Clumphand odkazuje na malformaci předloktí to je vrozené. Lze rozlišovat mezi takzvanou radiální a ulnární formou.
Co je to klubová ruka?
Klubová ruka je flexe kontraktura ruky, přičemž lze rozlišovat mezi radiální a ulnární formou. Základna klouby prstů také velmi často vykazují flexní kontrakturu, zatímco koncové a střední klouby mají sklon spíše k extenzi kontraktur. Ve většině případů ruka také zpomaluje růst.
Příčiny
Radiální kyčelní ruka se obvykle vyskytuje spontánně a není obvykle dědičná, ale je považována za nezávislou deformaci. V tomto případě je deformace způsobena chybějícím nebo zkráceným poloměrem. Výsledkem je, že se ruka odchyluje od normální polohy, přičemž poloměr je ovlivňován častěji. Malformace loketní kosti a poloměru jsou často geneticky podmíněny, přičemž takzvaný TAR syndrom, VATER syndrom nebo Rothmund-Thomsonův syndrom mohou mimo jiné způsobit radiální klubovou ruku. Příčiny ulnární klubové ruky zahrnují syndrom Cornelia de Lange nebo syndrom femorální-fibula-ulna.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Typickým rysem klubové ruky je zkrácená předloktía ruka se také odchyluje v pravých úhlech, radiálně. Výsledkem je, že funkce ruky je velmi omezená a uchopení lze provést pouze sevřením věcí mezi předloktí a ruku. Nejčastěji se vyskytují také anomálie zápěstí nebo hypoplázie dlouhých prstů a palce. Dále lze rozlišovat mezi primární a sekundární klubovou kombinací. Primární klubová ruka je dědičná stav ve kterých jsou určité svalové skupiny zkráceny nebo špatně rozlišeny. The kosti vyvíjet se normálně. V radiální formě jsou postiženy převážně radiální svaly předloktí nebo bicepsy; v ulnární formě dochází ke změnám ve svalech předloktí a tricepsu. Sekundární kyčelní ruka je způsobena vrozenou ulnární nebo radiální vadou. Ruka se odchýlí do strany a deformace se s postupujícím růstem zhrubne. Kromě toho deformity sousedních klouby mohou se také objevit prsty. V ulnární klubové ruce dlaň směřuje k tělu a zápěstí a loket jsou nestabilní. Existují také výrazné prst vady a doprovodné malformace ovlivňující svaly a kosterní systém. V radiální klubové ruce je její zadní strana obrácena k tělu, zápěstí je luxovaný, ale loket je stabilní. Postižení jedinci trpí převážně vadami palce, zatímco loketní prsty se tvoří normálně. Souběžné malformace se v tomto případě týkají hlavně gastrointestinálního a kardiorespiračního systému.
Diagnóza a průběh onemocnění
Klubová ruka je velmi nápadná, protože paže je zkrácena a předloktí je ohnuté směrem ven nebo dovnitř. Existují různé individuální projevy. Například existuje možnost, že loket je zcela tuhý a nestabilní; kromě toho mohou ulnární prsty chybět a zbývající prsty mohou mít to, co je známé jako camptodactyly (flexe kontraktura) nebo syndactyly (malformace falangů). Na Rentgen, malformace loketního kloubu, zápěstí kloub a na ruce jsou velmi dobře viditelné.
