Po Creutzfeldt-jakobova nemoc a nemoc šílených krav před několika lety zuřila, o těchto chorobách ztichla. Nyní však existuje nová varianta Creutzfeldt-jakobova nemoc (vCJD), lidská forma BSE, abych tak řekl, která zákerne začíná atypickými příznaky.
Jaká je nová varianta Creutzfeldt-Jakobovy choroby?
V Německu zatím není hlášen žádný případ vCJD, ale na celém světě existuje asi 200 případů, nejvíce ve Velké Británii. Zatímco skutečné Creutzfeldt-jakobova nemoc hlavně u starších lidí je věk vCJD mnohem nižší. K omezení šíření vCJD byly přijaty různé spotřebitelské zákony, jako je testování BSE na veškerém poraženém skotu nad určitou věkovou hranici. Nová varianta Creutzfeld-Jakobovy choroby je způsobena vadami Proteinů (priony), které mohou způsobit mozek poškození. Příznaky vCJD se velmi podobají příznakům Creutzfeldt-Jakobovy choroby. Tento typ onemocnění je jedním z „přenosných spongiformních bakterií mozek nemoci. “ Nazývají se také prionové nemoci, protože jsou způsobeny priony. První případ Creutzfeldt-Jakob se stal známým v roce 1995. Asi o rok později byly zjištěny souvislosti mezi touto chorobou a chorobou šílených krav (BSE), která se vyskytuje u skotu. V roce 1997 byly získány důkazy, že priony byly odpovědné za BSE i Creutzfeldt-Jakobovu chorobu.
Příčiny
Nová varianta Creutzfeldt-Jakobovy choroby je vyvolána vadnou Proteinů (priony) nacházející se v nervových a imunitních buňkách. Není jasné, proč se vyvíjejí. Může to být způsobeno gen mutace. Priony mají jinou sekvenci aminokyseliny než obvykle Proteinů. Dosud nebylo objasněno, jak priony poškozují mozek. Protože také nespouštějí obranné reakce, diagnóza je velmi obtížná.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Nová varianta Creutzfeldt-Jakobovy choroby nemá na začátku nemoci příliš specifické příznaky. U postižených jedinců dochází ke změnám nálady a nástupu úzkosti. Ty mohou být nejprve periodické a poté se projeví. Depresivní nálady jsou běžné. Halucinace nastat. První motorovou značkou je dnes nestálost při chůzi. Jak nemoc postupuje, dochází ke ztrátě koncentrace a trvalý pokles kognitivního výkonu. Postižení trpí stále se zhoršujícím stavem paměť a tak ukázat příznaky demence. To je také doprovázeno všemi dalšími příznaky demence - jako je dezorientace a náhlá agresivita. Schopnost číst, psát a mluvit může být zcela ztracena. Někdy je úplná apatie. vCJD vede k dalším motorickým příznakům. Dochází k nekontrolovanému chvění. Pohyby se stávají nekoordinovanějšími a mohou se jevit zvláště expanzivní nebo jako ochrnuté. Svalové poruchy také způsobují náhlé pohyby a mohou dále omezovat řeč.
Diagnóza a průběh
Doposud neexistuje diagnostický postup, který by spolehlivě detekoval novou Creutzfeldt-Jakobovu chorobu. Příznaky a stížnosti také nelze jednoznačně připsat vCJD a mohou se podobat příznakům a stížnostem jiných nemocí. O něco větší jistoty lze získat pomocí magnetická rezonance (MRI), která by odhalila poškození mozkové tkáně u postižených jedinců. Chcete-li detekovat priony, nosní mandle biopsie lze provést. Zvláštní riziko představuje, pokud se lidé nakazili novou Jakob-Creutzfeldtovou chorobou, ale dosud nemají žádné příznaky. Pokud darují krev, priony mohou být přeneseny. Proto se vědci snaží pracovat na tom, aby dokázali detekovat patogen vCJD krev testy. Složité je, že v raných fázích vCJD neexistují žádné charakteristické příznaky, které by umožňovaly učinit závěr o vCJD. Příznaky jsou poněkud nespecifické, jako jsou depresivní nálady, úzkost, koncentrace poruchy a pokles duševní výkonnosti. Kromě toho mohou nastat pohybové poruchy a nekontrolované třesy. V dalším kurzu ochrnutí, svalové záškoláctví a může dojít k nekontrolovaným pohybům. Schopnost číst a mluvit se stále více vymkne kontrole. V závěrečné fázi již uživatelé vCJD nemohou vůbec komunikovat se svým prostředím. Stanou se apatičtí, nakonec v bezvědomí a nakonec zemřou.
