Juvenilní nazofaryngeální fibrom je nádor benigní až maligní povahy. Juvenilní nasofaryngeální fibrom se vyvíjí v oblasti střechy hrdla. Juvenilní nazofaryngeální fibrom ve většině případů postihuje chlapce po deseti letech. Juvenilní nazofaryngeální fibrom patří k angiofibromům a představuje tedy mnohočetný fibrom plavidla.
Co je juvenilní nasofaryngeální fibrom?
Juvenilní nazofaryngeální fibrom je také znám pod synonymními názvy bazální fibroid a juvenilní angiofibrom. Z histologického hlediska je juvenilní nasofaryngeální fibrom benigní nádor. Avšak díky svému agresivnímu růstovému chování je juvenilní nazofaryngeální fibrom z klinického pohledu považován za maligní nádor. Je to proto, že juvenilní nazofaryngeální fibrom přemisťuje a ničí struktury v paranazální dutiny, nos, oběžná dráha a pterygopalatinová fossa prostřednictvím jejího růstu. Juvenilní nazofaryngeální fibrom se v zásadě nachází na střeše hltanu, respektive v boční oblasti nosohltanu. Juvenilní nasofaryngeální fibrom se u mužů často vyskytuje během dětství. V tomto případě je maligní nádor pozorován hlavně u chlapců starších než deset let.
Příčiny
Příčiny a procesy patogeneze juvenilního nasofaryngeálního fibromu nejsou v současné době dobře známy. Na jedné straně lze uvažovat o genetických faktorech pro vývoj juvenilního nasofaryngeálního fibromu. Na druhou stranu se juvenilní nazofaryngeální fibrom pravděpodobně vyvíjí v důsledku vnějších vlivů na postižené jedince. Rovněž není v současnosti přesně známo, proč se častěji vyskytuje juvenilní nasofaryngeální fibrom u mužských pacientů určité věkové skupiny.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Juvenilní nasofaryngeální fibrom je v zásadě benigní nádor, protože nemetastázuje. Jeho růstový vzorec však ničí další struktury v nos a hltanu, takže z klinického hlediska je juvenilní nasofaryngeální fibrom obvykle považován za maligní nádor. Juvenilní nazofaryngeální fibrom má mnoho plavidla a formy z pojivové tkáně. Juvenilní nazofaryngeální fibrom obvykle vzniká z fibrocartilago basilaris a sphenopalatine tepna. V tomto případě je nádor specificky lokalizován na střeše hltanu nebo v boční oblasti nosohltanu. Juvenilní nazofaryngeální fibrom se šíří primárně lokálně a vykazuje relativně agresivní růstový vzorec. Zde juvenilní nazofaryngeální fibrom vytěsňuje další struktury v okolí a stále více se šíří směrem k základně lebka, nos a paranazální dutiny, kavernózní sinus a pterygopalatinová fossa. Juvenilní nazofaryngeální fibrom způsobuje u většiny dětských pacientů řadu příznaků různé závažnosti. Zpočátku juvenilní nasofaryngeální fibrom zhoršuje dýchání nosem. Navíc hnisavý rýma a rhinofonie nauzea se vyvíjí v důsledku juvenilního nasofaryngeálního fibromu. Juvenilní nasofaryngeální fibrom také ve většině případů narušuje funkci hadiček. Někdy pacienti trpí vodivostí ztráta sluchu kvůli juvenilnímu nosohltanu. Mezi další klasické příznaky nádoru patří bolesti hlavy a časté krvácení z nosu. Pokud dojde k infiltraci lebka základna nastane, prvních šest nervy z mozek může selhat. Pokud se juvenilní nazofaryngeální fibrom šíří nekontrolovaně, někdy se v oblasti obličeje vytvoří boule lebka. U juvenilního nazofaryngeálního fibromu jsou pacienti v zásadě vystaveni riziku krvácení k smrti. The plavidla nádoru rychle prasknout, což způsobilo krvácení z nosu a vnitřní krvácení.
