Terapeutický cíl
Aby se zabránilo opakování kamenů (opakování močových kamenů).
Terapeutická doporučení
Snížení rizikových faktorů
- Rizikové faktory chování
- Dehydratace (dehydratace těla v důsledku ztráty tekutin nebo nedostatečného příjmu tekutin).
- Dieta s vysokým obsahem bílkovin (bohatá na bílkoviny)
- Dieta bohatá na stolní sůl
- Rizikové faktory související s chorobami
- Cystinurie (cystinurie), autozomálně recesivní dědičnost.
Nutriční terapie
- Příjem tekutin nejméně 3.5 l / den pro ředění moči (ředění moči); pitné množství, čímž se rovnoměrně rozdělí po dobu 24 hodin
- Omezte příjem bílkovin (příjem: 0.8 - 1.0 g / kg tělesné hmotnosti / den).
- Omezte příjem stolní soli (přibližně 3 g stolní soli denně, což odpovídá 1.2 g sodíku)
- Alkalické, alkalizující strava s bramborami, zeleninou, saláty, luštěninami a ovocem; dietní doplňky s alkalizujícími (bazickými) minerálními sloučeninami draslík citrát, magnézium citrát a vápník citrát, stejně jako vitamin D a zinek (zinek přispívá k normální kyselé bázi vyvážit).
Účinné látky metafylaxe
- Draslík citrát, magnézium citrát a vápník citrát pro alkalizaci moči (změřte pH moči před každým příjmem; viz také denní profil pH moči, protokol měření), sodík v případě potřeby uhličitan.
- Kyselina askorbová (zlepšuje poměr nerozpustných látek cystin rozpustný cystein, čímž se snižuje rychlost opakujících se kamenů).
- Alfa-merkaptopropionylglycin (k normalizaci cystin vylučování; počínaje vylučováním cystinu> 3 mmol / den).
- Tiopronin (chelatační činidlo); indikace: při alkalizaci terapie je nedostatečná nebo kdy cystin vylučování je extrémně vysoké,> 3 mmol / den.
- V případě intolerance na tiopronin se správa of kaptopril (ACE inhibitor) v dávce 75-150 mg (u dětí: 2-5 mg / kg bw / d) denně jako léčba druhé linie.
