Juvenilní xanthogranuloma postihuje převážně děti do jednoho roku věku a často sama ustupuje nebo mizí. Je to žlutooranžová skvrna nebo benigní hemisférický nádor. Dokud není xanthogranulom lokalizován v oku, vyžaduje lékařské ošetření jen ve velmi vzácných případech.
Co je juvenilní xanthogranuloma?
Juvenilní xanthogranuloma (JXG) je benigní histiocytóza bez Langerhansových buněk, která se vyskytuje převážně u kojenců a malých dětí mladších dvou let. Jde o akumulaci lipidů naložených makrofágů. Hladké uzliny ve tvaru kopule a papuly s typickým žlutooranžovým zbarvením se mohou objevit již od narození. Nejběžnější je přibližně ve věku 2 let. Méně často u starších dětí a ještě méně často u dospělých. Benigní je chápán jako benigní a neagresivní. V ojedinělých případech mohou být postiženy i jiné orgány. Mezi ně patří oči, slezina, játra, plíce a centrální nervový systém, ale toto je poměrně vzácné. Juvenilní xanthogranuloma je také známý jako non-X histiocytóza, xanthogranuloma juvenile nebo nevoxanthoendothelioma.
Příčiny
O příčinách xanthogranulomů zatím není nic podrobně známo. Je možné, že za jejich vývojem jsou genetické predispozice kožní změny. V každém případě se jedná o nadprodukci histiocytů a dendritických buněk, které se hromadí a vést na různé příznaky v závislosti na umístění.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Charakteristické pro JXG jsou většinou osamělé, osamělé žlutooranžové uzliny nebo vyvýšené papuly o průměru 0.5 až 2 centimetry. Na začátku se mohou také jevit načervenalé. Jsou převážně viditelné v hlava oblast, na krk nebo horní části těla a na extensorových stranách končetin a jsou relativně neškodné. Pokud se však vyskytnou na očích nebo v jejich blízkosti a případně se dokonce množí, to znamená několikrát, an oční lékař by měl být konzultován. Musí být provedeno oftalmologické vyšetření k objasnění jakéhokoli rizika pro zrak. Ve vzácných případech se juvenilní xantogranulom může připojit k jiným orgánům. Existuje celá řada možných příčin. Kromě toho, co již bylo uvedeno výše, byly pozorovány také v ledvinách, kosti, svalová tkáň, nadledviny, varlata (varlata) Ve hrtan (průdušnice), střeva a perikardium (srdce sval).
Diagnóza a progrese onemocnění
Vizuální diagnóza často postačuje k identifikaci charakteristiky kůže znamení. Moderní vyšetřovací zařízení a mikroskopy s vysokým rozlišením umožňují jemnější diagnostické postupy pro mladé pacienty, než bylo možné jen před několika lety. Děti postižené během porodu a do prvních šesti měsíců života mají častěji více lézí. Předpokládá se frekvence případů deset procent porodů a je pozoruhodné, že kojenci jsou postiženi častěji. V nejasných případech, Langerhansova histiocytóza, neurofibromatóza typu 1a juvenilní myelomonocytární leukémie musí být vyloučeno. Toto jsou nejčastější nebezpečné nemoci, s nimiž lze JXG zaměňovat. Mezi další diferenciální diagnózy patří: Molluscum contagiosum, Flint-Mims-Mold Penningův syndrom, jícnový keloid, úly pigmentóza, histiocytom, fibromatóza, digitální, infantilní, Spitz névus, fibrom, xanthoma tuberosum a eruptivum. Obvykle nejsou vzorky tkání odebrány kojencům a malým dětem, pokud to není nezbytně nutné, protože juvenilní xanthogranuloma obvykle sama zmizí do šesti let. Nejběžnějším místem extrakutánního vzhledu jsou oči s oční víčko a kosatec. Asi polovina z těchto mladých pacientů má kůže léze a tedy juvenilní xantogranulomatóza je nejčastější příčinou spontánního hypema v kosatec a řasnatého tělesa. To znamená hromadění červené krev buňky v oblasti předního oka, jak se vyskytuje při tupém traumatu, například při boxu. U postižených dětí to vede k sekundární glaukom a následně často do slepota. Léčba je proto pro každého velkou výzvou oční lékař. Pokud se onemocnění objeví u dospělých, diagnóza je obtížná a předpokládá se vysoký počet nehlášených případů. Kromě toho již nedochází k spontánnímu hojení, jako je tomu u většiny dětí. V závislosti na lokalizaci se objevuje široká škála příznaků, které lze také přiřadit řadě dalších nemocí. Tyto diagnózy proto mohou být spíše náhodnými nálezy v průběhu diagnostiky jiných nemocí.
