Bazexův syndrom je onemocnění kůže. Bazexův syndrom je vzácný a je jedním z paraneoplastických onemocnění spojených s poruchami keratinizace (lékařský termín akrokeratóza). Bazexův syndrom se vyskytuje ve spojení s karcinomy lokalizovanými v horní části dýchací trakt stejně jako jícnu. Bazexův syndrom se také někdy vyvíjí v děložním hrdle metastáz k lymfy uzly.
Co je Bazexův syndrom?
Bazexův syndrom je některými lékaři synonymně označován jako paraneopastická akrokeratóza nebo bazex typu akrokeratózy. Termín choroby je odvozen od počátečního popisovatele nemoci. Bazex, dermatolog, poprvé vědecky popsaný Bazexův syndrom v roce 1965. Je třeba věnovat pozornost riziku záměny Bazexova syndromu se syndromem Bazex Dupre-Christol. Bazexův syndrom se vyskytuje s odhadovanou prevalencí 1: 1,100,000 150 61. Bazexův syndrom je tedy extrémně vzácný a od svého prvního popisu byl diagnostikován pouze u přibližně XNUMX lidí. Statistické analýzy ukazují seskupený výskyt Bazexova syndromu u mužů po čtvrté dekádě života. Průměrný věk při prvním projevu je XNUMX let. Bazexův syndrom se často vyvíjí na rukou, prstech, nehty, nohy a uši. Typický kůže léze se tvoří symetricky. Bazexův syndrom je charakterizován svrab- jako erytém (psoriáza) a v některých případech se může rozšířit na nohy, paže nebo kmen.
Příčiny
Přesné příčiny Bazexova syndromu nebyly dostatečně prozkoumány, aby bylo možné učinit pevné závěry o jeho etiologii. Někteří vědci naznačují, že zvýšený růst kůže v důsledku karcinomů může být za rozvojem kožní léze. Někteří lékaři navíc zvažují zkříženou reaktivitu antigenů nádorových a epidermálních struktur.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Bazexův syndrom se projevuje jako typické léze kůže, které se podobají svrab a mají do značné míry symetrický tvar. Exantémy jsou soustředěny na určité oblasti těla, například na ruce, nohy a uši. The kožní léze převážně se tvoří bez dalších příznaků. Histologická analýza kožní léze často přináší spíše nespecifické výsledky, což naznačuje například hyperkeratóza ve spojení s parakeratózou. U mnoha pacientů je Bazexův syndrom diagnostikován před skutečným karcinomem. To je často spinocelulárního karcinomu v dýchacích cestách a jícnu. Onemocnění obvykle začíná v oblasti uší. Kromě toho se charakteristický erytém často vyvíjí na můstku nos. Přibližně pětina pacientů trpí svěděním kůže v důsledku Bazexova syndromu. Kromě toho se často vyskytují onychodystrofie, subunguální hyperkeratózy a palmární hyperkeratózy. V každém případě je Bazexův syndrom spojen s určitými karcinomy nebo metastáz k lymfy uzly. Někdy se Bazexův syndrom projevuje jako první příznak maligních nádorů, takže někdy urychluje jejich diagnózu. Kožní abnormality spojené s Bazexovým syndromem ustupují úspěšně terapie karcinomů.
Diagnóza a progrese
Diagnóza Bazexova syndromu začíná u pacienta zdravotní historie, která se primárně týká symptomů a okolností pacienta. Praktický lékař je vhodný jako první kontaktní místo, ale obvykle odkáže osobu trpící Bazexovým syndromem na dermatologa. Tam následuje pohovor s pacientem speciální vyšetření lézí na kůži. Specialista používá zvětšení brýle vyšetřit změněné oblasti kůže a provést výtěry z nemocných oblastí, které jsou analyzovány v laboratoři. To umožňuje stanovení diagnózy Bazexova syndromu. V diferenciální diagnostika, svrab, mycosis fungoides, kožní kožní lupus erythematosus, dermatomyositida, a fotocitlivostnapříklad musí být vyloučeno. Diagnóza Bazexova syndromu vyžaduje následné důkladné vyšetření dýchacích cest a jícnu. V mnoha případech lékař zjistí příčinný karcinom.