Komplikace
Komplikace nové varianty Creutzfeldt-Jakobovy choroby (vCJD) vznikají v přímé souvislosti se symptomatologií onemocnění. Vyskytují se jak s léčbou nemoci, tak bez ní, pro kterou neexistují zásadně účinné drogy, pouze ty zmírňující příznaky. Psychologické příznaky jako zmatenost, úzkost nebo deprese často zpočátku vést k nesprávné diagnóze na začátku onemocnění. Po pouhých několika měsících také pacienti často nejsou schopni zvládnout běžný každodenní život sami. Motorické poruchy, jako je nestabilita chůze nebo nekontrolované padání, také zvyšují riziko nehod jako komplikace v průběhu onemocnění. Pohybové poruchy a epileptické záchvaty jsou typické, jak nemoc postupuje a může také vést k nehodám a úrazům pacientů jako komplikace. Močové a fekální inkontinence a progresivní demence charakterizovat pokročilejší novou variantu Creutzfeldt-Jakobovy choroby a nakonec vyžadovat nepřetržitou intenzivní péči a ošetřování nemocných. V závěrečné fázi pak pacienti již nejsou schopni navázat kontakt se svým prostředím. Často jsou ve stavu úplné spastické paralýzy (tzv. Strhávací strnulost). V tomto terminálním stavu, respirační paralýza nebo pneumonie se často vyskytují jako komplikace. Tyto tedy vést ve většině případů k úmrtí pacienta.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Pokud se objeví nesrovnalosti v blahobytu, je třeba věnovat zvláštní pozornost vlastním pocitům. V případě rozptýleného prožívání úzkosti, změny nálady nebo zvláštnosti chování jsou první příznaky a zdraví porucha je již patrná. Dojde-li k depresivnímu vzhledu, ústupu ze společenského života nebo přerušení blízkých kontaktů, je důvod k obavám. To platí zejména v případě, že neexistují žádné incidenty, které by takové rozhodnutí mohly vysvětlit. Pozorování a změny by měly být prodiskutovány s lékařem, aby bylo možné zahájit následné vyšetření. Pokud dojde k poklesu duševní výkonnosti nebo slabosti v koncentraceje indikována konzultace s lékařem. Pokud potíže přetrvávají po delší dobu nebo se zvyšuje jejich intenzita, je nutná lékařská pomoc. Aby bylo možné vypracovat plán léčby, je nutné objasnit příčinu. Agresivní chování, změny osobnosti a ztráta paměť by měl být vyšetřen. Pokud dojde k dezorientaci nebo ztrátě naučených dovedností, jako je čtení, psaní nebo počítání, postižená osoba potřebuje pomoc. Pokud dojde k poruchám svalového systému, nepřirozenému snížení fyzické odolnosti a chvění končetin, je nutná návštěva lékaře.
Léčba a terapie
Novou variantu Creutzfeldt-Jakobovy choroby zatím nelze účinně léčit drogy. Lékařští vědci však provádějí intenzivní výzkum drogy které mohou úspěšně bojovat proti vCJD. Zatím jsou pacienti trpící vCJD léčeni různými léky, které mohou do určité míry zpomalit progresi. Svalové záškuby lze léčit vhodnými léky. Jelikož však na trhu neexistuje žádný lék na vCJD, je vCJD dosud smrtelný. Průměrná délka života po uzavření smlouvy s vCJD je přibližně 14 měsíců.
