Zadní hypofyzární nedostatečnost: příčiny, příznaky a léčba

Nedostatek zadní hypofýzy je charakterizován izolovaným selháním sekrece hormonu zadní hypofýzy nebo alespoň sníženou sekrecí hormonů oxytocin a ADH (antidiuretický hormon) produkovaný v Hypotalamus. Oxytocin hraje zvláštní roli v porodních procesech u žen a obecně má pozitivní vliv na sociální vztahy. ADH je antidiuretický peptidový hormon, který se také syntetizuje v Hypotalamus a uvolněn do krevního oběhu zadním lalokem hypofýzy.

Co je nedostatečnost zadní hypofýzy?

Zadní lalok hypofýzy (HHL), vhodněji nazývaný neurohypofýza, je nedílnou součástí hypofýzy ale evolučně představuje vývoj mozek. Na rozdíl od předního laloku hypofýzy (HVL) HHL syntetizuje vylučované hormonů sám; místo toho slouží HHL jako skladiště a aktivátor hormonů oxytocin a ADH vyrobeno v EU Hypotalamus. Snížená sekrece hormonů nebo úplné selhání sekrece hormonů HHL se označuje jako nedostatečnost zadní hypofýzy (nedostatečnost HHL). Termín nedostatečnost jednoduše vyjadřuje, že sekrece hormonů oxytocinu a antidiuretického hormonu ADH je narušena nebo zcela chybí. Pouhá skutečnost, že je narušena sekrece hormonů HHL, neříká nic o příčinách narušené sekrece hormonů. Nelze například vyvodit žádné závěry o tom, zda příčiny spočívají v dysfunkci HHL nebo v hypotalamu nebo v přenosové cestě „surového hormonů„Z hypotalamu do HHL. Přenosová cesta se skládá z nemyelinizovaných axonů.

Příčiny

Nedostatek zadní hypofýzy izolovaný z laloku přední hypofýzy (HVL) může být způsoben celou řadou příčin. Jednou z možných příčin je zánět tkání samotné HHL, takže nemůže adekvátně reagovat na kontrolní hormony z hypotalamu, aby aktivoval a uvolňoval oxytocin a ADH. Podobná symptomatologie nastává, když hypofýzy je napaden nádorem nebo nádory nebo krvácení v okolních tkáních interferují s funkcí HHL v důsledku prostorového stres. Důvod poruchy nebo úplné ztráty funkce HHL může také spočívat v přenosové cestě neaktivovaných hormonů z hypotalamu do HHL. Například nemyelinizované axony jsou velmi citlivé na možnou kompresi. Běží uvnitř hypofýzy (infundibulum), která je nedílnou součástí HHL a poskytuje spojení s hypotalamem. Ve velmi vzácných případech vede hypotalamická dysfunkce ke snížení syntézy obou hormonů, což je symptomaticky vyjádřeno jako nedostatečnost HHL. Samozřejmě, záření terapie nebo traumatické mozek zranění (SHT) může také vést k nedostatečnosti HHL.

Příznaky, stížnosti a příznaky

Příznaky a stížnosti na nedostatečnost HHL obvykle odpovídají těm, které se obvykle vyskytují při nedostatečném zásobování hormony ADH a oxytocinem. Oxytocin hraje hlavní roli v procesu porodu, vyvolává porod a způsobuje mléko střílet do bradavek. Kromě toho má oxytocin, někdy nazývaný mazlící hormon, pozitivní systémový účinek na psychiku u mužů i žen. Podporuje pouto mezi dvěma partnery - srovnatelné se vztahem matky a dítěte, které je také řízeno oxytocinem. Hormon usnadňuje a posiluje sociální vazby a působí proti sociálním fobiím. Nedostatečná nabídka oxytocinu porody ztěžuje a ženy bez něj nemohou kojit. Psychologické účinky nedostatek oxytocinu jsou různorodé a liší se od jednotlivce k jednotlivci. Nedostatek antidiuretického hormonu ADH, nazývaného také vasopresin, brání nezbytné reabsorpci primární moči, což má za následek voda ztráta. The stav je nazýván cukrovka insipidus, což lze jen těžko kompenzovat zvýšeným pitím - v extrémních případech až 20 litrů denně. Pokud je nedostatečnost HHL způsobena nádory nebo krvácením nebo jinými prostaty stres, příznaky primární choroby, jako je bolesti hlavy a v extrémních případech se poruchy zraku vyskytují i ​​mimo příznaky nedostatku hormonu.

