Neurulace je tvorba nervové trubice z ektodermálních buněk během embryonálního vývoje. Nervová trubice se později vyvine do jednotlivých struktur centrální nervový systém. U poruch neurulace je tvorba nervové trubice vadná, což může vést k různým malformacím nervový systém.
Co je to neurulace?
Neurulace v kontextu embryonálního vývoje je tvorba nervové trubice z ektodermálních buněk. Toto je struktura embryonální tkáně, která se tvoří od 19. dne embryonálního vývoje. Člověk embryo diferencuje do různých buněčných vrstev na začátku embryonálního vývoje. Tyto buněčné vrstvy se nazývají dělohy a tvoří se během gastrulace. Lidé jsou triploblastickí a mají tedy tři zárodečné vrstvy: vnitřní entoderm, mezodermu ve střední linii a vnější ektoderm. Zárodečné vrstvy jsou naprogramovány tak, aby vyvíjely specifické tkáně. Rozvoj centrálního nervový systém u obratlovců začíná tvorbou tzv. neurální trubice. Jedná se o strukturu embryonální tkáně, která se tvoří z konvergence a fúze nervových záhybů počínaje 19. dnem embryonálního vývoje. Tento proces se nazývá neurulace a odpovídá skládání nervového ektodermu z primární struktury vnějšího ektodermu. K neurulaci dochází pod vlivem signálních látek. Tito poslové pocházejí z buněk axiálního mezodermu.
Funkce a úkol
Primární neurulace probíhá ve fázích. Zpočátku se nervová destička ohraničuje na povrchu ektodermu. Rostrální oblast ektodermy před pravěkem ústa a primitivní pruh během těchto procesů zesiluje do jediného tvaru. V další fázi se okraje nervové ploténky vydouvají a vytvářejí neurální boule, což vede k a deprese ve středu zvané neurální rýha. Buňky střední čáry se připojují k notochordu a tvoří nejhlubší bod nervové drážky. Během následující fáze tvoří nervové hřebeny nervové záhyby. Tyto záhyby se setkávají uprostřed v širokém průběhu a uzavírají nervovou drážku jejich fúzí. Tak se dřívější neurální rýha stává neurální trubicí. Fúze nervového záhybu probíhá na základě (N-) kadherinu molekuly buněčných membrán. V další fázi neurulace se neuroectoderm odděluje od vnějšího dělohy. Zbývající ektoderm roste společně nad ním a vytváří povrchový ektoderm a migruje do embryo interiér. Buňky bývalého okraje nervové desky tvoří takzvané neurální lišty na obou stranách neurální trubice. Nervová trubice je původem centrálního nervového systému. Skládá se kolem 25. dne vývoje. Přední otvor struktury se zavře před uzavřením zadního otvoru, což umožňuje mozek vyvíjet se v přední části nervové trubice. Čím více zadní části tvoří mícha. Neurulace je vyvolána druhými posly odvozenými od notochordu. Proteinové faktory, jako je noggin a follistatin, inhibují progresi na povrch epitel a umožnit přístup k vývojovým genům pro nervovou tkáň. Spolu s růstovými faktory se podílejí na regionální diferenciaci struktur. V mediální neurální desce jsou buňky ektodermu ukotveny k notochordu se selektivitou. Nejprve jsou umístěny ve středních liniích a později se spojují do dvou dorzolaterálních útvarů, čímž vytvářejí opěrné body procesu formování. Změny tvaru buněk lze tedy dosáhnout pomocí přesně koordinovaných přeskupení cytoskeletálních částí. v koordinace s růstovými procesy buněčné sloučeniny se tak dosáhne vyboulení nebo zatažení určitých struktur. Ve formě opěry umožňují pevné otočné body takový koordinovaný růst a tím přesné tvarování neurální trubice. Během sekundární neurulace se v buněčném řetězci tvoří dutiny naplněné tekutinou a splývají do tubulární struktury. Struktura je spojena s lumen struktury a je vyplněna neuroepitelem. Ve druhém embryonálním měsíci je tedy kaudální segment připojen k neurální trubici, která je složena z mezodermálních buněk a vyvíjí se do kaudálního segmentu mícha. Tato sekundární neurulace je zahájena u lidí, ale nadále netvoří implikovanou strukturu ocasu.
Nemoci a nemoci
Neúplná nebo vadná neurulace vede k malformacím centrálního nervového systému. Neurulační poruchy se také nazývají dysrafie a dělí se na různé podtypy v závislosti na době jejich vzniku. Poruchy oddělení neurální trubice tvoří velkou skupinu dysrafií s různými projevy. Když poruchy neurulace začínají ve třetím a čtvrtém týdnu těhotenství (těhotenství), vyvíjejí se dysgrafické malformace nervového systému. Takové malformace jsou způsobeny poruchami v uzavření nervové trubice a mohou se projevit například rozštěpením lebka s meningeálními a mozkovými vadami. Craniorachischisis totalis je pravděpodobně nejvýraznější formou poruchy neurulace a odhaluje mozek a mícha otevřít plodová voda. pojivová tkáň místo neuronální tkáně jsou přítomny formace. Anencefálie je o něco mírnější malformace. U této poruchy chybí lebeční kopule, ale mozkový kmen a mozeček jsou obvykle přítomny. Děti s touto mírnější formou však prvních pár měsíců přežijí jen zřídka. Poruchy střední čáry jsou také poruchami neurulace a jsou s nimi spojeny mozek malformace nebo sekundární poškození mozku. Příkladem poruch tohoto typu je Meckel-Gruberův syndrom. Neurulační poruchy patří mezi nejčastější v míše. Spina bifida occulta je nejlepším příkladem takového projevu, který je často bez příznaků. Spina bifida cystica také ovlivňuje páteř a je spojena s paralýzou a smyslovými poruchami. V této souvislosti se otevřená forma odlišuje od hyperskinované formy. Mezi další malformace založené na neurulačních poruchách patří syringomyelie a diplomyelie.