Kdy by měl jít k lékaři?
Vzhledem k tomu, že Bazexův syndrom se obvykle nehojí sám, musí být vždy konzultován lékař. Ve většině případů jsou postižené osoby poté, co se na kůži objeví příznaky, potřebovat léčbu vést na zarudnutí nebo svědění. Stejně tak to není neobvyklé dýchání potíže nebo jiné stížnosti na plíce. Pokud se tedy na pokožce vyskytnou potíže s dýcháním nebo neobvyklé příznaky, musí být provedeno vyšetření lékařem. To lze zpravidla provést u dermatologa. V naléhavých a naléhavých případech je možné kontaktovat nemocnici i pro Bazexův syndrom. Bazexův syndrom může také způsobit psoriázu na kůži a mohou být ovlivněny všechny oblasti těla. Z tohoto důvodu by měl být také konzultován lékař ohledně těchto stížností, pokud k nim dojde bez zvláštního důvodu nebo náhle. Ve většině případů je možné nádor odstranit, takže nedochází k žádným dalším komplikacím a také ke zkrácení průměrné délky života pacienta.
Komplikace
Bazexův syndrom patří do skupiny paraneoplastických kožních onemocnění, a proto má charakteristické kožní léze. Akutní vyrážka, která je do značné míry symetrická, je soustředěna do jednotlivých oblastí těla, jako jsou uši, chodidla, ruce a nehty. Bazexův syndrom je každopádně jistým doprovodným příznakem metastáz nebo karcinomy v lymfy uzliny a první příznak indikující maligní nádory. Většina pacientů trpí karcinomy lokalizovanými v horní části dýchací trakt a jícnu. Toto kožní onemocnění bylo lékařsky diagnostikováno u 150 pacientů od jeho prvního popisu v roce 1965. Pacienti jsou převážně muži a jsou ve čtvrtém desetiletí svého života. Trpí rozsáhlou nebo přerušovanou keratinizací kůže spojenou s psoriázou a ekzém. V mnoha případech jsou tyto kožní komplikace spojeny s Bowenova nemoc. Jedná se o karcinom, který patří k bílé kůži rakovina skupina. Tento karcinom se obvykle vyskytuje jako spinocelulárního karcinomu, což je druhá nejčastější příčina kůže rakovina. Pokud je Bazexův syndrom detekován a léčen včas, existuje pro pacienty pozitivní prognóza. Symptomatická a kauzativní léčba začíná u základního karcinomu v jícnu a horní části dýchací trakt. Jakmile je dosaženo terapeutického úspěchu, charakteristické kožní léze ustupují. Bez léčby je Bazexův syndrom smrtelný kvůli šíření karcinomů a maligních nádorů.
Léčba a terapie
Bazexův syndrom je léčen kauzálně i symptomaticky. Léčba příčin začíná základním karcinomem v jícnu a dýchacím traktu. U mnoha pacientů jsou v těchto oblastech přítomny spinocelulární karcinomy. Jakmile jejich terapie je úspěšný, změny na kůži typické pro Bazexův syndrom také ustupují. Zároveň se znovu objevuje kožní změny označuje opakující se karcinomy. Symptomatické terapie přístupy Bazexova syndromu se soustředí hlavně na správa účinné látky acitretin. Pacienti dostávají tento lék buď jednotlivě, nebo v kombinaci s UVA fototerapie. Pokud je léčba karcinomu pozitivní, změny na kůži obvykle mizí postupně. Na druhou stranu, abnormality na nehty někdy neustupují.