Diagnóza a průběh onemocnění

V případech, kdy nejsou zaznamenány žádné primární příznaky a stížnosti, může být podezření na přítomnost nedostatečnosti HHL vyvoláno pouze odpovídajícími příznaky nedostatku hormonu. Zobrazovací techniky jako např Rentgen, počítačová tomografie (CT), magnetická rezonance (MRI), nebo somatostatin přijímač scintigrafie se používají k potvrzení nebo odmítnutí podezření na diagnózu. Vzhledem k tomu, že zobrazovací postupy ne vždy umožňují jasná zjištění, nebo také mohou vést k nesprávné interpretaci je v mnoha případech užitečné k potvrzení diagnózy endokrinologické vyšetření s ohledem na hladinu hormonů v séru. Průběh onemocnění závisí na primárním onemocnění. Pokud se neléčí, může HHL nedostatečnost buď přetrvávat, nebo může vést k závažnějšímu průběhu - například kvůli nádorům hypofýzy.

Komplikace

Nedostatek hypofyzárního zadního laloku má obvykle za následek různé potíže, které mohou negativně ovlivnit psychický i fyzický stav pacienta. Ve většině případů onemocnění negativně ovlivňuje proces porodu. Ani po narození není matka ve většině případů schopna dítě kojit. Potom musí být dítě zpravidla krmeno uměle, i když to matce přináší psychické nepohodlí. Stejně tak jsou oslabeny sociální vazby, které již nejsou řádně respektovány, což může vést na problémy s přáteli nebo s partnerem. To není neobvyklé pro vizuální poruchy nebo bolesti hlavy nastat v důsledku nedostatečnosti zadní hypofýzy. Kvalita života pacienta extrémně klesá v důsledku nemoci a není neobvyklé, že se u pacienta vyskytují různé psychologické poruchy. Léčba nedostatečnosti zadní hypofýzy se provádí pomocí hormonů, ale nedochází k žádným dalším komplikacím. Pokud matka není schopna dítě kojit, může se o dítě starat i jinak. V takovém případě u dítěte obvykle nedochází k žádným vývojovým zpožděním.

Kdy byste měli jít k lékaři?

Příznaky, jako jsou poruchy vidění, bolesti hlavy v zadní části lebkanebo celkový pocit nemoci naznačuje nedostatečnost zadní hypofýzy. Návštěva lékaře je nutná, pokud zmíněné příznaky přetrvávají déle než týden nebo s postupem času rychle rostou. Dotčené osoby by pak měly okamžitě konzultovat svého rodinného lékaře a domluvit se na vyšetření. Je možné, že příznaky jsou způsobeny neškodnou příčinou, kterou lze přímo léčit. Pokud je příčinou skutečně nedostatečnost zadní hypofýzy, musí být pacient léčen na specializované klinice. Proto s jasnými znaky, jako je charakteristika bolest hlavy a poruchy zraku by měla být v každém případě vyhledána lékařská pomoc. Pacienti s nádory jsou obzvláště náchylní k nedostatečnosti zadní hypofýzy. Jedinci, kteří utrpěli traumu mozek zranění nebo podstoupili ozáření terapie jsou také vystaveni zvýšenému riziku rozvoje HHL. V každém případě musí každý, kdo se považuje za člena této rizikové skupiny, informovat příslušného lékaře. Kromě lékaře primární péče lze také konzultovat neurologa nebo internistu.