Komplikace
Ve většině případů není nutné žádné zvláštní zacházení stav. Ve většině případů skvrna nebo benigní nádor zmizí sám o sobě, takže neexistují žádné další komplikace nebo příznaky. U dítěte je obvykle viditelná malá kostka. Pokud je však přímo na oku nebo v jeho blízkosti, an oční lékař musí být konzultován. V tomto případě může bulka ovlivnit vidění postižené osoby a snížit kvalitu života pacienta. Podobně se nemoc může objevit iu jiných vnitřní orgány a také tam způsobovat nepohodlí nebo komplikace. Další průběh většinou závisí na postižené oblasti pacienta. Léčba tohoto onemocnění není ve většině případů nutná. Příznaky obvykle zmizí samy o sobě, bez zvláštních komplikací. To neomezuje očekávanou délku života pacienta. Kromě toho může být nádor také omezen radiací nebo chemoterapie. V tomto případě obvykle nedochází k žádným dalším komplikacím. V některých případech je v tomto procesu rovněž nutná psychologická podpora rodičů nebo příbuzných.
Kdy by měl jít k lékaři?
Za normálních okolností mladistvý xanthogranuloma nevyžaduje návštěvu lékaře. The kůže abnormality přítomné u novorozenců a kojenců. Spontánní hojení nastává během několika týdnů nebo měsíců, bez dalších následků. Lze navštívit lékaře, aby rodiče uklidnili a uklidnili. Často však prostřednictvím vizuálního kontaktu stačí informace od porodníků. Vzhledem k tomu, že rutinní kontroly novorozence probíhají během prvních měsíců života, je kožní změny jsou obvykle řešeny a lékařsky objasněny během těchto schůzek s léčbou. Ve vzácných případech granulom se vyvíjí v oblastech těla, které vyžadují lékařský zásah. Pokud kožní změny se vyvíjejí v blízkosti oka, může dojít ke zhoršení zraku. Pokud je v oblasti očních víček pozorováno zabarvení novotvarů kůže nebo tkání ve formě topolů, je třeba vyhledat lékaře. Pokud se zjistí zhoršení zraku, doporučuje se lékařské ošetření. Ve výjimečných případech se granulomy mohou připojit k různým orgánům uvnitř těla. Pokud se tedy vyskytnou poruchy trávení nebo pokles chuti dítěte k jídlu, je třeba vyhledat lékaře. Pokud dojde k vážnému úbytku hmotnosti, průjem, zácpa or bolest v břiše i na ledvina regionu, doporučuje se návštěva lékaře.
Léčba a terapie
Neexistuje žádný konkrétní terapie pro kojence a malé děti, a to obvykle není vhodné, protože juvenilní xantogranulomy často mizí samy. Pokud jsou však v blízkosti očí, velmi nízkodávka ozařování lze použít k omezení růstu. U mimokutánního JXG existuje několik možností, v závislosti na umístění. Pro větší kolekce v břiše a orgánech, stejně jako v nervový systém, chemoterapie lze použít, podobně jako terapie pro histiocytózu X. Extrakutánní JXG je jedním ze vzácných onemocnění, pro která je k dispozici jen málo financování výzkumu. Proto zatím neexistuje žádný standard terapie k tomu se lze uchýlit v jednotlivých případech.