Výhled a prognóza
Nová varianta Creutzfeldt-Jakobovy choroby má nepříznivou prognózu. The zdraví porucha je charakterizována vysoce progresivním průběhem. Přes veškeré úsilí není efektivní terapie dosud nebylo zjištěno, že by zastavilo progresi onemocnění. Bez ohledu na to, zda je léčba zahájena nebo se jí postižená osoba vzdá, je vážná zdraví dochází k nesrovnalostem, které přispívají ke snížení kvality života. Kognitivní výkonnost je vážně snížena, což vede k potřebě intenzivní péče. Nakonec po těžkém průběhu onemocnění postižená osoba předčasně zemře. Statisticky se předpokládá, že pacient bude mít průměrnou délku života asi 14 měsíců po stanovení diagnózy. Kromě kognitivních problémů se během několika měsíců objeví motorické nepravidelnosti. Pokud je průběh onemocnění příznivý, lék terapie zpomaluje progresi onemocnění. Toho však nelze dosáhnout u všech pacientů a závisí to na stadiu onemocnění. Lze očekávat změny v chování a transformaci osobnosti. Existují problémy s orientací, stavy zmatku a obrovské paměť ztráta. Nemoc je proto obtížné snášet pro pacienta a zejména pro jeho příbuzné. Ve většině případů je vzhledem k závažnosti příznaků v pokročilém stadiu onemocnění nezbytná ústavní léčba.
Prevence
Stejně jako neexistuje lék, neexistuje ani prevence vCJD. I když existují předpisy na ochranu spotřebitele, které říkají, že hovězí maso a výrobky z něj musí být pečlivě získávány, není to záruka. Vaření nepomůže ani to, protože priony nelze zničit kvůli jejich tepelné odolnosti. Od ledna 2001 však existuje rozhodnutí EU, že veškerý poražený skot určený k lidské spotřebě musí být testován na BSE.
Následovat
Na novou variantu Creutzfeldt-Jakobovy nemoci se málo navazuje, protože nemoc není léčitelná a nelze ji významně léčit. Vždy to končí smrtí postižené osoby a spontánní vyléčení dosud nedošlo. Neočekává se tedy, že lékařské sledování bude v budoucnu hrát roli ve vCJD. Mnoho příznaků mozkového selhání také není léčitelných, a proto neposkytují základ pro následnou péči. Je mnohem důležitější zajistit adekvátní péči o nemocného - zejména v posledních měsících jeho života. Vzácné případy tohoto onemocnění však někdy přinášejí nový pohled na Patogenů stejně jako možné způsoby přenosu. Výzkum Creutzfeldt-Jakobovy choroby a prevence dalších ohnisek lze proto považovat za následnou péči. Důležitější je psychologická následná péče nebo péče o příbuzné. Protože nová varianta Creutzfeldt-Jakobovy choroby častěji postihuje poměrně mladé lidi, šok často běží hluboko, zejména pro rodiče. Příbuzní by proto neměli po smrti pacienta zůstat sami a měli by mít možnost přivolat pomoc, pokud si to přejí. To velmi záleží na konkrétním případě. Porozumění této nemoci může pomoci při překonání ztráty.
Co můžete udělat sami
Neexistuje žádná svépomoc opatření to by nějak vyvrátilo novou variantu Creutzfeldt-Jakobovy choroby. Všechny možná doporučené pokusy o svépomoc pochybnými látkami, homeopatické léky nebo alternativní terapie dosud nevedly k žádnému pozitivnímu účinku. Nemoc, jakmile propukne, je považována za nevyléčitelnou. Jediným pozitivním aspektem, který může ještě zlepšit kvalitu života postižených, je skutečnost, že průběh onemocnění je dobře znám. Pokud se objeví první příznaky, postižené osoby vědí, co je čeká. Je tedy na samotném pacientovi, jak chce zbývající měsíce využít. Vzhledem k tomu, že pacienti mohou i přes své příznaky stále žít téměř normální - i když omezený - život několik měsíců, doporučuje se, aby tuto dobu plně využili. Zejména v raných fázích, které se vyznačují úzkostí a změny nálady, lidská podpora je o to důležitější. Kvalita života postižených se zlepšuje reakcí na ně. Měly by být zahájeny činnosti. Pokud jsou stále schopni se pohybovat, měli by být k tomu povzbuzováni. Další etapy, které jsou rovněž doprovázeny bolest, také nenabízejí žádný prostor pro lékařskou svépomoc opatření. I zde přichází v úvahu pouze lidská pozornost.