Léčba a terapie

Léčba nedostatečnosti HHL může být zaměřena na léčbu primárního onemocnění nebo na léčbu příznaků, které obvykle zahrnují správa náhradních hormonů. Pokud lze primární onemocnění hypofýzy a zejména zadního laloku hypofýzy léčit kauzálně, může se nedostatečnost hormonů ADH a oxytocinu vyřešit sama. Ve všech ostatních případech, kdy již není možné obnovit vylučovací účinek HHL, léčba spočívá v celoživotní hormonální substituci nebo hormonální rovnováze terapie. Hormonální terapie vždy zahrnuje přímý hormon správa. To platí i v případech, kdy hypofýza normálně reguluje koncentrace hormonů vylučováním kontrolních hormonů, tj. Pouze indukuje určitý cílový orgán, aby zvýšil sekreci skutečného hormonu do metabolismu.

Prevence

Přímé preventivní opatření které by mohly zabránit rozvoji nedostatečnosti HHL nejsou známy. Nejlepší ochranou je včasná detekce nedostatku oxytocinu a ADH nedostatek oxytocinu není snadno rozpoznatelný jako takový, nedostatečné hladiny ADH v krev sérum je patrné silnými pocity žízně, které je třeba objasnit.

Následovat

Ve většině případů nedostatečnosti zadní hypofýzy opatření okamžitých následných opatření jsou výrazně omezeny. Obecně platí, že pacienti s tímto stav spoléhejte se na včasnou a včasnou diagnostiku, abyste předešli dalším komplikacím a zhoršení příznaků. Při nedostatečnosti zadní hypofýzy neexistuje samostatná léčba. Postižená osoba by proto měla navštívit lékaře při prvních příznacích a známkách onemocnění, aby bylo možné zahájit včasnou léčbu. Osoby postižené tímto onemocněním jsou obvykle závislé na užívání různých léků, které mohou trvale zmírnit příznaky. Vždy je důležité zajistit, aby byl lék užíván správně a ve správném dávkování. Zejména u dětí by měli rodiče sledovat a kontrolovat, zda je léčba užívána správně. Vzhledem k tomu, že nedostatečnost zadní hypofýzy může mít negativní vliv i na jiné orgány těla, měla by postižená osoba podstoupit pravidelné prohlídky u lékaře, aby bylo možné včas zjistit možné poškození. V tomto ohledu nelze všeobecně předvídat, zda nemoc povede ke zkrácení střední délky života pacienta.

Tady je to, co můžete udělat sami

Pacienti s nedostatečností zadní hypofýzy často potřebují užívat hormony po zbytek svého života. Dokud nebudou tyto hormony dokonale upraveny, měly by mít hodně trpělivosti, zvláště pokud byly hormony předepisovány ve formě nosní spreje or injekcí spíše než tablety. Poté by měla být hormonální substituční nebo hormonální vyrovnávací terapie spolehlivě integrována do každodenního života. Je samozřejmé, že se pravidelně kontrolují hladiny hormonů. K zajištění nezbytného dodržování terapie je vhodné vést si záznam o krev testy a stanovený stav hormonů. To je obzvláště užitečné, když pacienti odcházejí na dovolenou na delší dobu nebo mění své bydliště. Tímto způsobem mohou noví lékaři vždy získat přesný obraz o průběhu onemocnění. Pacienti s nedostatečností zadní hypofýzy mohou trpět skutečností, že jejich těla již neprodukují oxytocin na úrovni potřebné pro dobře fungující sociální vazby. To může negativně ovlivnit vztahy s přáteli, rodinou a partnery a v nejhorších případech je znemožnit. Pokud samotná léčba nestačí, doporučuje se v tomto případě doprovodná psychoterapeutická léčba. Matky s nedostatečností zadní hypofýzy často nejsou schopny kojit své dítě, což může být psychologicky stejně obtížné. I zde se doporučuje psychoterapeutická léčba, která je ve většině případů hrazena ze zákona zdraví pojišťovny bez námitek.