Výhled a prognóza
U téměř všech pacientů má juvenilní xantogranulom příznivou prognózu. Ve většině případů dochází k spontánnímu uzdravení. Změny ve vzhledu kůže nepředstavují žádné další ohrožení zdraví postiženého jedince. Léčba nebo zásah lékaře je zřídka nutný. Granulomy se vyvíjejí primárně u dětí a mizí během několika dní, týdnů nebo měsíců. Pokud však kožní léze byly poškrábané otevřené a otevřené rány vyvinuli, nemají žádnou hodnotu pro nemoc. Pokud je otevřený rány jsou přítomny, existuje riziko krev otrava. rány může dojít ke kontaminaci a choroboplodné zárodky může vstoupit do organismu prostřednictvím vstupních míst. Lze očekávat zhoršení prognózy, protože sepse představuje potenciální nebezpečí pro život. Kromě toho se mohou vyvinout sekundární nemoci. Pokud se granulomy vyvinou v blízkosti oka, zhorší se i jinak příznivá prognóza. V této části těla mohou vést zhoršené vidění. Lékařská péče je nezbytná pro prevenci komplikací a odstranění kožní léze. Pokud léčba pokračuje bez dalších incidentů, může být pacient také propuštěn z léčby jako uzdravený během krátké doby. Recidiva onemocnění je možná v dalším průběhu, zejména během dětství. V těchto případech je příznivá prognóza zachována.
Prevence
Prevence juvenilního xantogranulomu není možná a mechanismy jeho vzniku nejsou dosud plně pochopeny. Asociace histiocytózy úzce spolupracuje s mezinárodní skupinou lékařů, aby zajistila, že výzkum v této oblasti bude pokročit a že tito vzácní pacienti budou mít v budoucnu šanci na vyléčení.
Následovat
V mnoha případech žádné zvláštní opatření následné péče jsou k dispozici postižené osobě s tímto onemocněním. V tomto případě je především důležitá velmi rychlá diagnóza s následnou léčbou, aby se zabránilo dalším komplikacím v životě postižené osoby. V některých případech může tento nádor zmizet sám o sobě, ale onemocnění by mělo být stále zkontrolováno lékařem. Pokud onemocnění znovu zmizí samo, není nutná ani možná žádná speciální následná péče. Ovlivněné osoby by však měly pravidelně podstupovat různá vyšetření a kontroly prováděné lékařem, aby bylo možné včas odhalit a léčit další nádory nebo jiné potíže. Protože tato choroba postihuje především děti, musí jim být poskytnuta odpovídající podpora ze strany rodičů a dalších příbuzných. V této souvislosti jsou také velmi důležité intenzivní a láskyplné rozhovory, protože to také primárně brání deprese a další psychologické rozrušení. Rodiče by také měli zajistit, aby děti nepoškrábaly změny na pokožce. Pouze v několika případech toto onemocnění omezuje délku života postižené osoby.
To je to, co můžete udělat sami
U pacientů s juvenilním xanthogranulomem je nanejvýš důležité pečlivě sledovat změny spojené s tímto onemocněním a v případě zvětšení nebo jiných nových vlastností na kůži okamžitě navštívit ošetřujícího lékaře. granulom. Kromě toho se doporučuje, aby rodiče pravidelně chodili s postiženým dítětem na preventivní prohlídky, aby zaznamenali změny v čase a zahájili adekvátní terapii. V mnoha případech mladistvý xantogranuloma sám zmizí u mladých postižených jedinců a nevyžaduje lékařské ošetření. V takových případech pacienti a opatrovníci pouze podporují průběh onemocnění tím, že dávají pozor, aby nedráždili juvenilní xanthogranuloma. Podráždění je možné například prostřednictvím kosmetika nebo zranění způsobená třením oděvu nebo pohyby rukou během osobní hygieny. Pacienti jsou proto při těchto činnostech obzvláště pozorní a opatrní, aby nevyvolávali negativní změny. Léčba je nutná, pokud granulom je v blízkosti oka a hrozí tak zhoršení zrakových funkcí. V takových případech je nutná péče očních lékařů a dalších odborníků k odstranění juvenilního xantogranulomu a tím včasnému zabránění komplikacím.
