dětská ekzematoidní dermatitida (zánětlivá kůže reakce).
    • Lazy Leucocyte Syndrome - nejasná dědičnost; opakující se infekce.
    • Porucha myeloperoxidázy
    • Progresivní septická granulomatóza
  • Poruchy komplementu - systém komplementu = speciální imunitní obranný systém.
    • Vady C1 - C9

Základní nemoci

  • Asplenia - absence slezina; vrozené nebo získané splenektomií (odstranění sleziny).
  • Leukémie (rakovina krve)
  • Lymfom - maligní novotvary pocházející z lymfatického systému.
  • sarkoidóza (synonyma: Boeckova choroba; Schaumann-Besnierova choroba) - systémové onemocnění pojivové tkáně s granulom formace.
  • Kosáková buňka anémie (med .: Drepanocytóza; také srpkovitá buňka anémie, srpkovitá anémie) - genetické onemocnění s autozomálně recesivní dědičností, které postihuje erytrocyty (Červené krev buňky); patří do skupiny hemoglobinopatií (poruchy hemoglobin; tvorba nepravidelného hemoglobinu, takzvaného srpkovitého hemoglobinu, HbS).

Endokrinní, výživové a metabolické nemoci (E00 - E90).

  • Cukrovka mellitus (cukrovka).
  • Podvýživa
  • Podvýživa

Infekční a parazitární nemoci (A00-B99).

  • Infekční nemoci všeho druhu, zejména infekce
    • Člověk imunodeficitu virus (HIV).
    • Epstein-Barr virus (EBV)
    • Cytomegalovirus (CMV)
    • Spalničky

Pusajícnu (dýmka), žaludek a střeva (K00-K67; K90-K93).

  • Syndromy ztráty bílkovin (syndromy ztráty bílkovin), jako jsou.
    • Enteropatie se ztrátou bílkovin
    • Střevní - související s gastrointestinálním traktem - lymfagiektázie.

Muskuloskeletální systém a pojivové tkáně (M00-M99).

  • Revmatoidní artritida
  • Systémové lupus erythematosus - autoimunitní onemocnění s tvorbou autoprotilátky hlavně proti antigenům buněčných jader (tzv. antinukleární protilátky = ANA), případně také proti krevním buňkám a jiným tělesným tkáním.

Novotvary - nádorová onemocnění (C00-D48).

Genitourinární systém (ledviny, močové cesty - reprodukční orgány) (N00 - N99).

  • Nefrotický syndrom - souhrnný název pro příznaky vyskytující se u různých onemocnění glomerulu (ledvinových tělísek); příznaky zahrnují proteinurii (zvýšené vylučování bílkovin močí) se ztrátou bílkovin více než 1 g / m² / povrch těla / den; hypoproteinemie, periferní edém způsobený hypalbuminemií <2.5 g / dl v séru, hyperlipoproteinemie (dyslipidemie).
  • Syndromy ztráty bílkovin (syndromy ztráty bílkovin), jako jsou.
    • Glomerulopatie - patologické změny ovlivňující renální krvinky.
    • Tubulopatie - patologické změny ovlivňující renální tubuly.

Zranění, otravy a jiné důsledky vnějších příčin (S00-T98).

  • Burns

Léky

  • Viz „Příčiny“ v části léky

Znečištění životního prostředí - intoxikace (otravy).

  • Vystavení ionizujícímu záření
  • Hluk
  • Radiační syndrom - komplex příznaků, které se mohou objevit po terapie/ vystavení ionizujícímu záření.