Diagnóza a průběh onemocnění
Juvenilní nazofaryngeální fibrom je diagnostikován například otolaryngologem. Během počáteční anamnézy odborník diskutuje s pacientem a v případě potřeby s opatrovníky pacienta o nástupu příznaků, nástup počátečních příznaků a možných ovlivňujících faktorech, které přispěly k rozvoji juvenilního nasofaryngeálního fibromu. Během klinického vyšetření se používá zadní rhinoskopie. Juvenilní nazofaryngeální fibrom se jeví jako nodulární nádor se šedočervenou barvou a hladkou povrchovou strukturou. Kromě toho jsou viditelné četné cévy na povrchu juvenilního nasofaryngeálního fibromu a rozšíření do nosohltanu a choan. Kromě toho specialista používá zobrazovací metody, jako je vyšetření MRI, k přesnému určení lokalizace a rozsahu juvenilních nasofaryngeální fibrom. A biopsie se obvykle neprovádí, protože to zvyšuje riziko krvácení z poranění juvenilního nazofaryngeálního fibromu. Někdy používá lékař angiografie získat více informací o juvenilním nazofaryngeálním fibromu. V diferenciální diagnostika juvenilního nazofaryngeálního fibromu je nejdůležitější věcí, kterou je třeba vyloučit, možná hyperplazie mandlí hltanu. Rovněž je třeba zvážit choanální polyp a nazofaryngeální cystu.
Komplikace
Fibrom nosohltanu může způsobit řadu příznaků. Ty tedy silně závisí na šíření nádoru. Ve většině případů to však vede k poškození nosu a krku. Většina pacientů trpí postižením dýchání. Dále může pacient pociťovat dušnost, která je spojena s panickým záchvatem. To také není neobvyklé pro dýchání obtíže vést na únava nebo vyčerpání. Dále ztráta sluchu se může vyvinout, což může pacientovi výrazně ztěžovat každodenní život. Není neobvyklé, že postiženými také trpí krvácení z nosu a závažné bolesti hlavy. Ty mohou vést omezení v koncentrace a koordinace a tak mít celkový negativní vliv na kvalitu života pacienta. Léčba nasofaryngeálního fibromu není vést k dalšímu nepohodlí nebo komplikacím. Lze jej odstranit chirurgickým zákrokem nebo ozařováním terapie. Očekávaná délka života pacienta se po odstranění obvykle nesnižuje. Tvorba nových nádorů je také relativně nepravděpodobná. Dotčená osoba je však stále závislá na pravidelných prohlídkách.
Kdy by měl jít k lékaři?
Potíže s dýcháním nebo interference s dýchací činností jsou důvodem k obavám. Pokud nejsou přítomny nachlazení, je třeba vyhledat lékaře, pokud kyslík porod nosem je narušen. Jinak nebude tělo dostatečně zásobeno kyslík a může způsobit další onemocnění. Pokud máte pocit svírání v krku nebo v zadní části nosu, je vhodné provést kontrolu. Pokud existují omezení sluchu nebo vyvážit problémy, měl by být konzultován lékař. Pokud je na přední straně pocit tlaku hlava, bolesti hlavy nebo bolesti uší, měli byste se poradit s lékařem. Pokud postižená osoba trpí častým a nekontrolovaným krvácením z nosu, nepohodlí v oblasti čelisti nebo zubů, je nutné k objasnění stížností navštívit lékaře. Pokud potíže přetrvávají několik týdnů nebo měsíců, je nutné navštívit lékaře. Pokud se počet stížností zvýší, je nutné okamžitě jednat. Pokud si všimnete deformace obličeje, juvenilní nasofaryngeální fibrom se již značně zvětšil. V těchto případech by mělo být co nejdříve zahájeno lékařské vyšetření, protože maligní průběh onemocnění může vést k vážným komplikacím. Pokud se vyskytnou smyslové poruchy, pocit necitlivosti nebo přecitlivělost na dotek, doporučuje se návštěva lékaře. Pokud poruchy spánku, chrápání, nebo dojde k odmítnutí jídla, měli byste se poradit s lékařem.
Léčba a terapie
U některých pacientů dochází k spontánní regresi juvenilního nasofaryngeálního fibromu po ukončení pubertální fáze u postižené osoby. Kvůli nepohodlí se však obvykle používá chirurgické odstranění nádoru. Juvenilní nazofaryngeální fibromy menší velikosti jsou odstraněny lékařem pomocí nosu endoskopie. Větší juvenilní nazofaryngeální fibromy vyžadují komplikovaný chirurgický zákrok pomocí transfacialní exstirpace a odstranění nádoru ústní vestibulí. V některých případech není chirurgický zákrok možný, takže záření terapie se používá k boji s juvenilním nazofaryngeálním fibromem. To si klade za cíl zmenšit velikost juvenilního nazofaryngeálního fibromu. Obecně platí, že juvenilní nazofaryngeální fibromy se často tvoří recidivy i po úspěšném odstranění. Pravděpodobnost toho však do konce 25. roku života klesá.
