Scleroderma: Klasifikace

Existují dvě hlavní formy a několik podtypů sklerodermie:

• Chronická kožní okolnost sklerodermie (ICD-10 L94.-: Další lokalizovaná onemocnění pojivové tkáně): omezená na kůži a přilehlé tkáně, jako je podkožní tuk, sval a kost; nejběžnější forma sklerodermie Rozlišuje se mezi následujícími podtypy:
  • plaketa typ (morfea) - lokalizace: kmen, obvykle více ohnisek.
    • Ostře ohraničená ohniska kulatého oválu.
    • Velikost až 15 cm
    • Třífázový vývoj: 1. erytém (kůže zarudnutí), 2. skleróza (zatvrdnutí), 3. atrofie (snížení) / pigmentace.
    • Jedno ohnisko má modro-červené ohraničení („lilac ring“ = známka místní aktivity nemoci).
    • Skleróza je deskovitá a slonovinové barvy.
    • V závěrečné fázi je jediné ohnisko hnědě pigmentované a scvrklé (= uhašená aktivita onemocnění).
  • Lineární typ - postiženy jsou končetiny.
    • Zaměření je pásové nebo pásové, stejně jako skleroticko-atrofické.
    • Riziko společných kontraktur (ztuhnutí) klouby) se zvyšuje.
    • Atrofie a defekty měkkých tkání a svalů stav jsou také možné.
    • Možná „řez šavlí“ nebo hemiatrophia faciei (atrofie jedné poloviny obličeje (měkké tkáně a kosti)).
  • Speciální formuláře:
    • Povrchové speciální formy - erytematózní forma (erytém, atrofie); guttate forma (četné malé jednotlivé ohniska).
    • Zobecněná forma - rozsáhlá kůže účast.
    • Hluboké speciální formy - subkutánní sklerodermie (nodulární-keloidní (proliferující) ohniska); eosinofilní fasciitida (Shulmanův syndrom) (ovlivňuje fascie končetin (fascia = složky měkkých tkání z pojivové tkáně) a subcutis (subcutis), neovlivňující ruce a nohy; akutní nástup, chronický průběh).
• Systémové sklerodermie (SSc, ICD-10 M34.-: Systémová skleróza): může také ovlivnit vnitřní orgány, zejména gastrointestinální trakt (gastrointestinální trakt; v 90% případů je postižen jícen (jícen)), plíce (ve 48% případů), srdce (v 16% případů) a ledviny (ve 14% případů). Mohou být ovlivněny případy); chronické systémové onemocnění pojivové tkáně bez hranic Šíření má tendenci být ve dvou směrech: difúzní, progresivní, nezřetelně ohraničené, žádné cirkusskriptenové jedno ohnisko nebo systémové, bez kožních hranic.
  • Omezená kožní systémová sklerodermie (lSSc) - vnitřní orgány jsou zřídka a pozdě ovlivněny.
    • Akrální typ (I)
      • Jsou postiženy ruce a obličej (akry (konce těla jako např nos, brada, uši, ruce) a distální končetiny (dolní noha, chodidlo, předloktí, ruka)).
      • Velmi nízká progrese (progrese).
      • Relativně dobrá prognóza
    • Akrální progresivní typ (II)
      • Jsou postiženy ruce a obličej (akrální a distální končetiny).
      • Prodloužení paží a trupu
      • Skleróza jícnu
  • Difúzní kožní sklerodermie (synonyma: difúzní systémová sklerodermie (dSSc); progresivní systémová skleróza) - rychlý postup.
    • Centrální typ (III) - difúzní sklerodermie.
      • Začíná na hrudníku (hrudníku) a obličeji
      • Častá a rychlá skleróza (ztvrdnutí) kůže (veškerá vnější kůže) a vnitřních orgánů
      • Špatná prognóza
  • Speciální formuláře:
    • CR (E) ST syndrom (ICD-10 M34. 1) - kombinace kalcinózy cutis (patologická (abnormální) depozice vápník soli), Raynaudův syndrom (cévní onemocnění způsobené vazospazmem (křeč z krev plavidla)), dysfunkce jícnu (dysmotilita jícnu; dysfunkce jícnu), sklerodaktylie (sklerodermie prstů), telangiektáza (obvykle získaná dilatace malé, povrchové kůže plavidla); speciální forma omezené systémové sklerodermie; pomalý postup (progrese).
    • Překrývající se syndromy
      • Překrývání příznaků s dermatomyozitidou (zánět svalů s postižením kůže) / polymyozitidou (patří ke kolagenózám; systémové zánětlivé onemocnění kosterního svalstva s perivaskulární lymfocytární infiltrací), smíšenými kolagenózami, Sjögrenovým syndromem, primární biliární cirhózou

Kritéria klasifikace systémové sklerózy (SSc).

Legenda

• MCP: metakarpofalangeální klouby.

Výklad

• Se součtem nejméně 9 bodů lze onemocnění klasifikovat jako SSc.