Elastin je strukturální protein podílející se na tvorbě pojivové tkáně plic, krev plavidla, a kůže. Na rozdíl od toho je velmi elastický Kolagen, který se také nachází v pojivové tkáně. Elastin molekuly vzájemné propojení v extracelulárním prostoru.
Co je elastin?
Všichni obratlovci obsahují vláknitý protein elastin. Je to strukturální protein zodpovědný za formování tak důležitých orgánů, jako jsou plíce, krev plavidla, a kůže. Dohromady s Kolagen, tvoří pojivové tkáně těchto orgánů. Vlastnosti elastinu a Kolagen navzájem se doplňují. Elastin je tedy, jak naznačuje jeho název, na rozdíl od kolagenu velmi elastický. Tím se vytvoří pojivová tkáň kůže, plíce a krev plavidla roztažitelný a deformovatelný. Funkce těchto tří orgánů vyžadují neustálou úpravu velikosti. Elastin se skládá hlavně z aminokyseliny alaninglycin, prolin, valin, lysin, leucin a isoleucin. V molekule se střídají hydrofobní a hydrofilní domény. V každé hydrofobní doméně charakteristické jednotky čtyř aminokyseliny alanin, prolin, glycin a valin se opakují. Hydrofilní domény mají hlavně lysin, lysin zbytek se oxiduje na allysin enzymem lysyl oxidáza. To má za následek nahrazení terminální aminoskupiny karboxylovou skupinou. Lyzinové zbytky různých proteinových řetězců se navzájem kombinují a vytvářejí desmosin ve tvaru kruhu, čímž vzájemně zesíťují různé řetězce.
Funkce, akce a úkoly
Funkcí elastinu jako strukturního proteinu v pojivové tkáni je poskytovat tvar a pružnost plic, cév a kůže. Všechny tři orgány závisí na pružnosti pojivové tkáně. Podléhají konstantě objem změna. Pojivová tkáň má většinou kolagen jako svůj strukturální protein. Je odolný proti roztržení, ale byl by příliš tuhý jako jediný konstrukční prvek. Spojení tkáně se stane elastickou a odolnou proti roztržení pouze kombinací vlastností elastinu a kolagenu. Základním stavebním prvkem elastinu je tropoelastin. Tropoelastin se skládá ze střídajících se hydrofobních a hydrofilních domén. Má přibližnou molekulární strukturu hmota 72 kilodaltonů. Jednotky tropoelastinu se navzájem zesíťují na lysinových zbytcích. Zatímco tropoelastin je voda rozpustný díky mnoha hydrofilním doménám, rozpustnost zesítěného polymeru ve vodě je zrušena. Tropoelastin se tvoří uvnitř buněk a membránovým transportem se dostává do extracelulární oblasti. Tam pak dochází k zesíťování základních stavebních bloků, přičemž na místech zesíťování se tvoří prstencové desmosinové jednotky. Tři allysinové zbytky a jeden lysinový zbytek se vždy podílejí na tvorbě desmosinu. Protože allysin je produktem oxidace lysinu, jsou nakonec spojeny čtyři lysinové zbytky. Tato forma spojení dává elastinu zvláštní pružnost. Zesíťování také chrání elastin před denaturací a degradací téměř všemi proteázami. Enzym elastáza je však výjimkou. Je to jediná proteáza schopná degradovat elastin. Proto také úspěšně odbourává elastiny přijímané potravou.
Vznik, výskyt, vlastnosti a optimální hodnoty
Jak bylo uvedeno výše, elastin je nezbytnou součástí pojivové tkáně plic, krevních cév a kůže. To platí pro všechny obratlovce. Základní stavební blok tropoelastinu lze ve zvířecích tkáních těžko detekovat. Po přeměně lysinových zbytků na allysin lysyl oxidázou dochází k okamžitému zesíťování tří allysinových zbytků s jedním lysinovým zbytkem. Elastin se vyskytuje téměř výhradně ve své zesítěné formě. Detekce tropoelastinu v experimentech na zvířatech byla nicméně dosažena inhibicí syntézy lysyl oxidázy. Pokud tento enzym chybí, nedojde k přeměně lysinu na allysin a tím k tvorbě elastinu. Odolnost elastinu proti degradaci proteázami poskytuje ideální ochranu kůže, plic a cév. Degradační účinek elastázy je omezen inhibitory elastázy.
Nemoci a poruchy
Mutace v ELN gen může způsobit dědičná onemocnění, při kterých je změněna struktura elastinu. V stav nazývaná dermatochaláza, dochází ke změnám pojivové tkáně, což vede k nepružné a ochablé pokožce, která klesá vrásky. Toto onemocnění lze získat i dědičně. Jsou pozorovány rodinné akumulace. Mezi mnoha dalšími příznaky je toto slabost pojivové tkáně také se vyskytuje u Williams-Beurenova syndromu. Toto je také dědičná strukturální abnormalita elastinu. Příčinou tohoto onemocnění je mutace na chromozomu 7. Kromě toho existuje také vrozená aortální stenóza, který je založen na poruše elastinové struktury. V tomto případě hlavní tepna z srdce je zúžen. Krev může proudit pouze z levé komory do krevního oběhu se zpožděním. Z dlouhodobého hlediska to vede k srdce selhání. Pět až šest procent všech vrozených srdce defekty jsou vrozené aortální stenózy. Některé formy Ehlers-Danlosův syndrom Předpokládá se také, že jsou způsobeny malformací elastinu. Tento stav se vyznačuje přetažitelnou kůží a označuje se jako gumová kůže. The slabost pojivové tkáně ovlivňuje mnoho orgánů, včetně srdce a srdce zažívací trakt. Syndrom se obvykle dědí autosomálně dominantním způsobem. Na druhé straně v takzvaném Menkesově syndromu existuje mezi mnoha dalšími příznaky také a slabost pojivové tkáně, jehož příčinu lze hledat v narušené syntéze elastinu. Menkesův syndrom je ve skutečnosti charakterizován narušením měď vstřebávání v těle. Nicméně, měď je pro mnohé kofaktorem enzymy. Mezi nimi je lysyl oxidáza. Bez měď, enzym je neúčinný. Konverze lysinových zbytků na allysin již neprobíhá. Výsledkem je, že zesíťování lysinových zbytků na desmosin již také nemůže fungovat.