Komplikace
Klubová ruka má obvykle za následek deformaci dolní části paže pacienta. To může mít za následek vážná omezení v každodenním životě pacienta. Vývoj dítěte je také často narušen touto malformací. Stejně tak již nelze snadno provádět běžné uchopení nebo zvedání. Většina pacientů může sejmout předměty pouze sevřením mezi rukou a předloktím. Není neobvyklé, že svaly jsou také slabé a schopnost postiženého nést váhu klesá. Rovněž již nemusí být možné provádět určité sportovní činnosti. To není neobvyklé pro prsty nebo klouby být ovlivněn deformacemi. Děti mohou také trpět psychickými stížnostmi nebo deprese kvůli klubové ruce, pokud dojde k škádlení nebo šikaně. Klumphand lze léčit relativně dobře, bez zvláštních komplikací. Stížnosti lze vyřešit pomocí terapií nebo chirurgických zákroků. Další komplikace se nevyskytují. Očekávaná délka života se také nesnižuje klubovou rukou.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Klubová ruka je obvykle detekována ihned po narození a ošetřena chirurgicky. Mírnou deformaci není nutné nutně upravovat, přesto by ji měl vyšetřit lékař. Dotčené dítě často vyžaduje fyzikální terapie stejně jako ortopedické AIDS, které musí být organizovány ve spolupráci s odborníkem. Těžké deformity musí být v každém případě ošetřeny chirurgicky. Rodiče postižených dětí by měli operaci zařídit v rané fázi, aby bylo možné korigovat kyčelní ruku dříve, než dítě vyroste a deformace se možná ještě více prohloubí. Pokud se klubová ruka vyvíjí pouze během prvních let života, je rovněž nutné vyhledat lékařskou pomoc. Malformace kloubů zápěstí, rukou a loktů jsou důvodem k návštěvě lékaře. Dále by měla být k lékaři podána klubová ruka, pokud k ní dojde v souvislosti s již diagnostikovaným onemocněním, jako je syndrom TAR nebo syndrom VATER. V závislosti na příčině a závažnosti klubové ruky se rodiče mohou poradit s praktickým lékařem, ortopedem nebo internistou. Dědičné choroby by měly být vyšetřovány a léčeny na specializované klinice pro dědičné choroby.
Léčba a terapie
Léčba klubové ruky je buď chirurgická, nebo konzervativní. Konzervativní léčba je obvykle indikována u mírnějších forem a v této formě terapie, cílem je působit proti kontraktuře a kompenzovat zkrácení paže. Rameno je upevněno na místě pomocí dlahy nebo omítka obsazení. Závažnější deformity však lze obvykle napravit pouze chirurgickým zákrokem. Tyto korekce se provádějí od prvního roku života, kdy se během operace oddělují prsty nebo se odstraňují kostní části. Dnes se k tomuto účelu primárně používají následující chirurgické zákroky:
- Hypoplázie poloměru: Ve věku dvou až tří let tato metoda zahrnuje prodloužení poloměru. Může být nutné operaci opakovat kvůli růstu dítěte.
- Mezisoučet nebo celková radiusplasie: Zde se centralizace ulny provádí ve věku dvou až tří měsíců, šesti měsíců nebo ve třetím nebo čtvrtém roce života.
Často u nemotorného člena chybí také palec nebo je zdegenerovaný. Protože uchopovací funkce bez palce není možná, musí být proto rekonstruována. Existují dvě možnosti rekonstrukce: Buď a prst se přemění na palec nebo se přesune špička. Chirurgický zákrok, při kterém je palec rekonstruován, se nazývá pollicizace a index prst se obvykle používá pro tento účel. Operace lokte a předloktí se obvykle neprovádějí až do puberty, aby nedošlo k ohrožení růstových destiček. Výjimkou je chirurgická metoda podle Walthera Blautha, která se provádí již v předškolním věku. V tomto případě chirurg prořízne měkké tkáně na zápěstí a poté přišne ulnu do zápěstí. Po operaci je paže imobilizována asi čtyři až šest týdnů a je stálá monitoring do dokončení růstu je také vyžadován odborníkem. The terapie dětských deformit ruky se často ukazuje jako extrémně zdlouhavé a může trvat roky. Kvůli růstu jsou často nutné nové nápravné zásahy. V případě velmi vážných deformit lze obvykle zlepšit pouze funkce, ale ne kosmetický výsledek, takže součástí je i psychologická péče. terapie pojem.