Výhled a prognóza
Prognóza juvenilního nasofaryngeálního fibromu závisí do značné míry na benigní nebo maligní povaze nádoru. Ačkoli jde o nádorové onemocnění, které se netvoří metastáz v organismu lze očekávat závažné poruchy a následky v případě maligního růstu. Pokud se neléčí, nádor vede k předčasné smrti. Stížnosti, jako jsou bolesti hlavy nebo krvácení z nosu, se zvyšují a vedou ke snížení kvality života. Kromě toho omezení v paměť jakož i koncentrace lze očekávat. Pokud je vyhledáno lékařské ošetření, je možnost léčby určena v závislosti na velikosti a umístění nádoru. Chirurgické odstranění nemocné tkáně může vést ke komplikacím a rizikům. To zhoršuje prognózu. Pokud je chirurgický zákrok proveden bez dalších poruch, ve většině případů dochází k uzdravení. Stávající příznaky zmizí ihned po odstranění nádoru. U některých pacientů záření terapie se používá před operací. V tomto případě se vyskytne řada vedlejších účinků, které vedou k dalšímu zhoršení kvality života. Z dlouhodobého hlediska však radioterapie představuje možnost úplného odstranění nádoru. Nutnost radioterapie se vyrábí podle individuálních podmínek v závislosti na velikosti nádoru a jeho dalších růstových charakteristikách.
Prevence
Juvenilnímu nosohltanovému fibromu zatím nelze účinně zabránit, protože příčiny vývoje nádoru jsou stále do značné míry nejasné.
Následovat
Ve většině případů tohoto onemocnění není přímé opatření následné péče jsou k dispozici postižené osobě. V první řadě je nutné konzultovat lékaře rychle a především v rané fázi, aby nedocházelo k dalším komplikacím a aby se nádor dále nešířil. Čím dříve je lékař konzultován, tím lepší je další průběh onemocnění, takže postižená osoba by měla konzultovat lékaře při prvních příznacích a známkách. Samotná léčba se provádí pomocí chirurgického zákroku. Po této operaci by si postižená osoba měla odpočinout a uklidnit se. Je třeba se vyvarovat úsilí nebo fyzických a stresových aktivit, aby se zabránilo zbytečnému namáhání těla. The ústní dutina by měly být také zvláště dobře chráněny, aby se zabránilo infekcím nebo zánětům. I po úspěšném odstranění nádoru jsou nutné pravidelné kontroly a vyšetření lékařem, aby bylo možné včas detekovat a odstranit další nádory. Pokud je nádor zjištěn pozdě, je pravděpodobné, že toto onemocnění sníží očekávanou délku života postiženého. Obecnou předpověď o dalším průběhu onemocnění však v tomto případě nelze učinit.
Co můžete udělat sami
Nejprve je pro pacienty s juvenilním nazofaryngeálním fibromem velmi důležité, aby lékař diagnostikoval onemocnění rychle. Je to proto, že včasná detekce juvenilního nasofaryngeálního fibromu zvyšuje pravděpodobnost, že onemocnění bude možné úspěšně léčit, a tím také zvýší míru přežití postižených jedinců. Aby se pacienti mohli aktivně podílet na úspěchu terapie, dostavují se pacienti na všechna nezbytná vyšetření a vždy se řídí pokyny lékařů, zejména před a po chirurgických zákrocích. V mnoha případech lékaři odstraňují juvenilní nasofaryngeální fibrom během chirurgického zákroku, který se liší v závislosti na velikosti fibromu. Tato operace je často spojena s pobytem pacientů v nemocnici. V tomto případě postižení pacienti dodržují předpisy ošetřujícího personálu, jako je odpočinek v posteli a přesný příjem léků. V závažných případech není chirurgický zákrok možný, proto je nutná radiační terapie. Pacienti zároveň usilovněji pracují na posílení své fyzické obrany a zabránění infekcím. Obecně je u juvenilního nasofaryngeálního fibromu důležité, aby se pacienti pravidelně účastnili následných lékařských návštěv i po úspěšném chirurgickém odstranění fibromu, aby rychle zjistili jakékoli recidivy. To umožňuje odstranit následné fibromy v rané fázi.