Výhled a prognóza
Prognóza Bazexova syndromu je příznivá při odpovídající lékařské péči. Ačkoli příčina nemoci dosud nebyla dostatečně objasněna, lékaři našli různé terapeutické metody a léky vést k úlevě od příznaků. Bez lékařského ošetření existují různé podpůrné opatření které mají velmi užitečný vliv na průběh nemoci. Zahrnují zdravé a vyvážené strava, různé prostředky a relaxace metody. Stres podporuje se redukce a organismus je zásobován dostatečným množstvím živin, aby byl stabilní imunitní systém je vybudován. Úplného zotavení se však při použití těchto metod dosahuje jen zřídka. Ve většině případů je k vyléčení příznaků nutná další léčba. Tím se neřeší příčiny, ale bojuje se sekundárními příznaky Bazexova syndromu. U pacienta dojde během několika týdnů k ústupu příznaků a v dalším průběhu je obvykle bez příznaků. Ve vzácných případech je průběh onemocnění nepříznivý. Syndrom Bazex může vést k tvorbě metastáz. V závislosti na diagnóze rakovina a nejbližší možný začátek léčby, existuje riziko komplikací, zpoždění v hojení nebo významné zhoršení v zdraví. Bez léčby může mít tvorba metastáz pro pacienta fatální průběh.
Prevence
Přímé opatření prevence Bazexova syndromu nejsou dosud známy nebo dostatečně testovány. V zásadě je prevence Bazexova syndromu možná prevencí rozvoje příčinných karcinomů. Ani jejich prevence však dosud nebyla dostatečně prozkoumána. Například vývojové pozadí spinocelulárních karcinomů je chápáno pouze částečně. Zatímco někteří rizikové faktory jsou známy, většina patogeneze je stále nejasná. Samotný Bazexův syndrom slouží v mnoha případech jako důležitý indikátor přítomnosti maligního karcinomu v jícnu a dýchacích cestách. Protože umístění těchto karcinomů je dobře známé, jejich diagnóza a léčba často rychle následuje po Bazexově syndromu.
Následovat
Po skutečné léčbě Bazexova syndromu jsou postiženým k dispozici různé programy následné péče. Patří mezi ně pravidelná vyšetření a terapeutické diskuse a také opatření zlepšit kvalitu života. Je možné, že karcinom vedl k omezení schopnosti pohybu, která musí být v průběhu roku kompenzována fyzioterapie. Cílenými kroky je také třeba řešit a napravit další důsledky. Ošetřující lékaři pomáhají pacientovi vyrovnat se s onemocněním. Mohou zprostředkovat kontakty na poradny pro rakovinu, svépomocné skupiny a další kontakty. V rámci následné péče jsou do terapie zapojeni také odborníci na výživu a sportovní skupiny. Protože Bazexův syndrom má často pozitivní průběh, nejsou dlouhodobá opatření následné péče obvykle nutná. Přechod mezi léčbou rakoviny a následnou péčí je plynulý s počáteční potřebou pokroku monitoring v kratších intervalech. Pokud nenastanou žádné komplikace a nejsou žádné známky relapsu, lze intervaly prodloužit. Jeden až dva roky po onemocnění je doporučeno střídat jedno vyšetření ročně, pokud se neobjeví žádné příznaky. Pokud se objeví neobvyklé příznaky, je třeba co nejdříve vyhledat lékaře. Pravidelné vyjasňování neobvyklých stížností je rovněž nutné mezi následnými schůzkami.
Tady je to, co můžete udělat sami
Kromě konvenčního lékařského ošetření jsou zde i některá svépomocná opatření, domácí opravné prostředky a alternativní léčebné metody někdy pomáhají s Bazexovým syndromem. Nejprve však zdravý a aktivní životní styl s dostatečným pohybem, vyvážený strava a dost relaxace a na postižené se vztahuje spánek. Různé diety navíc zvyšují celkovou pohodu a zlepšují vzhled pokožky, který je obvykle silně ovlivněn Bazexovým syndromem. Pro lepší vzhled pokožky ošetřujte výrobky s aloe vera, heřmánek, vilín or Třezalku tečkovanou lze také použít po konzultaci s lékařem. K tomu lze optické změny skrýt výběrem vhodného oblečení nebo pomocí make-upu. Dostatečná hygiena těla pomáhá proti možnému zánět a ekzém na kůži. Z dlouhodobého hlediska je však nutné léčit onemocnění, které je základem Bazexova syndromu. Aby to uspělo, měli by postižení v první řadě dodržovat rady a tipy lékaře. Mohou to doprovázet další opatření, jako je návštěva svépomocné skupiny nebo rozhovor s terapeutem. Doporučuje se předem projednat všechna svépomocná opatření s odpovědným lékařem, aby komplikace nevznikly později.
