Membranózní glomerulonefritida: léková terapie

Terapeutický cíl

  • Zabraňte zhoršení funkce ledvin

Poznámka: Pokud je normální rychlost glomerulární filtrace (GFR; celkem objem primární moči produkované všemi glomeruly (ledvinovými tělísky) obou ledvin současně) a subnefrotickou proteinurií (bílkoviny <3.5 g / den) lze očekávat spontánní progresi.

Terapeutická doporučení

  • Pokud je po 4 měsících podpory stále zjištěna proteinurie (zvýšené vylučování bílkovin močí)> 6 g / d terapie (podpůrná léčebná opatření) nebo je-li přítomna vysoce riziková konstelace, existuje indikace pro imunosupresivní terapii.
  • Imunosupresivní léčba v závislosti na skupinové klasifikaci (podle funkce ledvin a existující proteinurie):
    • chlorambucil (alkylanty) + methylprednisolon (glukokortikoidy) + tj., terapie podle systému Ponticelli; trvání léčby: 6 měsíce.
    • V případě vysokého rizika (vysoce riziková konstelace) progresivního selhání ledvin / progresivního poškození ledvin (proteinurie> 8 g ​​/ d a / nebo zvýšení kreatininu):
      • Cyklofosfamid (alkylanty) + methylprednisolon (glukokortikoidy):
        • 1., 3. a 5. měsíc - methylprednisolon 1,000 1 mg i.v. den 3-XNUMX prednisolon 0.5 mg / kg / den po dobu 27 dnů
        • 2., 4. a 6. měsíc - cyklofosfamid orálně 2 mg / kg / den po dobu 30 dnů (při kontrole počtu leukocytů (počet bílých krvinek), pozastavte léčbu, pokud je leukos <3500 / µl!)
      • Alternativně s cyklosporin (cyklosporin A) + glukokortikoidy v kontraindikacích (kontraindikacích) pro režim Ponticelli nebo pokud chcete mít děti.
  • Ve skupině 1 (normální funkce ledvin, proteinurie ≤ 4 g / d), imunosupresivní terapie je na začátku vynechán.
  • Viz také v části „Další terapie“.

Další terapeutické přístupy

V současné době probíhající studie zahrnují monoklonální protilátku rituximab (375 mg / m² týdně, celkem 4krát nebo alternativně 2 x 1,000 XNUMX mg ve dvoutýdenních intervalech).

Od té doby se to potvrdilo rituximab je pravděpodobnější, že zabrání poškození ledvinových tělísek (Malpighiho tělíska) než aktuálně preferovaná léčba imunosupresivem cyklosporin. Po 24 měsících dosáhlo primárního cílového parametru (= dosažení částečné nebo úplné remise) 39 pacientů (60%) oproti pouze 13 pacientům (20%) v cyklosporin skupina. Je pozoruhodné, že sekundární koncový bod (úplná remise), definovaný jako ztráta renálních bílkovin méně než 0.3 gramu denně a sérum albumin minimálně 3.5 g / dl, bylo ve 24 měsících dosaženo u 23 pacientů (35%) v rituximab skupina ve srovnání s žádným ve skupině s cyklosporinem.