Výhled a prognóza
Klubová ruka je vrozená vada kosterního systému. To nelze změnit ani pomocí opatření svépomocí ani využitím alternativních nebo přírodních prostředků. Zmírnění příznaků lze dosáhnout pouze s možnostmi konvenční medicíny. Bez použití lékařské péče se poškození mohou v průběhu života zvyšovat. Pohybová omezení se zhoršují, hrozí bolest a silná emoční zátěž. Při chirurgickém zákroku nebo při použití konzervativních postupů se hledá změna a optimalizace kosterního systému. Aplikace použitých metod je spojena s různými riziky a vedlejšími účinky. Kromě toho je v rámci procesu růstu a vývoje dítěte často nutných několik zásahů. V procesu mohou nastat komplikace a následné škody. Za optimálních podmínek dosáhnou lékaři při dlouhodobé léčbě dobré funkce paže, ruky i prstů. Prsty jsou často rekonstruovány a následně mobilizovány v cílených trénincích. Přesto lze u mnoha pacientů s tímto onemocněním očekávat psychologické nepravidelnosti způsobené zrakovými abnormalitami a omezeními v každodenním životě. To je třeba vzít v úvahu při vytváření celkové prognózy, protože jsou často zdlouhavé a souvisejí se sníženou kvalitou života.
Prevence
Protože palcová ruka je vrozenou vadou, nelze jí zabránit.
Následná péče
Skutečná následná péče probíhá až do konce puberty. Poté se nejpozději zastaví růst. Snížení stav klubové ruky je pak nepravděpodobné. Pacient může žít s kosmetickým vylepšením v každodenním životě, ale mobilita zůstává omezená. Cílem následné péče o dospělé tedy nemůže být prevence recidivy onemocnění, jak je tomu obvykle. Ruka ošetřená v růstové fázi má tuhou formu. Dotčené osoby musí strávit svůj každodenní život s odpovídajícími omezeními v soukromém i pracovním životě. Pokud duševní utrpení vyplývá z nepohyblivých podmínek, psychoterapie může být uvedeno. Děti musí být po počátečním zásahu sledovány. Důvodem je, že klubová ruka s sebou občas přináší potřebu dalšího chirurgického zákroku. I poté může růstová fáze způsobit v postižené ruce určité změny. K dosažení požadovaného výsledku se doporučují čtvrtletní nebo pololetní kontroly u ošetřujícího lékaře. Pouze tak se lze vyhnout komplikacím a nepředvídatelnému vývoji. Ortézy nebo dlahy lze v krátké době přizpůsobit změněným podmínkám. Rentgenové paprsky, které jasně vizualizují malformace, slouží především jako diagnostické nástroje.
Co můžete udělat sami
Mírné formy tlapka lze často léčit konzervativními metodami. Méně výrazné deformity lze například opravit použitím odlitku nebo dlahy. Spolu s tím lékař doporučí pacientovi odpočinout postiženou ruku. Pokud je nutný chirurgický zákrok, musí být postižená ruka v klidu po dobu nejméně čtyř až šesti týdnů. Navíc konstantní monitoring je vyžadován odborníkem. Pouze když lékař dá svůj souhlas, může být znovu provedena hlavní fyzická práce. V případě dětí s klubovou rukou by rodiče měli zahájit operaci co nejdříve, jinak by mohly nastat další komplikace ve vývojovém procesu. Pokud klubová ruka dá hodně stres na pacientovi a může již způsobit psychologické problémy, je indikována terapeutická léčba. Účast ve svépomocné skupině může dát postižené osobě odvahu a tím usnadnit řešení této deformity. Klubovou ruku by měl vždy sledovat lékař. I v mírnějších formách mohou nastat komplikace, jako je předčasné opotřebení kloubů nebo oběhové poruchy mohou nastat, které je třeba v případě potřeby vyjasnit a zacházet V případě náhlého nástupu příznaků by měl být konzultován lékař.
